儿童多形性黄色瘤型星形细胞瘤的影像学特征

武文浩，左鹏程，宫 剑，李春德

儿童多形性黄色瘤型星形细胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma，PXA)为颅内少见的星形细胞瘤，常发生于儿童及青年群体，总体发生率低，临床罕见，诊断较难。根据WHO 2016年中枢神经系统肿瘤分类，PXA属于其他星形细胞瘤，区别于弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤[1]，表明其可能具有独特的临床影像及病理特点。目前，针对儿童PXA影像学分析的报道非常少，国内文献检索仅有1篇对其MRI特点的报道[2]。本研究旨在通过对PXA病例的临床及影像学资料进行分析，以期提高对该病的认识，为临床正确诊断提供参考。

1 资料与方法

1.1 资料选取 收集2009-07至2018-12我院小儿神经外科病房收治的儿童PXA患者的临床及影像资料，共17例。入选标准：(1)年龄≤15岁；(2)在我科行开颅手术，病理诊断明确为PXA；(3)具有完整的术前及术后CT、MRI检查资料。排除临床及影像学资料不完善、患儿不配合检查或图像质量欠佳者。

1.2 影像学检查 所有患儿术前及术后均行CT、MRI检查，为使患儿配合检查，保证成像质量，必要时给予水合氯醛(0.5 ml/kg)镇静催眠。应用德国西门子128层螺旋CT机常规行头颅CT平扫检查；MRI扫描采用3.0 T超导型磁共振成像系统(西门子)，使用头部线圈，常规行轴位T1WI FLAIR(TR 2000 ms，TE 9.8 ms)及轴位T2WI(TR 4500 ms，TE 84 ms)扫描，层厚为5 mm，层间距1 mm；平扫后再行T1WI增强扫描，参数同平扫，对比剂Gd-GTPA经肘静脉注射，剂量为0.1 mmol/kg，注射后行轴位、矢状位和冠状位扫描。

1.4 观察指标 (1)分析患者的一般资料；(2)分析病变的影像学特征：CT上病变密度高低及有无钙化，MRI上T1WI与T2WI信号表现，注药后肿瘤实质部分及囊壁有无增强，病变大小，周围有无水肿，及病变影像学类型；(3)分析HE及免疫组化染色病理学检查结果。

2 结 果

2.2 影像检查结果 术前CT显示肿瘤实性部分为高密度或等密度，囊性部分表现为低密度，钙化为高密度，本组有5例可见点片状钙化。根据肿瘤MRI特点，可将肿瘤分为4种影像学类型。肿瘤实性部分T1WI扫描往往表现为等信号，T2WI扫描呈高信号或等信号，肿瘤囊性部分均表现为T1WI低信号，T2WI高信号。增强扫描后肿瘤实质部分均可见不同程度的强化，4例(33.3%)肿瘤囊壁可见强化，并且均为囊内伴附壁结节类型(表2)。此外，T2WI上本组有9例可见不同程度的水肿；肿瘤最大直径15～109 mm，平均55.6 mm(图1、2)。

表2 12例儿童PXA患者的影像学资料

图1 实性为主儿童PXA患者影像

A.CT显示右额等密度病变，内含小低密度灶，病变未见明显钙化；B.T1WI示肿瘤呈低信号，位于右额表浅位置；C.T2WI示肿瘤呈高信号，周边可见水肿；D.增强后显示肿瘤强化明显，内含多个小囊变

图2 囊内伴附壁结节类型儿童PXA患者影像

A.CT显示瘤在囊内，典型的“大囊小结节”，肿瘤可见片状钙化；B.T1WI示肿瘤位于左额颞顶及丘脑底节区，实性部分呈等信号；C.T2WI示肿瘤实性部分呈等信号，内含低信号钙化灶；D.增强后显示肿瘤实性部分强化，囊壁亦有强化

2.3 手术及病理结果 所有患儿均行开颅手术治疗，10例行全切除(其中1例肿瘤为实质全切，囊壁近全切)，另外2例分别为近全切及大部分切除。术后病理证实均为PXA，其中4例局灶间变或生长活跃伴坏死，定义为WHO Ⅱ～Ⅲ级；另有1例局灶可见大量巨大胶质细胞，呈室管膜下巨细胞星形细胞瘤形态，定义为WHO I～II级(图3)。

图3 儿童PXA 患者病理结果(HE，×100)

3 讨 论

PXA实性部分在CT中的表现常为等密度或高密度病灶，囊性部分为低密度；文献[5,6]报道PXA总体上钙化少见，但本组有5例(41.6%)可见钙化，提示儿童PXA可能具有不同的影像学特征。T1WI上PXA实性部分往往呈低信号或等信号，T2WI上常为等信号或高信号，囊性部分为长T1长T2信号；增强后实性部分均可见不同程度的强化，而囊壁有时亦强化，提示囊壁亦为肿瘤组织，手术中应尽量切除，以减少复发。Byun等[7]报道在成人PXA中，瘤周水肿可影响无进展生存期及总体生存期，与不良预后相关；儿童PXA水肿较为常见，本组9例(75.0%)均可见不同程度的水肿，但水肿与预后的相关性还需进一步研究。此外，根据肿瘤MRI形态学特点，儿童PXA可分为完全实性、实性为主、囊实性混杂、囊内伴附壁结节4种类型，总体上儿童PXA易出现不同程度囊性改变，囊壁一般无强化，囊壁强化在本组仅见于囊内伴附壁结节类型。

儿童PXA具有自身的临床及影像学特征，其诊断时需与以下颅内占位病变鉴别，防止误诊。(1)与脑膜瘤、血管外皮细胞瘤鉴别：脑膜瘤具有脑外肿瘤特征，密度大多均匀，强化均一明显，可伴脑膜尾征；血管外皮细胞瘤血供丰富，易出现瘤内坏死，相邻骨质可见破坏性改变；(2)肿瘤常为囊实性，需与胶质母细胞瘤、室管膜瘤鉴别：胶质母细胞瘤占位及水肿效应明显，典型花环状强化，内可见坏死及出血改变；幕上室管膜瘤常位于顶叶，水肿通常不明显，肿瘤实质和囊壁均可强化；(3)肿瘤可为大囊伴附壁结节，需与血管网织细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤鉴别：血管网织细胞瘤多发生于小脑半球，可见血管流空影；毛细胞型星形细胞瘤常位于幕下，水肿往往不明显；(4)肿瘤可伴钙化，且常位于大脑半球表浅位置，需与少枝胶质细胞瘤、节细胞胶质瘤鉴别：少枝胶质细胞瘤常位于额叶，条索样钙化具有一定的特征性；节细胞胶质瘤鉴别亦好发于幕上，颞叶多见，但由于肿瘤恶性程度低，强化及水肿不及PXA。

PXA于1993年进入WHO中枢神经系统肿瘤分类，定义为WHO Ⅱ级肿瘤；最新的2016年WHO分类增加了间变PXA(WHO Ⅲ级)分类，表明PXA亦有恶性倾向及不良预后，本组有1例为间变PXA，另有4例局灶间变，生长活跃，介于WHO Ⅱ～Ⅲ级之间，有研究报道病理级别的高低是影响患者预后的重要因素[8]。PXA的临床治疗首选外科手术，应全部切除病变，全切除与良好预后相关[9,10]；PXA术后行放疗及化疗目前仍有争议，有待进一步验证[4,11]。