全身骨显像软组织弥散性异常摄取显像剂1 例

李彦彦（甘肃省人民医院核医学科，甘肃 兰州 730000）

病例男，56 岁。于入院前1 年主因 “双下肢水肿1 周余”就诊于当地医院，当时查生化示：白蛋白23 g/L，24 h 尿蛋白1 913 mg/24 h，并完善肾穿刺检查回报微小病变型不排除，局灶阶段性肾小球硬化（Focal sectional glomerular sclerosis，FSGS）不排除，诊断肾病综合征，给予强的松50 mg 配合护肾、减少尿蛋白等对症治疗后好转出院。出院后患者定期复查，尿蛋白恢复情况未知，激素逐渐减量至25 mg；后患者未再规律复查，近半年激素一直服用25 mg。此次于入院前1 月无明显诱因再次出现双下肢水肿加重，伴气短、尿量明显减少，门诊以肾病综合征收住院。

本次就诊化验检查结果：①血象：血红蛋白正常，总蛋白45.8 g/L，白蛋白28.2 g/L，球蛋白17.6 g/L。②骨髓象：骨髓增生活跃，浆细胞容易见到，可见双核及三核者。其余各系细胞大致正常。③血免疫球蛋白测定：IgA 4.77 g/L，IgG 4.54 g/L，血轻链κ 定量432 mg/dL，血轻链κ/λ 0.979 6，尿轻链κ 定量17.9 mg/dL，尿轻链λ 定量756 mg/dL，尿轻链κ/λ 0.023 7。α1球蛋白5.5%，α2 球蛋白12.8%，β2 球蛋白10.3%，γ 球蛋白7.5%，IgA、轻链L 阳性。④其他：24 h 尿蛋白定量1.628 g/24 h，病理管型3 尿蛋白定性3+，尿潜血2+，血尿酸446 μmol/L。心脏增大。心肌标志物二项： 脑利钠肽前体 （NT-proBNP）5 738 pg/mL，超敏肌钙蛋白80.3 ng/L。诊断浆细胞肿瘤、系统性淀粉样变性、淀粉样变肾损害、淀粉样变心脏损害。

胸部CT 示：双肺细支气管炎、双上肺为著；双下肺多发条索状密度增高影，考虑肺炎；心脏增大；双侧胸膜增厚、粘连。心脏彩超：左室壁运动异常；双房增大；左室肥厚；主动脉瓣钙化；二尖瓣少量返流；三尖瓣少中量返流；轻度肺动脉高压；左室收缩功能轻度减低。

全身骨显像显像方法：设备GE Millennium MPR，显像剂：99mTc-MDP 放射化学纯度＞95%，静脉注射显像剂25 mCi，4 h 后排空小便，仰卧于扫描床上，采集矩阵256×102 4，扫描速度19 cm/min。该患者1 周内重复两次全身骨显像，两次显像图像一致。

图1 全身骨显像示四肢皮下软组织弥散性异常摄取显像剂，全身骨骼显影欠清晰，双肾显影减淡。

讨论全身骨显像应用的显像剂与骨骼中的羟基磷灰石晶体通过离子交换和化学吸附作用而沉积于骨内，从而显示全身骨骼。正常情况下除全身骨骼显示清晰外，骨外软组织一般仅轻微显影。若骨外软组织异常摄取骨显像剂，Loutfi等[1]研究报道将其原因分为3 种情况：①骨显像剂的质量和操作技术等引起的技术伪影；②泌尿系统排泄显像剂异常导致；③多种病理因素所导致的异常摄取。该患者骨外软组织异常摄取骨显像剂已排除显像剂质量和操作技术等引起的技术伪影，推断为多种病理因素所致的异常摄取。骨外软组织异常摄取骨显像剂的机制包括间质容积扩大、局部血流变化、渗透性、钙化、内分泌改变、手术创伤、放射治疗、各种原发恶性肿瘤和转移瘤、胸腹腔积液、炎症等[2-3]。四肢皮下对称性软组织摄取骨显像剂，尚玉琨等[4]报道2 例均为多发性骨髓瘤，朱晓良等[5]报道纤维肉瘤4 例，滑膜肉瘤2 例，恶性组织细胞增生症及黑色素瘤各1 例，直肠癌、乳腺癌术后转移灶各1 例，尚玉琨等[4]考虑其骨外摄取的原因可能为骨外软组织转移性微小钙化。四肢皮下对称性软组织异常摄取骨显像剂可由钙、磷代谢异常和淀粉样变性引起[2，4]，该患者双下肢明显肿胀，有皮下结节，血钙、血磷正常，系统性淀粉样变性诊断明确，骨显像见全身对称性肌肉、软组织异常摄取骨显像剂，以四肢为著，应为软组织内淀粉样沉积、变性所引起。

淀粉样变性（又称淀粉样物质沉积症），为单克隆性浆细胞增生性疾病，是以淀粉样物质在组织和脏器细胞外间隙沉积为特征的一种进行性疾病，主要累及心、肝、肾等部位。在淀粉样变性中，原发性淀粉样变性相对多见，原发性淀粉样变性患者的血清和/或尿中常表达单克隆免疫球蛋白轻链Kappa 链和/或Lambda 链[6]。该患者尿轻链Kappa、尿轻链Lambda 升高，为原发性淀粉样变性。原发性淀粉样变性和多发性骨髓瘤均为单克隆性浆细胞增生性疾病，原发性淀粉样变性可能与多发性骨髓瘤存在一定的关系，但其机制尚不清楚，原发性淀粉样变性的患者其中有15%同时患有多发性骨髓瘤[7]，还有小部分患者可延迟进展为多发性骨髓瘤[8]。浆细胞肿瘤为起源于B 淋巴细胞的浆细胞异常聚集和增生的一组疾病。浆细胞肿瘤有产生单克隆的免疫球蛋白（IgG，IgA，IgD，IgE，IgM）或其他肽链的亚单位（轻链κ；重链α，δ，ε，γ，μ），而正常免疫球蛋白下降的特征。浆细胞肿瘤包括多发性骨髓瘤、孤立性骨的浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤、巨球蛋白血症、重链病淀粉样变和意义未明的单克隆球蛋白血症。多发性骨髓瘤合并淀粉样变性，国内报道约占7%，国外报道占15%，主要累及肾脏、心脏及舌[9]等部位，该患者主要累及肾脏及心脏。柴雪红[10]报道多发性骨髓瘤合并淀粉样变性1 例的全身骨显像示：骨骼显影不清，软组织本底高，双侧下肢软组织对称性放射性摄取增高，尤以双侧臀部明显。Rosello 等[11]研究认为系统性淀粉样变性病例，骨外软组织异常摄取99mTc-MDP 可以提示淀粉样变性累及相应的软组织或脏器。

对于全身骨显像发现软组织弥漫性摄取显像剂增高，结合患者系统性淀粉样变性的病史和相关检查，应考虑到该病骨显像时所致的骨外软组织异常摄取显像剂的这种表现。