脾脏T淋巴母细胞性淋巴瘤二例

俞佩佩， 陈峰， 赵艺蕾

图1a) CT平扫示脾脏弥漫性肿大，实质密度不均匀，多发斑片状低密度区，脾脏包膜下高密度影； b) 增强扫描脾脏花斑样强化消失，呈轻度不均匀强化； c) 病理镜下肿瘤细胞呈弥漫分布，浸润性生长，脾正常结构被破坏(HE，×200)。

图2a) CT平扫示脾脏弥漫性肿大，密度稍低于正常脾组织，脾脏包膜下少许高密度影，同时显示肝肿大； b) 免疫组化肿瘤细胞核表达TdT(HE，×200)。

病例资料 患者1，男，20岁，因淋巴瘤末次化疗术后50余d，腹痛3d入院。查体：左上腹压痛明显，无明显反跳痛。肝脏肋下未及，脾脏触诊不满意。血常规示：WBC 155.9×109/L，PLT 19×109/L，HB 85 g/L。CT诊断脾肿大伴脾破裂(图1)。术中探查：脾脏明显增大，约25 cm×15 cm，脾脏有多个2 cm左右裂口，肝脏质地可。病理：弥漫性单形性小圆细胞浸润伴广泛坏死，诊断为脾T淋巴母细胞性淋巴瘤。免疫组化：BcL-2(+)，CD3(+)，CD5(+)，CD79a(+)，CD43(+)，Ki-67(+95%)。

患者2，男，18岁，因反复发热伴双下肢红肿疼痛30余d，腹痛1d入院。查体：上腹部轻压痛，无明显反跳痛，全身浅表多发淋巴结肿大。血常规示：WBC 4.5×109/L，PLT 75×109/L，HB 115 g/dL。急诊腹部CT检查仅做了平扫，诊断为脾肿大伴脾破裂(图2)。术中探查：脾肿大，其上极膈面见一破口，大小约2.5 cm。病理：肿瘤细胞呈弥漫浸润性生长，诊断为脾T淋巴母细胞性淋巴瘤。免疫组化：BcL-2(+)，CD3(+)，CD5(+)，CD43(+)，Ki-67(+50%)，CD21(FDC+)，TdT(部分+)，CD34(+)。

讨论脾脏T淋巴母细胞性淋巴瘤(T lymphoblastic lymphoma，T-LBL)在临床上罕见，在全身恶性淋巴瘤的比例中仅占不到1%[1]。T-LBL以儿童和青少年最为多见，成人少见，男性多于女性，最常见的原发部位为纵隔及淋巴结[2]，原发于脾脏少见，脾脏受累常是恶性淋巴瘤的全身征象之一，故常伴纵隔肿块、浅表无痛性肿块。其大体病理分型[3]分4型：均匀弥漫型、粟粒结节型、多发肿块型、巨块型。

T-LBL的CT表现多样，无特异性，脾内征象主要可分为以下两型[4]：①弥漫型与粟粒型病灶表现为脾脏体积均匀弥漫性肿大，平扫密度正常或稍低于正常脾组织，伴或不伴粟粒状低密度灶，增强扫描呈轻度均匀强化或不均匀强化。②巨块型与多发肿块型病灶表现为脾肿大，脾内可见大小不一的单发或多发类圆形低密度灶，境界不清；增强扫描，小病灶呈小结节状强化，病灶边缘更加清楚，大病灶呈轻度强化或边缘环形强化。本组2例病理类型属于均匀弥漫型，表现为弥漫性脾肿大，与淋巴瘤影像表现基本相符。但本组2例未见明显的弥漫性低密度灶，与既往文献报道有所差异。2例均无脾外伤病史，但伴有自发性脾破裂，表现为脾实质密度不均匀及包膜下高密度影，术前均诊断为脾肿大伴脾破裂。本病免疫组化大部分表达T细胞特异性标志物CD3、CD43以及淋巴母细胞特异性标志物TdT[5]。本组2例均表达CD3、CD43，但仅有1例表达TdT。

脾外征象常伴淋巴结肿大，如脾门、肠系膜根部、腹膜后、盆腔淋巴结肿大，肿大的淋巴结融合成团并包绕、推挤邻近血管，而无明显侵犯征象，表现为“血管漂浮”征[6]。部分病例累及肝脏，CT表现为肝肿大，肝内多发片状或类圆形低密度灶，其平扫密度及强化方式与脾内病灶类似。

本病需与以下病变相鉴别：①血管肉瘤：CT上表现为脾内境界不清的混合密度肿块，肿块内常有出血或坏死，增强后实质区呈明显强化，短期内可出现迅速增大[7]。②脾转移瘤：常有原发肿瘤病史，如肺癌、乳腺癌、胃癌等[8,9]，多伴淋巴结和其他脏器的转移。本病CT表现特点有助于淋巴瘤的初步诊断，但最终确诊仍需病理检查。