心包异位胸腺瘤3例

周 青，韩 蕾，柯晓艾，周俊林

(兰州大学第二医院放射科 兰州大学第二临床医学院 甘肃省医学影像重点实验室，甘肃 兰州 730030)

胸腺瘤起源于胸腺上皮细胞，约96%发生于前上纵隔。位于非前上纵隔的胸腺瘤称为异位胸腺瘤(ectopic thymoma， ET)，仅占胸腺瘤的2%～4%，较罕见，多异位于颈部、肺部、胸膜、甲状腺、心包及中后纵隔[1]，易误诊。胸腺瘤异位于心包者更罕见，现就我院3例心包ET报道如下。

1 病例介绍

病例1，患者男，36岁，因“胸闷气短伴咳嗽咳痰1月余”入院。心脏CT：中纵隔肿块密度不均，其内可见环状钙化，最大径12.6 cm，边界不清，压迫心脏及血管，肺动脉受压明显，伴心包积液及胸腔积液(图1A、1B)。影像学诊断：考虑恶性畸胎瘤。行纵隔病灶切除术，术中探查肿瘤大小约10 cm×8 cm×6 cm，包绕主动脉、肺动脉干及上腔静脉，外有包膜似壁层心包，考虑为心包肿物；自心尖部打开包膜至主动脉根部，肿物为鱼肉状，内有坏死，部分心肌受侵犯。术中病理考虑为恶性肿瘤(小细胞癌/淋巴瘤)，因肿瘤广泛侵犯心脏大血管，无法完全切除，遂实施减瘤术，切除大部分肿瘤后发现包膜为壁层心包。病理诊断：(心包)B3型胸腺瘤(图1C)。

病例2，患者男，57岁，因“胸闷气短伴咳嗽1月余”入院。胸部DR发现右心缘肿块(图2A)。胸部CT：右心缘囊实性占位，最大径13.3 cm，边界清楚，密度不均，大部分呈囊性低密度，CT值18 HU，内见不规则实性部分，CT值52 HU，压迫右肺、心脏及大血管；增强后呈轻度渐进性强化，动脉期及静脉期CT值分别为62 HU、73 HU，囊性低密度区无明显强化(图2B)。影像学诊断：考虑恶性间皮瘤。行心包病灶切除术，术中探查心包饱满，主动脉外心包增厚变硬，表面不平整，切开肿块吸出约600 ml淡黄色透明液体，扩大切口见心包内形状不规则肿物自左侧向右侧生长，肿瘤组织与主动脉粘连紧密。病理诊断：(心包) B3型胸腺瘤。

病例3，患者女，63岁，因“胸痛伴恶心、腹胀1个月”入院。患者曾于7年前接受胸腺瘤切除术。胸部CT：左心缘小结节病灶(图3)，密度均匀，边界清晰。影像学诊断：结合病史，考虑转移瘤。行胸腔镜下心包旁病灶切除术，术中见心包旁直径约3 cm肿块，有包膜，逐步剥离肿物，术中快速冰冻，提示恶性肿瘤。病理诊断：(心包)B1型胸腺瘤，结合病史，考虑为胸腺瘤复发。

2 讨论

胚胎发育时期胸腺起源于第3、4对咽囊腹侧内胚上皮，后逐渐移至前上纵隔。ET被认为起源于胸腺发育过程中移位的胸腺组织[2]，这个理论可以解释发生于颈部、甲状腺、气管旁及心包的ET，但由于肺及胸膜发育较胸腺早，所以发生于肺及胸膜的ET被认为起源于干细胞[3]。ET较罕见，发病年龄与胸腺瘤相似，多为中老年，婴幼儿少见，最常见异位于颈部[1，4]，而异位于心包者罕见[5-6]。

图1 病例1 A.轴位CT图像示肿物压迫大血管，密度不均匀，内见环形钙化； B.矢状位CT图示心包腔内积液； C.病理图示肿瘤性上皮细胞呈大多角形，核大，染色质稀疏(HE，×100) 图2 病例2 A.胸部DR示右心缘肿物； B.CT增强静脉期示病灶大部为囊性低密度区，无明显强化，少量不规则形态实性部分呈轻度强化 图3 病例3 CT平扫轴位示左心缘小结节，边界清晰，密度均匀

ET与前上纵隔胸腺瘤具有相同组织病理学分型，分别为A、AB、B1、B2、B3和C型。Jeong等[7]在此分型基础上简化为包括A、AB、B1的低危型和包括B2、B3的高危型及胸腺癌(C型)，各型预后不同，高危型胸腺瘤及胸腺癌具有更高的侵袭性。本组3例中，2例原发心包ET为B3型，而1例复发者为B1型胸腺瘤。既往研究[8]报道，约1/3胸腺瘤患者伴发重症肌无力,但本组3例均未发现重症肌无力表现。

非侵袭性ET的CT征象为圆形或椭圆形肿块，包膜完整，密度均匀，少见囊变、坏死，周围脂肪间隙清楚；增强后呈均匀强化；侵袭性ET的CT 征象为边缘不清的分叶状或不规则肿块，包膜不完整，周围脂肪沉积，肿瘤内可见弧形钙化；增强扫描呈不均匀强化；并可见胸膜增厚、胸腔积液、心包积液及心脏大血管被压迫、推移。本组3例中，2例原发B3型胸腺瘤体积较大，密度不均，边界不清，压迫周围组织，其中1例可见环形钙化。而1例复发转移的B1型胸腺瘤表现为小结节，边界清楚，密度均匀。此外，心包ET需与其他恶性肿瘤鉴别：①纵隔淋巴瘤，多呈多个淋巴结融合，病灶密度均匀，钙化少见，多有邻近淋巴结肿大；增强扫描呈轻中度强化；②畸胎瘤，较多位于前纵隔中部，肿瘤实质内含脂肪、骨骼、钙化及软组织成分，呈不均匀强化。本组3例中，1例误诊为恶性间皮瘤，1例误诊为恶性畸胎瘤。

目前治疗心包ET的方式首选手术，对侵袭性ET则需辅以术前及术后放化疗；对于不能接受手术的患者，放化疗尤其重要。

总之，心包ET除位置异常外，其临床表现、组织病理学分型及影像学表现均与前纵隔胸腺瘤相同，但由于较罕见且临床认识不足，易致误诊。故当发现心包肿瘤，排除其他恶性肿瘤及恶性肿瘤心包转移，尤其是伴重症肌无力时，应该考虑到心包ET的可能。