纵隔血管瘤多层螺旋CT表现

李景雷，崔燕海，张金娥，林晓锋，郭 媛，郑梓杰，伍馨怡

(1.广东省人民医院 广东省医学科学院放射科;华南理工大学医学院，广东 广州 510080；2.广州医科大学附属第一医院放射科，广东 广州 510120；3.广州市第一人民医院放射科，广东 广州 510180；4.中山大学附属第一医院核医学科，广东 广州 510080)

纵隔血管瘤(mediastinal hemangioma， MH)是少见的良性病变，占纵隔肿瘤的比例不足0.5%[1]，多数患者无临床症状，或表现为胸痛、气促、呼吸困难、吞咽困难等非特异性症状[2-3]。MRI是评估血管瘤成分及血管结构的最好方法之一[4-5]，但扫描时间长、技术要求高、空间分辨率低，临床常将其作为CT的补充检查手段。CT是胸部及纵隔病变的首选检查方法，且对检测钙化和静脉石更敏感[5]。完整切除、次全切除纵隔血管瘤后患者预后均较好[1,6-7]，但术前难以准确诊断[2,6-7]。本研究回顾性分析MH的CT特征。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2011年1月—2018年12月于广东省人民医院、广州医科大学附属第一医院、广州市第一人民医院及中山大学附属第一医院经病理或临床综合诊断为MH的13例患者的临床和CT资料，男9例，女4例，年龄7～69岁，中位年龄30岁；其中7例无临床症状，胸痛2例，胸部不适1例，后背痛/不适1例，左颈部肿胀1例，右侧胸腔积液1例。所有患者均接受CT平扫及增强检查，实验室肿瘤标记物均在正常范围。

1.2 仪器与方法 采用 GE Lightspeed 64层或Philips Briliance iCT 256层CT扫描仪，扫描范围自胸廓入口至肾上腺水平或肝下缘。管电压120 kV，管电流采用自动调控，准直器宽128×0.625 mm或64×0.625 mm，FOV 330 mm×330 mm，重建层厚及间隔1.25 mm。经手背静脉以高压注射器注射碘帕醇(370 mgI/ml)90 ml，流率3.5 ml/s，延迟20 s、30 s行肺动脉期、主动脉期扫描，覆盖上腹部时于70 s和180 s行门静脉期和平衡期扫描。

1.3 图像分析 由2名有10年以上工作经验的胸部放射学医师共同分析图像，并达成一致意见。观察项目包括病灶数目、部位、范围、形态、大小、边缘、密度、强化类型、肿块-心脏大血管界面(mass-cardiovascular interface, MCI)、肿块-肺界面(mass-pulmonary interface, MPI)及其他征象。于轴位图像上测量病灶最大径，矢状位或冠状位图像上测量上下径。

1.4 统计学分析 采用SPSS 13.0统计分析软件。符合正态分布的连续变量以±s表示，采用配对样本t检验比较肿块不同方向最大径的差异。P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 病变数目、部位及大小 所有病例均为单发肿块。血管瘤位于前中纵隔(图1、2)6例，其中4例偏左侧、2例偏右侧，1例侵犯右侧膈肌(图2)；位于前中后纵隔4例，3例偏左侧、1例偏右侧，其中1例侵犯双侧膈肌和上腹部腹膜外间隙，1例侵犯左侧颈部；3例位于右后纵隔，其中2例延伸入椎管并压迫脊髓(图3)，1例侵犯第4肋骨。病灶大小不等，上下径[(11.65±4.64)cm]大于最大径[(9.62±5.18)cm]，差异有统计学意义(t=2.253，P=0.044)。4例伴脾脏多发血管瘤。

2.2 病变形态、边缘及生长类型 10例病变呈弥漫性蔓状生长，形态不规则，边缘模糊(图1)，MCI模糊，并完全或不完全包埋邻近大血管，其中9例见轻度、1例见明显占位效应。2例病变呈轻度蔓状生长，哑铃状，边缘模糊(图3)，并延伸入椎管压迫脊髓，可见邻近骨质破坏和硬化缘。1例病变呈膨胀性生长，椭圆形，边缘模糊，可见邻近骨质破坏和硬化缘。所有病变均不同程度压迫邻近肺组织， 12例MPI清晰，1例模糊。

2.3 密度与强化类型 8例平扫呈实性混杂密度，中心较致密、周边较疏松，可见条索状软组织间隔脂肪组织，其中3例见多发静脉石(图1A)；增强后病灶均为部分结节状或条索状强化并轻度延迟强化(图1B、1C)，并见引流静脉，其中6例为粗大畸形静脉(图1D)，4例可见明显强化的供血动脉。2例平扫呈实性均匀密度(图3A)，其中1例病灶周边可见较疏松低密度、1例见多发静脉石但无脂肪组织；增强后2例呈不均匀结节状或条索状明显强化并延迟强化(图3B)，其中1例见供血动脉、1例见引流静脉。3例平扫为明显不均匀密度肿块、以脂肪成分为主并可见结节状或条索状软组织，其中1例见多发静脉石；增强后3例均呈轻度或明显结节状、条索状或环形强化并延迟强化，3例均可见引流静脉，2例见供血动脉(图2B)，1例广泛侵犯右侧膈肌(图2D)并包埋下腔静脉，1例广泛侵犯双侧膈肌及下腔静脉。

图1 患者男，30岁，混合性血管瘤 A.CT平扫示前中纵隔偏左侧不均匀密度肿块，边缘模糊，蔓状生长，周边伴条索状软组织间隔的脂肪组织，并见静脉石； B、C.增强扫描肺动脉期(B)、主动脉期(C)示病变轻度强化并轻度延迟强化，可见粗大引流静脉(箭)引流入左侧头臂静脉； D.病理图示增生血管大小不一、管壁不规则增厚，可见厚壁及薄壁血管，伴扩张、充血及血栓形成，个别管腔内钙盐沉积，间质少量炎细胞浸润(HE，×400) 图2 患者男，57岁，海绵状血管瘤 A.CT平扫示肿块位于前中纵隔偏右侧，呈明显混杂密度，其内见脂肪密度，边缘模糊，蔓状生长； B、C.增强扫描主动脉期(B)病变呈轻度结节状、条索状强化并见供血动脉，门静脉期(C)见明显延迟强化和引流静脉，部分结节环形强化，中央无强化(血栓)； D.增强扫描平衡期见右侧膈肌弥漫增厚并轻度强化

图3 患者男，68岁，血管瘤，既往甲状腺癌切除病史 A.CT平扫示右后纵隔椎旁均匀等密度肿块，边缘不清，轻度蔓状生长，突入椎管内压迫脊髓； B.增强扫描明显不均匀强化

2.4 术前CT诊断及最终诊断 术前CT提示血管瘤或相关病变4例，误诊9例(9/13，69.23%)。7例病灶完整切除、4例次全切除，2例接受CT引导下穿刺活检。9例病理组织学诊断为不同类型血管瘤，4例为海绵状血管瘤、1例为毛细血管瘤、1例为混合性血管瘤、3例为血管瘤(未分类)，其中病理诊断海绵状血管瘤、血管瘤各1例，病理切片中未见脂肪成分，但术前CT病灶内见明显脂肪密度，最终临床诊断均为脂肪血管瘤；1例病理诊断为淋巴血管瘤；3例手术切除病灶体积较大，病理切片中未见血管成分，但术前CT病灶内可见明显血管成分，最终临床综合诊断为淋巴脂肪血管瘤、淋巴血管瘤和脂肪血管瘤。

2.5 随访 2例接受肿瘤次全切除术，术后2年和3年复查均示残余病灶大小及密度无显著变化。4例完整切除后，分别于术后2、24、24、48个月复查示无残余灶及复发征象。1例接受穿刺活检患者术后6个月复查病灶大小及密度无显著变化。其余6例失访。

3 讨论

国际血管畸形协会将MH归为静脉畸形，好发于前纵隔(68%)，其次为后纵隔(22%)和中纵隔(10%)[3]。本组病例发生部位与之相似，但多为巨大血管瘤(直径>4 cm)[8]，累及多个纵隔分区。本组患者肿瘤标记物均正常，有助于鉴别诊断。

根据血管间隙大小及基质成分，血管瘤分为海绵状、毛细血管、静脉性、混合性血管瘤和淋巴血管瘤、脂肪血管瘤、淋巴脂肪血管瘤、纤维血管瘤及纤维脂肪血管瘤[3]。受限于取样的局限性，组织学检查诊断及分型可能存在偏差。本组3例病理结果中未提示血管成分，但术前CT见明显血管结构；2例未提及脂肪成分，而术前CT见明显脂肪组织。因此，结合影像学表现及组织病理学结果进行综合诊断非常必要，有助于术前诊断和预后评估。

3.1 CT表现与病理基础 术前影像学检查常不能准确诊断MH，本组69.23%(9/13)术前误诊为其他肿瘤。

3.1.1 静脉石 其产生与静脉异常或畸形、静脉壁受损、静脉曲张、血流缓慢和继发血栓导致钙盐积聚有关。CT对检出静脉石敏感[9]，表现为圆形、边缘光滑、中心透亮的高密度影或密度一致的高密度影，是血管瘤或静脉畸形的特异性征象，其形态和密度不同于畸胎瘤内牙齿或骨骼、胸腺瘤蛋壳样钙化及恶性肿瘤的无定形钙化。本组5例(5/13，38.46%)病灶内可见静脉石，高于研究[1-2]报道(10%)，可能与本组病灶较大、病程较长有关。

3.1.2 蔓状生长 其机制可能是血管瘤具有侵袭性，但相对较轻[10]。本组12例(12/13，92.31%)病灶呈蔓状生长：①病灶周边见伴有条索状软组织间隔的脂肪组织或病灶周边组织较疏松，可能代表病灶周边无血流、血流缓慢或血栓形成的静脉结构，淋巴管结构或纤维组织；②病灶呈不规则生长，伸入器官之间并包绕邻近血管，呈“见缝就钻”的特性，体现其侵袭性生物学行为，但质地软、占位效应较轻；③病灶无真包膜且边缘不整；④病灶上下生长趋势较横向生长趋势明显，亦体现“见缝就钻”的特点及重力作用。蔓状生长是MH的可靠且敏感的影像学特征。

3.1.3 密度 病理上，MH包含多种肿瘤成分，如血栓和非血栓血管、纤维化、出血、钙化或静脉石、淋巴液、脂肪、黏液样物、纤维组织等[11]，因此CT图像上MH常表现为不均匀密度，本组8例(8/13，61.54%)表现为实性混杂密度、3例(3/13，23.08%)呈以脂肪为主的不均匀密度。血栓CT表现为结节状等密度或稍高密度且无强化，是血管瘤相对特异的征象，但不敏感。病灶周边伴有条状软组织间隔的脂肪成分是MH较敏感的影像学表现，但易与畸胎瘤混淆，需结合其他征象进一步分析。

3.1.4 延迟强化或渐进向心性填充样强化 MH强化方式多样，可表现为中央强化、中央及周边混合强化、周边强化或非特异性强化[11]。强化程度持续增加并范围扩大，即延迟强化，是MH的重要特征，尤其是渐进向心性填充样强化[12]，与对比剂灌注和清除速度、非血栓性和血栓性血管的比例、纤维机化、静脉血流缓慢、扫描速度及延迟时间有关。本组13例均表现为不同程度延迟强化。

3.1.5 引流静脉和供血动脉 异常引流静脉是MH特异性影像学表现，提示病变内存在高速血流、分流或动静脉瘘[13]。本组12例(12/13，92.31%)见大小不等引流静脉。供血动脉亦提示存在动静脉瘘可能，本组7例(7/13，53.85%)见供血动脉，但扩张不明显，可能与病灶内静脉血栓形成或动静脉瘘口微小所致潜在分流量小有关。供血动脉和引流静脉是术中出血、失血增加的主要因素，术前对其评价对制定外科手术计划至关重要。

3.1.6 伴发病变 MH可伴发Osler-Weber-Rendu综合征或皮肤、脾脏、肝脏和肾脏血管瘤[11]，对MH具有提示作用。本组4例(4/13，30.77%)伴发脾脏多发血管瘤。

3.2 治疗及预后 MH的治疗方案取决于其位置、大小、临床表现、患者年龄和一般情况，患者预后良好[14]，未见恶变报道[15]。完整切除是首选治疗方案[10]。由于可能存在假阴性结果并增加出血风险，不推荐对可疑MH行穿刺活检。

综上所述，增强CT扫描有助于准确诊断和术前评估MH，静脉石、蔓状生长、明显延迟强化或渐进向心性填充样强化及异常引流静脉为其特征。