上消化道造影阴性食管纵隔瘘误诊：1例报告并文献复习

包和婧，张 军，岳芙蓉，张 力

重庆三峡中心医院肿瘤消化病区，重庆 404000

食管瘘分为先天性及后天性，其中以后天性食管瘘最为常见，食管瘘一旦发生，患者常常出现难以控制的感染，若不及时诊治，病死率高，目前治疗方法主要包括手术治疗、内镜下治疗及保守治疗[1-2]。现报道上消化道造影阴性食管纵隔瘘误诊患者1例，并就食管瘘的诊疗予以综述，希望提高对食管瘘的认识，提高早期诊断效率，为食管瘘治疗方案的选择提供帮助，以提高食管瘘的治疗效果。

1 病例资料

患者，男，68岁，因“进食梗阻3月，加重11 d”于2018年1月21日入院。患者3月前（2017年10月）无明显诱因出现吞咽梗阻，干硬食物时明显，2017年11月16日在某院行胃镜示：食管距门齿约25～30 cm处见结节状新生物，病检（病理号1735202）示：食管鳞癌，胸部CT示（图1、2）：中下段食管癌，多发纵隔淋巴结肿大，遂在该院于2017年11月22日及12月12日分别行全身化疗2周期（多西他赛120 mg D1+洛铂50 mg D1/21 D为1周期），患者吞咽梗阻有所好转，可进软食。11 d前（2018年1月10日）患者进硬质食物后吞咽梗阻加重。既往病史无特殊。查体：体温36.6 ℃、脉搏89次/min、呼吸20次/min、血压114/62 mmHg，浅表淋巴结未扪及明显肿大。双肺呼吸音清晰，未闻及哮鸣音。KPS评分80分，疼痛NRS评分0分。辅助检查：2018年1月22日无痛胃镜：食管距门齿约23～29 cm可见肿物突向腔内，食管距门齿约31～34 cm后壁见2个直径约0.4 cm、2.0 cm凹陷（图3），凹陷内粘膜光滑，底部无法窥及。食管碘水造影：食管胸5椎体水平高度以下，可见长约6.1 cm的向心性狭窄段，未见造影剂外溢征象。不排除目前食管纵隔瘘可能，建议暂禁食，给予置入胃肠营养管，患者拒绝胃肠营养管植入术，要求静脉给予肠外营养支持。2018年2月1日起行局部放射治疗，期间患者偶有咳嗽，痰少，无发热，气喘。2018年2月11日复查上消化道碘水造影示：与2018年1月23日检查比较，病变范围较前缩小，狭窄程度较前减轻，未见造影剂外溢征象（图4），遂开始进流质饮食。2018年2月20日患者开始出现阵发性咳嗽、咳痰，痰为白色粘痰，予抗感染、止咳化痰等治疗。2018年2月28日患者完成放射治疗PTV DT40 Gy/2 Gy/20 F，仍有咳嗽、咳痰，复查碘水造影示病变右侧壁溃疡形成，未见造影剂外溢征象（图5），右侧肺门影浓大，右肺中下野絮状影。2018年3月20日复查胸部增强CT示食管中下段管壁增厚，周围脂肪间隙模糊，增强不均匀强化（图2）。右侧胸腔气液腔，似与食管腔相通，考虑食管-纵隔-胸腔瘘；右肺上叶及双肺下叶斑片状模糊影。根据患者临床表现及辅助检

图1 PET-CT示食管胸段管壁不规则增厚累及右肺下叶背段

图3 胃镜示食管后壁见2个直径约0.4、2.0 cm凹陷

图5 食管碘水造影均未见造影剂外溢征象

2 讨论

恶性食管瘘的主要病因是：食管癌肿瘤细胞浸润食管壁，破坏正常食管平滑肌，肿瘤组织恶性增殖导致局部缺血缺氧、有毒代谢产物积累从而发生坏死穿孔，据统计77%的恶性食管瘘继发于食管癌[1-2]。

食管纵隔瘘患者绝大多数有发热、胸痛、白细胞计数增高，合并纵隔炎时X线胸片示纵隔增宽、边缘模糊、肺野透明度减低，食管钡剂造影可诊断。食管瘘发生后消化道分泌物甚至食物可经过瘘口进入气管、胸腔、纵隔等，常导致致命性感染，且感染较难控制，若食管瘘不能得到及时诊治，常导致多器官功能衰竭甚至死亡[3-4]。以往肿瘤患者生存期短，未出现食管瘘即死于肿瘤或其他并发症，随着恶性肿瘤规范化治疗以及诊疗技术的提高，患者生存期延长，病程后期容易出现食管瘘等并发症。此外术后吻合口查，诊断食管-纵隔-胸腔瘘，建议患者行胃肠营养管置入、食管内支架植入术、胃造瘘术等治疗。瘘及气管插管、食管异物取出术等导致的医源性食管瘘发生率逐年上升，最常见的为由食管及周围组织器官外科手术后损伤及伤口不愈合造成的吻合口瘘[4-5]。

图2 胸部增强CT示右侧胸腔气液腔与食管腔相通

图4 食管碘水造影未见造影剂外溢征象

该患者既往诊断为食管癌，因吞咽梗阻加重入院，无明显发热、胸痛、咳嗽等食管瘘的典型症状，胸部增强CT提示双肺多发结节影，考虑感染或转移，入院后查白细胞升高，胃镜见食管下段后壁2个凹陷，诊断为食管癌、食管纵隔瘘，而食管碘水造影未见造影剂外溢征象。食管纵隔瘘早期未发生纵隔炎时，X线胸片、胸部CT常不能提供可靠的诊断依据，早期行食管钡剂造影尤其钡剂较稠时不易被发现[6]，这里碘水造影也可能出现假阴性的结果，加大临床诊断的难度。若患者临床表现不典型，无明显胸背痛、发热等症状，心率不快，血象不高，食管碘水无异常发现，应行胃镜检查直接观察食管病变局部情况，以便做出正确诊断。如果发现可疑穿孔时，应尽早明确诊断，确诊后应积极抗感染等药物治疗，可采用鼻饲、胃造瘘、放置食管内支架等手术治疗措施，以提高生存质量，延长生存期[7]。

患者禁食20 d后复查碘水造影未提示造影剂外漏，遂开始进食，后出现咳嗽、低热，期间白细胞无升高，1月余后确诊食管-纵隔-胸腔瘘。回顾患者诊疗经过，第1次查碘水造影并未见造影剂外渗，胸部CT考虑感染或转移，而胃镜可见食管下段凹陷，临床诊断为食管瘘，并予以禁食等处理，是较为准确及时的；但第2次仅仅依据碘水造影结果阴性判断瘘口愈合，证据不够充分，后期患者进食后病情明显加重，胸部CT可见胸腔内气液腔，而此时的碘水造影仍为见明显漏出，因此，第2次除复查碘水造影应再次复查胸部CT及胃镜，并综合判断食管瘘口有无愈合，并及时建议患者采取胃肠营养管、食管支架等治疗手段。

食管造影检查既可以发现病变位置，又可以显示瘘口的形态及相邻及与相邻组织的沟通情况，对于食管瘘的诊断安全有效及时[8]，临床医生常根据食管造影结果判断食管瘘及治疗后愈合情况，而忽略的假阴性结果，导致主观判断错误。这里钡剂造影可优先采用，首先，钡具有优越的粘膜涂层和放射密度的物理性质，虽然钡可引起纵隔肉芽肿形成，但钡餐造影对患者食管瘘的诊断优于胃肠显影剂（泛影葡胺和重氮酸钠），因为它们可能需要大量的造影剂和患者协作才能显示瘘[9]。

对于开口较大的良性食管瘘，患者在一般情况较好时，建议早期行手术治疗，并根据术中探查情况决定具体术式，胸膜腔和纵隔应该进行广泛清创和引流，行瘘修补术或吻合口切除术[10-12]。对于已无手术指征的恶性食管瘘患者，可采取食管支架置入治疗，通过物理方法遮盖瘘口。对食管癌伴食管瘘患者支架治疗既解决了瘘口问题又解决了食管狭窄吞咽梗阻的问题[13-15]。此外，生物蛋白胶可黏合于创面，起到止血封闭的作用，其在内镜微创治疗食管瘘中有较为广泛的使用。对于瘘口较小的食管瘘，生物蛋白胶封堵操作简便、安全有效、创伤小、费用低，可在胃镜直视下检查治疗，并且可重复封堵，且可以加快瘘口的愈合[16-18]。内科保守治疗包括建立静脉营养通道及肠内营养作为辅助治疗，肠内营养方式多选用空肠内营养，可防止胃内营养反流入食管。对于纵隔积气、积液的患者，有效引流及选用敏感抗生素抗感染也是必不可少的。但是由于食管瘘的瘘口位置、直径大小等的不同，且对食管瘘的处理无统一认识，何种治疗方案最佳尚无定论，仍需个体化治疗。