儿童过敏性紫癜合并外科并发症16例临床分析

郭庆寅，丁樱，宋纯东，翟文生，任献青，张霞，张建，杨蒙

过敏性紫癜(HSP)是儿童时期最常见的血管炎性疾病，临床主要表现为皮肤紫癜、关节症状、胃肠道症状、肾脏损伤。胃肠道症状发生率50%～75%[1]，胃肠道症状通常是良性的，多数情况下对糖皮质激素治疗反应良好。但少数可出现严重的并发症，如肠套叠、大量胃肠道出血、肠穿孔。如果不及时处理及尽早外科干预，则会导致严重后果，甚至死亡。笔者对16例儿童HSP并外科并发症的临床资料进行了回顾性分析，现报告如下。

1 临床资料

自2014年1月至2017年12月，河南中医药大学第一附属医院共收治16例HSP合并外科并发症儿童，10例HSP合并肠套叠，6例HSP合并肠穿孔。回顾性分析16例病儿的临床表现、诊断治疗经过及预后情况。

2 结果

16例病儿男性11例，女性5例，平均年龄7.93岁(5～17岁)。16例均有皮肤紫癜或胃肠道症状。3例入院时仅有皮肤紫癜，无腹痛，其余13例以皮肤紫癜伴腹痛入院。14例皮肤紫癜较重，其中3例有面部皮肤紫癜，均为肠坏死穿孔病儿。腹痛发生于皮疹前2例，腹痛发生于皮疹后14例。伴呕血便血11例，6例肠坏死穿孔病儿均有呕血便血。

10例肠套叠病儿，回回套叠6例，回结套叠4例。腹痛距离发现肠套叠时间较短，最短者1 d，最长者5 d。腹痛均明显，均有压痛、反跳痛，2例可扪及包块。10例彩超确诊，3例同时查CT证实。1例活动后自行缓解，5例经空气灌肠后缓解，2例经开腹整复后缓解，2例行肠切除吻合术。其中病例7套叠部位为回结套叠，行肠切除吻合术及造瘘术，5个月后拔出瘘管。有3例出现肾脏损伤。

6例肠穿孔病儿，部位5例均为回肠，1例为空、回肠，腹痛距离发现肠穿孔时间均较长，最短者7 d，最长者11 d。腹痛均明显，均有明显的压痛、反跳痛、腹肌紧张。6例均经CT确诊。其中3例彩超未发现穿孔，经CT确诊。1例发现较早，穿孔较小，行肠修补术，未切除肠管，其余5例均行肠切除吻合术。编号12的病例多处肠管坏死，行肠切除吻合术后2周，再次出现肠穿孔，因全身状态差，手术风险大，给予腹腔闭式引流1月余，后肠穿孔愈合。3例出现肾脏损伤。见表1。

3 讨论

HSP的病儿可出现严重的腹内并发症，如肠套叠、肠梗阻、消化道大出血、肠管坏死、肠穿孔、胰腺炎，如不及时处理及尽早外科干预治疗，则会导致严重后果，甚至死亡。肠套叠是最常见的手术原因，发病率为3%～4%[2]。其次为肠穿孔，发病率约0.38%[3]。HSP的肠套叠通常起源于回肠(90%)或空肠(7%)[4]，肠套叠的常见部位依次为：回肠回肠51.4%、回肠结肠38.6%、空肠空肠7.0%。HSP结肠结肠套叠极为罕见，仅有少数个案报道[4]。肠套叠的发病机制可能是由于肠壁小血管无菌性炎症反应，肠壁血管通透性增加[2,5]，血液成分外渗，浆膜下及黏膜呈节段性出血，导致肠管蠕动快慢不均，并在局部有明显的蠕动减缓以至痉挛，导致肠套叠[6]。随着病程延长，肠管血液循环障碍，组织缺血水肿严重，毒素吸收增多，继而发生坏死、穿孔，全身情况逐渐变差，危及生命。肠穿孔最常见的穿孔部位是小肠，尤其是回肠，其次是空肠。肠穿孔的发病机制可能是由于血管炎引起的血栓形成，导致缺血和肠壁完全坏死。肠套叠超声检查横断面上显示为“同心圆”或“靶环”征，纵切面上，呈“套筒”征。最近的报告认为超声检测肠套叠的诊断灵敏性高于放射检查[7-8]。本研究10例病儿均经彩超确诊。而CT诊断消化道穿孔特异性强，显示为腹腔内散在游离气体影，穿孔局部管壁不规则、境界不清、周围脂肪层模糊和邻近脂肪间隙内有小气泡影。如病人有大量的空气在肠袢，可影响超声诊断，本研究6例肠穿孔病儿中，3例彩超未确诊，经CT确诊。提示怀疑HSP肠坏死、穿孔时，应首选CT检查。

表1 过敏性紫癜(HSP)合并外科并发症病儿16例一般资料

注：“+”代表阳性，“-”代表阴性，“/”代表未检查

孔和腹膜炎，造成严重和危及生命的并发症。肠管持续缺血引起肠坏死、穿孔。然而，肠缺血的症状，如肠鸣音降低、腹部压痛、腹胀、便血，并无特异性，甚至有些病儿在治疗过程中有短暂的临床症状缓解[3]，许多有明显腹部压痛、反跳痛、腹肌紧张、便血的病儿，并无肠坏死、穿孔，这些均增加了早期诊断的困难。螺旋CT在诊断肠缺血敏感性较高，表现为肠壁强化程度减少或缺失，肠壁内出现气体，然而，这些表现并不常见。常见表现为肠壁增厚、管腔扩张、腹腔积液，与其他疾病难以区分[9]。因此，不能因缺少典型表现而排除肠缺血。本研究发现，肠套叠腹痛时间较短，均不超过5 d。肠坏死、穿孔腹痛时间较长，均超过7 d。国外报道HSP肠穿孔多于应用激素第2周发生[3]，本研究与其相符。故腹痛时间也可作为诊断的重要参考依据。6例肠坏死穿孔病儿，皮肤紫癜均重，其中3例有颜面部皮肤紫癜，提示面部紫癜可作为诊断的参考依据。本研究10例肠套叠病儿中，6例发现较早，1例活动自行缓解，5例经空气灌肠后缓解，避免了手术。1例发现较早的肠穿孔病儿，仅做了肠管修补，未切除肠管。发现延迟的，肠管坏死面积大，肠切除面积也大，术后并发症也多。本研究1例肠套叠行肠管吻合术及造瘘术，5月后拔出瘘管。1例肠穿孔病儿，行肠切除吻合术后再次出现肠穿孔。

HSP的治疗仍存在争议。轻度胃肠道症状无须任何治疗即可康复。糖皮质激素用于治疗中至重度胃肠道症状，激素治疗无效时可使用丙种球蛋白治疗[8,10]。胃肠道症状的其他治疗有血浆交换和免疫抑制药，包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A等[11-13]。HSP病儿腹痛24 h内早期糖皮质激素治疗能显著的缓解腹痛，降低肾脏疾病的风险[14]。另有研究表明，大剂量皮质激素可以通过抑制肠黏膜更新、愈合和减少淋巴滤泡，增加肠穿孔的风险[3,14-15]。本研究6例肠坏死穿孔病儿，均接受6 d以上大量激素(大于3 mg·kg-1·d-1)治疗。此外，全身糖皮质激素治疗可能会掩盖腹腔手术并发症的症状，如腹痛和发热。激素治疗HSP腹痛持续不缓解者较少见，应考虑有无肠套叠或肠坏死、穿孔。儿童和成人肠套叠的治疗策略不同。没有临床或影像学证据怀疑穿孔和腹膜炎的儿童肠套叠可采取灌肠复位治疗，可使部分病儿避免手术。而成人肠套叠治疗的首选是手术切除，以避免肠穿孔的意外[16]。本研究10例肠套叠病儿，3例出现肾脏损伤。而6例肠穿孔病儿，3例出现肾脏损伤。提示HSP肠穿孔病儿更容易出现肾脏损伤。

提高对HSP外科并发症的认识，密切观察和全面查体，并结合彩超、CT检查，可以尽早诊断，及时给予适当的外科干预措施，以减轻病儿的损伤。