局限于内听道及桥小脑角的面神经肿瘤临床分析

吴南 王方园 侯昭晖 申卫东 王国建 戴朴 韩维举 刘军 杨仕明 韩东一

解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所聋病教育部重点实验室（北京100853）

面神经肿瘤是一种发病率较低的良性肿瘤，其原发部位最多见于面神经膝状神经节，其次为面神经水平段，但常常累计面神经的多个节段甚至面神经全长。局限于内听道和桥小脑角段的面神经肿瘤非常罕见，由于其临床表现及影像学特点与听神经瘤相似，在临床诊治中常常被误诊为听神经瘤。现报道我院手术治疗的7例局限于内听道和桥小脑角的面神经肿瘤病例，并对其诊断和治疗进行分析和讨论。

1 资料和方法

1.1 临床资料

2004年5月至2018年4月收治的局限于内听道和桥小脑角的面神经肿瘤患者共7例，其中男性4例，女性3例。年龄26岁至52岁，平均39岁。主要临床表现为眩晕（4/7）、耳鸣（2/7）、听力下降（5/7）和面瘫（5/7）等，病史1-48个月，平均28.7个月。术前5例发生面瘫，House-Brackmann（H-B）分级：II级1例，III级2例，V级2例，面瘫时间0.5-24个月，平均8.5个月。所有病例均无声嘶、饮水呛咳、耸肩无力及吞咽困难等后组颅神经症状。

1.2 辅助检查

术前纯音测听检查，所有病例均存在不同程度感音神经性耳聋，言语频率（0.5-4kHz）纯音听阈见表1。听性脑干潜伏期（Auditory Brainstem Response,ABR）检查，其中3例患侧I-V间期分别较对侧延长0.75ms、0.36ms和1.07ms，另4例未引出典型的ABR波形。畸变耳声发射（DPOAE）检查，3例未引出，4例引出。所有病例术前均存在患侧水平半规管功能减低。头颅CT及MRI检查显示肿瘤呈膨胀性生长，边界清晰，增强后瘤体明显增强，可伴有囊性变，内听道可见不同程度扩大和周围骨质破坏，同时面神经膝状神经节和迷路段无扩大及周围骨质破坏，肿瘤最大直径1-1.5cm，其中4例局限于内听道内，3例累及桥小脑角。典型的影像学表现见图1。

图1典型的局限于内听道和桥小脑角的面神经肿瘤影像学表现。A-D：该病例肿瘤局限于右侧内听道内；E-H：该病例肿瘤位于右侧内听道并累及桥小脑角。Fig.1 Representative radiological images of facial neuroma in IAC and CPA.(A-D)In this case,the tumor locates in the right IAC.(E-H)In this case,the tumor locates in the right IAC and CPA.

1.3 手术治疗方式

根据肿瘤的大小和位置以及听力情况，选择不同的手术入路和方式。5例采用迷路入路，取耳后“C”形切口，先行乳突轮廓化，磨除中颅窝和后颅窝脑板的骨质，行迷路切除，并充分开放内听道，弧形切开后颅窝脑膜，经释放脑脊液后，暴露内听道和桥小脑角的肿瘤，在面神经监测条件下切除肿瘤，术腔以长条形腹部脂肪填塞。2例采用乙状窦后入路，取耳后发际内切口，于乙状窦后的枕下部位作4cm x 4cm颅骨开窗，切开脑膜并释放脑脊液后，向后牵拉小脑，暴露内听道口及桥小脑角，磨除内听道口后唇的骨质暴露内听道内的肿瘤，在面神经监测条件下，行肿瘤切除，切除过程中以耳蜗电图监测耳蜗神经功能，最后连续缝合脑膜，颅骨锁复位颅骨瓣。

表1 患耳术前言语频率纯音听阈（dB HL）Table 1 Pure tone thresholds of speech frequencies before surgery(dB HL)

除2例在肿瘤切除后保留了面神经的连续性，而未行面神经修复外，其余5例均在肿瘤切除后同期行面神经修复，其中1例采用面神经改道吻合，2例采用耳大神经移植，2例采用面神经-舌下神经吻合。

2 结果

2.1 术中及术后一般情况

所有病例均完整切除肿瘤，未发生颅内感染或出血等严重并发症，1例迷路入路患者术后发生脑脊液漏，经再次行脑脊液漏修补后康复。术中观察6例肿瘤呈鱼肉样、质软，术后病理报告为神经鞘瘤；1例肿瘤呈桑葚样、鲜红色，术后病理报告为血管瘤。术后第一日所有病例面神经功能均为H-B V-VI级。采用乙状窦后入路，有1例通过术中耳蜗神经监测成功实现听力保存，手术前后的纯音测听结果比较见图2。

图2 乙状窦后入路左侧内听道内面神经肿瘤切除手术前后纯音听阈的比较。（A）手术前纯音听阈检测结果；（B）手术后纯音听阈检测结果Fig.2 The compare of audiograms before and after operation with retrosigmoid approach in a case of facial neuroma in the left side.(A)Audiograms before operation.(B)Audiograms after operation

2.2 术后随访

所有病例随访1-14年无复发，无严重并发症，术后面神经功能恢复的情况：2例行面神经肿瘤剥离并保持面神经连续性的病例分别为H-B II级和IV级；1例面神经改道吻合的病例为H-B V级；2例耳大神经移植的病例分别为H-B III级和IV级；2例面神经-舌下神经吻合的病例分别为H-B IV级和V级。

3 讨论

面神经肿瘤是一种比较罕见的肿瘤。Sherman等人总结了2002年以前发表的面神经肿瘤文献，共统计病例467例[1]，王萌萌等统计了自2002年至2014年国内外文献报道的面神经肿瘤共354例[2]。面神经肿瘤的病理类型最为常见的是神经鞘瘤，其次为神经纤维瘤，面神经血管瘤[3]则极为罕见。

面神经肿瘤常常累及面神经的多个节段，尤以膝状神经节受累最为常见，其次为内听道和桥小脑角，但是局限于内听道和桥小脑角的面神经肿瘤则报道较少。Fagan等在154例桥小脑角手术中仅发现4例[4]。作者单位2002年至今，在140余例面神经肿瘤以及同期590余例内听道和桥小脑角区手术中，仅有7例。

本组病例的主要症状为面瘫、听力下降和眩晕。张小安等报道的面神经肿瘤累及迷路段的病例均有面瘫发生[5]，而McMenomey等报道的发生于内听道和桥小脑角段的面神经肿瘤均无面瘫发生[6]。由此可见，面神经肿瘤是否发生面瘫与肿瘤受累的部位密切相关。迷路段为面神经骨管最狭窄的部位，一旦受累面瘫常常难以避免，而内听道和桥小脑角由于面神经所处空间相对宽大，在肿瘤早期不易发生面瘫或面瘫程度较轻。本组病例中，术前有2例无面瘫，有3例为H-B II-III级，仅有2例出现较为严重的面瘫，达到H-B V级。所有病例术前纯音测听均显示为不同程度的感音神经性耳聋，患侧ABR潜伏期延长甚至不能引出典型波型，而且前庭功能检测均存在水平半规管功能的下降，应与肿瘤在内听道内对耳蜗神经和前庭神经的压迫有关。

局限于内听道和桥小脑角的面神经肿瘤，术前常常难以与听神经瘤相鉴别，两者的症状、影像学特点和听力学表现相似，常常需要通过术中探查才能确认。朱伟栋等报道了局限于内听道和桥小脑角而迷路段未受累的面神经肿瘤4例，术前均未能准确诊断。因此，术前考虑为听神经瘤的病例，应警惕面神经肿瘤可能[7]。

迟放鲁等认为面神经鞘瘤切除时几乎不能保留原有的面神经组织，而面神经纤维瘤则存在切除肿瘤后仍保留面神经连续性的可能[8]，由于面神经肿瘤中神经鞘瘤的比例高达60%-93%[7-9]，因此面神经肿瘤术后大多因面神经中断导致面瘫程度加重。这就需要在进行内听道和桥小脑角手术前与患者充分沟通，特别是对于术前无面瘫症状的患者，应详细解释术后可能出现的情况。一旦术中探查发现肿瘤源于面神经，可根据术前预案或术中与患者家属的沟通，选择继续手术或终止手术。对于终止手术的病例，需要定期随访，一般认为肿瘤生长速度加快、面瘫达到H-B IV级以上或出现脑干压迫症状时，应实施手术切除[10]。

手术入路需根据肿瘤的大小、位置和听力情况进行选择，包括迷路入路、乙状窦后入路、颅中窝入路和经迷路耳囊入路等[11]，本组病例主要采用了前两种手术入路，其中5例采用了迷路入路，该入路适于患侧无实用听力而对侧耳正常的病例，其优势在于方便保留面神经完整性及进行面神经修复。乙状窦后入路适于患侧耳言语频率平均纯音听阈小于50 dB HL并且言语识别率大于50%的病例，本组病例中有2例采用该入路，同时术中以耳蜗电图进行耳蜗神经监测，其中1例因肿瘤与耳蜗神经粘连紧密并包裹迷路动脉而未能保存听功能，另1例则在肿瘤切除的同时成功实现了听力保留。

面神经肿瘤手术切除后，常常需要行面神经修复。本组病例中，除术中保留了面神经连续性的2例外，其余5例均同期完成了面神经修复。对于面神经缺损长度小于1cm并可以通过游离残余面神经实现无张力端-端吻合的病例，选择行面神经改道吻合，该方法最为符合神经的生理学特点；对于面神经缺损长度较大，无法行改道吻合，但缺损两端尚可以识别的病例，选择了耳大神经移植；对于面神经中枢端无法辨识的病例，则采用了面神经-舌下神经吻合，这种修复方式最大的缺点是术侧舌下神经功能丧失，短期内会影响患者的言语和吞咽功能，远期会导致患侧舌体萎缩等。需要注意的是，所有修复方式都应确保面神经断端无肿瘤残留。此外，如患者术前面瘫为全瘫，持续时间达1年以上，且面肌电图检查显示面肌纤颤电位消失，则提示面肌萎缩严重，不再适于以上面神经修复方式，建议同期或分期行面部神经肌肉移植对面瘫进行修复。

脑脊液漏是迷路入路内听道及桥小脑角手术后的常见并发症之一，主要原因是术腔未充分封闭，最为常见的脑脊液漏点为鼓窦口、岩骨气房和前庭窗。本组病例中有1例采用迷路入路的病例术后发生脑脊液漏，在二次术腔探查过程中发现脑脊液漏点为前庭窗，以大块肌肉组织填塞前庭窗，并同时封闭咽鼓管鼓口后，未再发生脑脊液漏。

局限于内听道和桥小脑角的面神经肿瘤是一种罕见的特殊类型面神经肿瘤，然而现有的检查手段尚无法在术前将其与听神经瘤有效鉴别，因此应加强术前与患者的沟通并充分预案，特别是对术前无面瘫症状的患者，术中需仔细探查确定肿瘤来源，在面神经肿瘤切除后如条件允许尽可能同期行面神经修复。相信随着医学技术的不断发展，这种类型面神经肿瘤的诊断率、面肌功能的恢复效果以及术中听觉功能的保留率将不断提高，使更多的患者收益。