肾脏孤立性纤维瘤的CT表现

卢素洁，黄柱飞，李大创，曹理政，农月勤

孤立性纤维瘤（SFT）好发于组织浆膜层，多见于脏层胸膜，发生于肾脏的SFT非常少见[1-2]。有关肾脏SFT影像表现的报道多为个案，缺乏系统报道，易误诊为血管平滑肌脂肪瘤、肾细胞癌、肾盂癌等。本研究回顾性分析8例肾脏SFT，探讨其CT特征，以期提高该病的CT诊断水平。

1 资料与方法

1.1 病例资料 收集医院2011年1月～2016年6月行CT检查并经病理检查证实为肾脏SFT的患者8例，男3例，女5例；年龄10～67岁，平均47岁；主要临床症状：腹痛1例，腰痛和肉眼血尿1例，偶然触及腹部包块3例，体检发现3例。8例肿瘤标记物均为阴性。

1.2 CT检查 采用Philips Brilliance 256i CT机，参数设置：准直器128 mm×0.625 mm，螺距0.985，FOV 375 mm×375 mm，距阵 512×512，管电压 120 kV，管电流250～350 mA，层厚1 mm，层间距1 mm。扫描范围从膈下直至扫完双肾或病灶；增强检查采用高压注射器经肘静脉注入碘佛醇350 mg/ml，注射速率为3.0 ml/s，总剂量根据体重计算，注射对比剂后 25～30 s、60～80 s、180 s进行扫描，分别获得皮质期、髓质期及排泄期图像，获得数据后传入工作站进一步处理。

1.3 CT图像分析 由两名高年资主治以上医师共同阅片并达成一致意见，观察病变特征包括位置、数目、大小、形态、界限、密度、强化特点、周围血管和淋巴结等表现。

1.4 病理学检查 所有标本经10%福尔马林溶液固定，常规脱水，石蜡包埋切片，HE染色及光镜观察。免疫组化染色采用EnVision法，所用抗体包括CD34、vimentin、S-100、Bcl-2、SMA、EMA、Ki-67 等。

2 结果

2.1 CT表现 8例中，右肾6例，左肾2例；7例单发，1例多发有2个肿瘤病灶，共有9个肿瘤病灶。3个病灶位于肾中上极累及肾窦，2个病灶占据整个肾脏，3个病灶位于肾上极，1个病灶位于肾下极；7个病灶呈类圆形，2个病灶呈分叶状；病灶最大径2.8～17.6 cm，中位径8.6 cm。9个病灶均包膜完整，边界清楚。

平扫2个病灶密度均匀，1个病灶密度低于肾实质伴分隔，1个病灶密度稍高于肾实质；7个病灶密度不均匀，呈等、低混杂密度，伴囊变、坏死，2个病灶边缘见钙化，1个病灶伴出血。增强检查6个病灶皮质期中重度强化，髓质期及排泄期持续性不均匀强化，呈“快进慢出”型，肿瘤实质部分与囊变、坏死相互叠加，呈“地图样”改变（图 1～2)；3 个病灶皮质期轻度强化，髓质期及排泄期持续性不均匀强化，呈“慢进慢出”型(图 3～4)；增强检查 4 个病灶内囊变、坏死呈多灶性分布（图5）。3个病灶内见杂乱血管影，2个病灶压迫血管呈“抱球征”。所有患者均未见淋巴结转移、周围结构侵犯及静脉栓塞。

2.2 病理改变 9个病灶术后标本见肿瘤呈类圆形或分叶状，包膜完整。标本切面呈黄色或灰白色，质韧有弹性，伴黏液样变、囊变及坏死成分，镜下肿瘤细胞呈梭形，细胞疏密相间，致密区梭形细胞密集，稀疏区胶原纤维丰富，同时伴有间质血管（图6）。5个病灶为良性，4个病灶为恶性。恶性病灶核分裂相大于4/10 HPF，并发现较多异型性肿瘤细胞，肿瘤内有出血及大面积坏死。免疫组化显示所有病灶 CD34、Vimentin、Bcl-2均阳性，S-100阳性 1例，Ki-67为1%～15%不等。

3 讨论

3.1 CT表现与病理分析 （1）形态学特征：肾SFT多数呈类圆形、椭圆形软组织肿块，较大肿块可呈分叶状，肿瘤界限清晰，大小不等，压迫周围结构可形成假包膜。本组9个病灶病理均显示包膜完整，CT表现为边界清楚。而有学者认为，恶性SFT多包膜不完整[3]。本组4个恶性病灶均有完整包膜，笔者认为可能为肿瘤恶性程度较低，生长较慢，对周围结构压迫为主，未侵犯或浸润邻近结构。因此认为，单凭包膜完整来鉴定良恶性肾SFT存在偏面性。有文献认为，肿瘤直径＞10 cm时发生恶变的几率增加[4]。但在本组中，直径＞10 cm有2个病灶，良恶性各占1例，这与文献报道有一定差距，具体原因不清楚，有待更多病例进一步研究。既往文献报道，单侧肾脏多个恶性SFT的病例[5]，在本组中亦有1例存两个肿瘤病灶，病理为恶性，推测多个肿瘤病灶对恶性SFT的诊断有一定价值。（2）密度：平扫小病灶一般密度均匀，较大病灶多数密度不均。病理上肾SFT肿瘤细胞疏密相间伴有纤维结构、间质黏液样变及“鹿角状”血管[6]，瘤细胞密集区排列紧密，CT通常表现为等、稍高密度，同时病灶内肿瘤细胞稀密相间，稀疏区胶原纤维可发生黏液样变性，CT表现为稍低密度，合并囊变坏死表现为更低密度，少部分肿瘤可伴出血或钙化表现为高密度。有文献认为，肾SFT钙化少见，但肾SFT伴钙化提示恶性几率增加[7]。本组2个病灶伴钙化，病理为恶性，符合文献报道，说明钙化对诊断恶性肾SFT有意义。李辉等[8]认为，恶性SFT常伴出血或较多液化坏死。在本组研究中，确诊为恶性肾SFT的4个病灶，均有较多液化坏死，其中1个病灶伴出血，这在肾SFT中是较少见的，说明出血和较多液化坏死对恶性肾SFT的诊断有一定价值。（3）强化特点：肾SFT强化方式与肿瘤组织成分有关，主要包括肿瘤血管、瘤内细胞密集度、纤维成分的比例以及是否伴黏液变性或坏死囊变。主要表现为不均匀持续性强化，强化程度轻、中、重度不等。病理上肿瘤细胞呈稀疏区与丰富区交替分布，稀疏区可见胶原纤维丰富及黏液变性区，肿瘤细胞及血管较少，CT表现为轻度强化；肿瘤细胞与纤维成分比例相当，间质富于血管，CT表现为中度强化；肿瘤细胞丰富区伴血管样外皮结构，纤维成分较少，CT呈重度强化。本组3个病灶增强皮质期轻度不均匀强化，髓质期、排泄期进一步强化，呈“慢进慢出”型，病理上肿瘤细胞间见薄壁血管，间质胶原化或粘液样变；6个病灶增强皮质期中重度不均匀强化，髓质期、排泄期持续性强化，呈“快进慢出”型，病理为肿瘤细胞致密、血管丰富并伴大量胶原纤维。肿瘤内常伴囊变、坏死，增强检查不均匀强化的肿瘤实质与无强化的囊变、坏死相互叠加形成“地图样”改变，本组有6个病灶表现该特点。本组3个病灶于肿瘤内可见杂乱的血管影，与病理上血管丰富、血管腔扩张的特点相符，因此认为，肾肿瘤内杂乱的血管对SFT的诊断有一定价值。另外，在本研究中观察到，增强检查后有4个病灶囊变、坏死分布于肿瘤各处，笔者称之为“多灶性分布”，不同于其他肾肿瘤囊变、坏死多为中心分布，这对肿瘤的鉴别可能有一定的意义。

图1～6 患者肾CT影像及病理检查典型表现

此外，笔者参考肾上腺增强检查后相对洗脱百分比的计算方法，对本组9个病灶增强检查后各期CT值进行统计研究，发现肾SFT相对洗脱百分比（CT值排泄期-CT值皮质期/CT值排泄期×100%）均＜50%，这对SFT的诊断可能有一定帮助。但本组样本量偏小，“多灶性分布”及相对洗脱百分比＜50%这些特征还需今后收集更多病例验证。

3.2 鉴别诊断 与肾脏SFT需要鉴别的疾病有：（1）肾细胞癌：多发生于中老年人，多伴有中心坏死，增强检查呈“快进快出”型，可伴有静脉癌栓及淋巴结转移；（2）肾盂癌：发生于肾盂，多浸润性生长，可侵犯输尿管及肾实质，临床症状多表现为血尿；（3）肾血管平滑肌脂肪瘤：通常含脂质，乏脂肪区强化程度高于肾SFT；（5）嗜酸细胞腺瘤：多位于肾皮层部，一般无出血、坏死，增强检查出现中央星状瘢痕和轮辐状强化；（6）肾原始神经外胚层肿瘤：往往体积较大，浸润性生长，伴有液化、坏死，增强检查呈蜂窝状、花环状及分隔样强化为主。

肾脏SFT临床特点隐匿，CT表现具有一定特点。当中年人肾脏发现边界清楚的肿块，有包膜结构，病灶见囊变、坏死“多灶性分布”，增强检查肿瘤内见杂乱血管并呈“地图样”持续性不均匀强化，增强后相对洗脱百分比＜50%，应考虑到本病的可能。如发现多个肿瘤病灶、伴钙化或肿瘤体积较大伴有出血或较多坏死成分，需警惕恶性的可能。