诊断原发性肝血管肉瘤1例

张崇胤，张 铎

（北华大学附属医院CTMRI科，吉林 吉林 132011）

图1 PHA MRI表现

1 病 案

患者女，48岁，患者3天前无明显诱因出现右侧背部持续性疼痛并逐渐加重入院。查体：右侧腹部膨隆，伴压痛，轻度反跳痛及肌紧张，移动性浊音（+）。实验室检查：肿瘤标志物（-）。MRI：肝右前叶占位性病变。T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号，DWI呈不均匀稍高信号，增强动脉期呈片状强化，门脉期及延迟期病灶强化范围扩大。术中腹腔内大量血液从切口处溢出，于肝右叶可见90 mm×85 mm×40 mm，质地软，表面有活动性出血，胆囊部分附着于肝脏肿物表面。病理：表面灰黄色，一侧面光滑，部分破裂，破口长35 mm，另一侧面粗糙附肝样组织，长径8 cm，切面灰红色，质地细腻，部分呈窝状，中央似有囊腔形成。免疫组化：Vimentin（+），CD31（+），CD34（+），FLI-1（+），Ki-67指数约60%，P53（弱+）。病理诊断：肝脏恶性肿瘤，表面破裂，符合血管肉瘤（Primary hepatic angiosarcoma，PHA）[1]。

2 讨 论

PHA来源于血窦内皮细胞，较为罕见，有很强的侵袭性，是一种内皮来源的肉瘤。病因明确的患者较少见，有文献报道可能与长期密切接触氯乙烯、二氧化钍、无机砷以及使用雄激素合成的类固醇等物质有关[2,3]。PKA主要发生在老年人，以60～70岁多见，男女比例约为4:1[4]。临床症状一般无特异性，与其它肝脏恶性肿瘤症状类似；随病变进展，肝功能可出现损害，血小板减少症和DIC是其特征性表现。PHA血运丰富，生长速度快，多数病灶内发生囊变、坏死和出血，因其恶性程度高，预后极差，特别容易复发及远处转移。PHA病理由梭形细胞构成，镜下细胞之间无网状纤维。免疫组化CD31（+），CD34（+），CK（-）Glypican-3（-）Desmin（-）几乎都表达内皮细胞标记物CD31、CD34，其中CD31特异性好，CD34敏感性好，CK和Glypican-3（-）排除了肝细胞癌。Desmin（-）可除外肌源性或伴肌分化的肿瘤，本例的免疫组化与之相符。PHA在MRI上多呈类圆形，其内信号一般欠均匀，T1WI表现为不均匀低信号，中心可见片状或斑片状略高信号（提示出血），T2WI多为不均匀高信号，其内可见索条状低信号影，同时可伴不规则的流空血管影，部分中央可见片状低信号区（可代表含铁血黄素沉积、纤维化、陈旧出血）或更高信号区（提示新鲜出血或坏死），在DWI上表现为轻度受限或明显受限，注入顺磁性对比剂后，病灶出现明显不均匀强化，随时间延长，造影剂充填，但速度相对较慢，当病灶内出现坏死、出血、纤维化时，于延迟期显现为局部不规则或边缘环形强化，因PHA来源于肝血窦的血管内皮细胞，其血供丰富，所以对比剂进入病灶较快。

本病需与以下疾病相鉴别：①肝血管内皮细胞瘤：镜下肿瘤细胞似上皮样，呈多角形或类圆形，瘤细胞仅有轻度非典型性，无明显核分裂像，肿瘤间质炎症反应明显。中央可有纤维结构，外周为实质成分，主要为上皮样细胞和树突状细胞，其异型性相对较低，出血、坏死较PHA少见[1]。于MRI注入GD-DTPA后，动脉期呈环形强化，随时间延长，呈持续强化。②肝转移性血管肉瘤：鉴别较困难，据文献报道，转移性血管肉瘤极易出现坏死、出血，MRI增强后多数呈轻度环形强化[5]。当诊断困难时，也可结合PET/CT的检查结果来帮助诊断[6]。③分化差的肝细胞肝癌：其病灶也可表现为类似肉瘤样的梭形结构，注入核磁的顺磁性对比剂后，病灶迅速广泛强化，随时间延长，病灶强化程度逐渐减低。免疫组织化学染色，CK（+）、AFP（+）、血管标记物（-），予以鉴别。④海绵状血管瘤：在MRI上，可表现为典型的“灯泡征”，注入对比剂后，边缘结节样或环形强化，随时间延长，对比剂向中央充填。相比于海绵状血管瘤，PHA病灶内信号不均匀，多伴有出血、坏死等，注入对比剂早期呈不规则强化，囊变坏死区不强化。在临床上，海绵状血管瘤一般无症状，多为体检时发现，而PHA可表现为肝功能损害、血小板减少症和DIC及肿瘤恶病质的表现[7]。