盆腔深部侵袭性血管黏液瘤1例

战 爽，李 淑，位 影

(吉林大学第一医院放射科，吉林 长春 130021)

患者女，29岁，因“发现左下腹包块6个月”入院。查体：左下腹可触及约5 cm×10 cm包块，质硬，活动度可，局部无压痛；肛门指诊胸膝位进指6 cm，未触及肿物，退指后未见指套染血、带脓。CT：盆腔及右侧盆底可见不规则团块样稍低密度肿块影(图1A)，约6.5 cm×11.0 cm，边界不清，CT值21～25 HU。MRI：平扫示子宫及阴道后方、直肠右前方团块状异常信号，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号(图1B)，其内可见条束状、结节状低信号； DWI病灶呈高信号；增强扫描病灶呈“旋涡样”改变(图1C)，内部明显强化，周边似见包膜，病灶向下突向会阴部，与盆壁、邻近肠管及系膜分界不清。影像学检查提示间质瘤可能。遂行盆腔肿物部分切除术。术后大体病理见病灶切面呈灰白色；镜下见少许梭形细胞，间质增生，伴玻璃样变性，无明显异型性及核分裂象，细胞间见薄壁血管影(图1D)。免疫组织化学：Vimentin(+)，CD34(+)，Desmin(+)，SMA(灶+)，H-caldesmon(-)，ER(+)，PR(+)，STAT6(-)，CD117(-)，Dog-1(-)，S-100(-)，Ki-67(阳性细胞<5%)。病理诊断：深部侵袭性血管黏液瘤(deep aggressive angiomyxoma， DAA)。

图1 盆腔深部侵袭性血管黏液瘤 A.CT平扫； B.平扫 MR矢状位 T2WI； C.增强MR 矢状位T1WI； D.病理图(HE，×200)

讨论 DAA是一种罕见的、主要发生于外阴和盆腔的低度恶性间叶组织来源肿瘤，多见于中青年女性，偶发于男性。DAA病灶体积常较大，具有浸润性生长及易局部复发的特点，多数患者临床表现为盆腔、会阴部缓慢生长的肿块，无明显局部疼痛症状。DAA为富黏液性肿瘤，CT多表现为等或略低密度，病灶中央可见条片状低密度影；典型MRI表现为T1WI等及稍低信号、T2WI高信号，增强扫描可见特征性的“旋涡状”强化，形成该特殊征象的原因可能为病灶黏液基质内含弯曲血管和纤维胶原成分。DAA临床少见，术前误诊率高，确诊需依靠病理学检查。