右侧蝶骨嵴旁恶性孤立性纤维瘤1例

杨维新，李栋学，王荣品，张著学

(1.遵义医学院研究生院，贵州 遵义 563003；2.贵州省人民医院放射科，3.病理科，贵州 贵阳 550002)

图1 右侧蝶骨嵴旁恶性SFT A、B.MR平扫T1WI(A)、T2WI(B)示肿块呈等T1稍短T2信号，周围见环形环绕长T1长T2信号； C.增强扫描示肿块呈明显不均匀强化，内见结节样强化，边缘光滑； D.病理图(HE，×200)

患者女，38岁，因“头昏、头痛1个月”入院。查体：左侧肢体肌力减弱。实验室检查未见异常。MRI：平扫示右侧颞部见团块状等T1稍短T2信号，约50 mm×44 mm×40 mm，内可见斑片状长T1长T2信号，周围环绕长T1长T2信号(图1A、1B)；增强扫描肿块显著强化(图1C)，内见多个结节样强化，病变边缘光滑，周围脑组织受压推移，相应脑沟及脑室受压变窄，中线结构稍向左移位；考虑右侧蝶骨嵴脑膜瘤。行右侧蝶骨肿瘤切除术，术中见右侧蝶骨嵴旁肿瘤以黄白色为主，部分呈暗红色改变，质韧，血供丰富，与周围组织分界清晰，周围硬脑膜颜色正常，右侧额颞叶受压推移；镜下见梭形细胞充满视野，细胞排列紧密，呈编织状分布(图1D)。免疫组织化学：CD34(+)、EMA(-)、BCL-2(+)、Vimentin(+)。病理诊断：(右侧蝶骨嵴旁)恶性孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor, SFT)。

讨论SFT是少见的来源于间叶组织的梭形细胞肿瘤，多见于胸膜，发生于颅内者罕见，WHO将其列入间叶源性肿瘤。SFT患者男性略多于女性，好发年龄40～60岁，临床表现常与肿瘤发生部位及压迫部位有关。平扫MRI中，SFT多以等T1、等或稍短T2信号肿块为主，增强扫描多呈显著强化，且以延迟强化为特点，本例MRI表现与之符合，但入院检查时MR T2WI示瘤周见长T2信号环绕提示周围蛛网膜下腔增宽，病灶邻近脑组织推压移位，血供丰富，强化方式与脑膜瘤相似，故误诊为脑膜瘤。确诊本病需依赖病理和免疫组织化学检查。

鉴别诊断：①脑膜瘤，富血供肿瘤，“脑膜尾征”是其特点，多伴邻近骨质增生，而SFT“脑膜尾征”及邻近骨质改变少见；②恶性神经鞘瘤，多位于后颅窝，沿神经走行，“多囊变”及T2WI呈不均匀高信号，血供较丰富，但强化程度不如SFT明显。