酷似CRBBB的J波综合征伴心室颤动电风暴1例

岑梅珠，刘凯东，叶嘉欣，鞠录艳

(广东省佛山市禅城区中心医院：1.电生理科；2.心内科 528000)

1 临床资料

患者，男，41岁，因“突发头晕、发作性意识不清3 h”于2013年6月6日22:17入院，患者饭后1 h即19:30突发头晕、乏力、大汗淋漓，伴恶心、呕吐，家里其他成员无任何不适。至本院就诊途中，患者呕吐加剧，意识逐渐不清，伴气促，至本院急诊科后，测血压90/70 mm Hg，行心电图检查过程中出现室颤，遂立即给予除颤、可达龙静脉滴注、倍他乐克控制心率、地西泮镇静、波立维及阿司匹林抗血小板、营养心肌、血管活性药物维持血压、吸氧等对症治疗，反复除颤20余次，后患者未再发室颤，意识恢复；于2013年6月6日22:17入院ICU进一步诊治。既往史：患者平素体健，高血压病、糖尿病、心脏病等，外伤、否认输血、中毒史，否认药物及食物过敏史，近期无服药，无烟酒嗜好。

心电图：2013年6月6日20:15(图1)频发的室性期前收缩成对出现，各导联可见异常J波，尤其在V1～V2可见巨大J波，酷似完全性右束支阻滞(CRBBB)图形，ST段呈下斜型抬高，V1～V2 T波倒置；V3～V4可见J波，V3、V4 ST段呈水平型，频发室性早搏，部分成对出现，反复发作室颤，2013年6月6日22:30(图2)：V1～V2可见巨大J波，酷似CRBBB图形，ST呈下斜型抬高，V1～V2 T波倒置；V3～V4可见异常J波，V4 QRS波终末部可见碎裂QRS波，V3、V4 ST波呈水平型，一度房室阻滞，Q-T间期延长。2013年6月6日20:58心功3项：肌钙蛋白I(TnI)1.0 ng/mL，肌红蛋白(Myo)48.6 ng/mL，磷酸肌酸激酶同工酶(CK-MB)3.1 ng/mL。2013年6月7日7:33脑钠肽(BNP)测定+心功3项：BNP 106 pg/mL，cTnI<0.05 ng/mL，Myo>500 ng/mL，CK-MB<0.05 ng/mL。2013年6月10日7:11心功3项：TnI<0.05 ng/mL，Myo 54.8 ng/mL，CK-MB<1.0 ng/mL。2013年6月6日20:58生化：钾离子(K+)3.8 mmol/L，钠离子(Na+)142.2 mmol/L，氯离子(Cl+)106.0 mmol/L，钙离子(Ca2+)2.10 mmol/L。2013年6月7日7:33血气分析系列：酸碱度(pH)7.4，二氧化碳分压(pCO2)38.7 mm Hg，氧分压(pO2)140.0 mm Hg↑，实际碳酸氢盐(HCO3)23.9 mmol/L，全血剩余碱(BEb)-0.1 mmol/L，细胞外液剩余碱(BEecf)-0.20 mmol/L，血氧饱和度(SpO2)99.1%，标准碳酸氢盐(SBC)24.4 mmol/L，K+3.8 mmol/L，Na+137 mmol/L，Cl-102 mmol/L，Ca2+1.13 mmol/L，乳酸(Lac)2.1 mmol/L。 2013年6月7日7:35血脂4项+肝功+肾功3项+超敏C反应蛋白：总胆固醇(TC)5.28 mmol/L，高密度脂蛋白(HDL)1.16 mmol/L，低密度脂蛋白(LDL)3.75 mmol/L，三酰甘油(TG)1.38 mmol/L，丙氨酸氨基转移酶(ALT)34 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶(AST)43 U/L，尿素(UREA)4.18 mmol/L，尿酸(UA)190 μmol/L，肌酐(Cr)59 μmol/L,超敏C-反应蛋白(HS-CRP)3.79 μmol/L。2013年6月8日6:57肾功3项：Cr 72 μmol/L，UREA 3.37 mmol/L，UA 135 μmol/L。心脏彩超：左室射血分数59%，各房室不大，左室后下壁基底段、中段室壁运动减弱，左室舒张功能减退，轻度三尖瓣反流。

患者生命体征平稳后，转至心血管内科进一步诊治，动态心电图检查示：窦性心动过缓偶伴交界性逸搏，偶发性房性早搏，个别成对出现或未下传，偶呈短阵性房性心动过速，Ⅰ°房室传导阻滞，异常J波，QT间期延长；2013年6月10日冠状动脉造影示：左前降支及其分支血管管壁不规则，未见明显狭窄，回旋支及其分支血管管壁不规则，未见明显狭窄，右冠状动脉及其分支血管管壁不规则，近段局限性狭窄30%。追问病史，患者既往曾晕厥2次，复查心电图示：窦性心动过缓，Ⅰ°房室传导阻滞，异常J波，ST段水平型抬高大于2 mm。结合病史及辅助检查，进而诊断为“J波综合征 心室颤动”，建议患者行埋藏式心脏复律除颤器(ICD)植入术治疗以预防猝死，患者及家属未同意。

箭头示巨大J波，酷似CRBBB图形

图12013年6月6日20:15心电图

箭头示巨大J波，酷似CRBBB图形，V4可见碎裂QRS波

图22013年6月6日22:30心电图

左前降支、左回旋支、右冠状动脉未见明显狭窄

图32013年6月10日冠状动脉造影图

2 讨 论

J波综合征是与J波紧密相关的临床综合征的统称[1-2]，包含早复极综合征、Brugada综合征、特发性心室颤动和急性冠状动脉综合征超急性期等，具有发生室颤等恶性心律失常的风险。

J 波综合征的电生理基础是心外膜与心内膜跨壁复极离散度和电位差增大，导致2位相折返[3]，离子流基础是Ito绝对增强或相对增强。本例患者有反复晕厥病史，反复发作室颤电风暴，常规心电图和动态心电图表现为巨大J波，故诊断为J波综合征。巨大的J波酷似CRBBB图形，易产生误解，但结合临床，患者曾经发作20余次电风暴，反复电除颤20余次，就不难想到异常巨大J波，应当引起临床医生的充分重视。本例患者心功3项未见明显异常，图3冠状动脉造影结果显示左前降支、左回旋支、右冠状动脉未见明显狭窄，可排除急性冠状动脉综合征超急性期所致的缺血性J波。

2010年ANTZELEVITCH等[1]教授根据临床表现和心电图特征，将早复极综合征分为3型：Ⅰ型J波主要出现在V2～V5胸导联，恶性心律失常极少发生，见于健康男性或运动员；Ⅱ型J波主要出现在下侧壁导联、下壁导联，恶性心律失常发生率较Ⅰ型高，较多特发性心室颤动患者有此心电图改变特征[4-6]；Ⅲ型J波常出现在下壁导联、右胸导联、侧壁导联，恶性心律失常发生的风险较Ⅰ型、Ⅱ型显著增高，常伴心室颤动电风暴[7]。

Brugada综合征在心电图上表现为：右束支阻滞、V1～V3导联ST段呈穹隆型或马鞍型抬高和T波倒置[8]。自发或诱发的穹隆型Brugada波患者，若伴下列临床表现中的任一项，可诊断Brugada综合征：(1)多形性室性心动过速或心室颤动[9]；(2)晕厥或夜间濒死样呼吸；(3)家族成员中心脏猝死年龄小于45岁或表现为穹隆型Brugda波。

特发性心室颤动患者心电图表现为Ⅱ、Ⅲ、aVF导联异常J波伴ST段抬高，多发生于青年男性患者，其心脏结构大多正常，是年轻人心源性猝死的重要原因。部分特发性心室颤动患者突然发作心室颤动，甚至发生心源性猝死[10]。特发性心室颤动经常在凌晨和夜间发作，发生机制可能与迷走神经兴奋相关。

临床常根据心电图J波的特征进行危险分层，包括：(1)J波的幅度大于或等于0.2 mV；(2)J波分布的导联多；(3)J波幅度有明显的动态改变；(4)J波形态为切迹型或顿挫型；(5)J波后ST段形态为水平或下斜型等预警指标。目前，对J波综合征有效的治疗措施是药物治疗联合植入ICD。药物治疗中，异丙肾上腺素主要用于急性室性心律失常发作或电风暴，奎尼丁则用于慢性期预防[4]。

从图1、图2可以看出，本例患者不符合单一的早复极综合征、Brugada 综合征或特发性室颤的心电图特点。本例患者有多项猝死高危的预警指标，包括：(1)J波幅度大于或等于0.2 mV：V1、V2导联的J波幅度0.8～1.5 mV，为巨大J波；(2)J波分布的导联多：V1～V4导联均有明显J波，且在V1～V3导联有Brugada样波，即患者兼有早复极波和Brugada样波特点；(3)J波后ST段形态为水平或下斜型：V1、V2 ST段呈下斜型，V3、V4 ST段呈水平型；(4)碎裂电位：各导联R波降肢有切迹或顿挫，V4 QRS波终末部可见碎裂QRS波，碎裂QRS波与心脏性猝死和室性心律失常有相关性。

本例患者是猝死的极高危患者，建议患者行ICD植入术治疗以预防猝死，患者及家属未同意。出院后随访至今，患者未再发作过晕厥、恶性室性心律失常。