MRI 诊断肠系膜神经内分泌瘤1 例

杨冯棱，郭 立，王依影，冯润林（昆明医科大学第二附属医院，云南 昆明 650101）

病例 女，55 岁。体检发现腹部包块1 月余，无恶心、呕吐、腹痛及便血等症状。MRI 检查：空肠系膜区见一类圆形囊实性肿块影，大小约7.8 cm×6.1 cm×5.5 cm，实性部分呈稍长T1、稍长T2信号，囊变坏死区呈长T1长T2信号（图1）；实性部分于DWI 上呈高信号（图2），ADC 图呈稍低信号（图3），其ADC 值为1.37×10-3mm2/s；增强后实性部分于动脉期明显强化（图4），静脉期及延迟期呈持续强化，并见包膜呈环形强化（图5）。肿块与邻近肠管关系紧密，与胰腺等周围其他组织分界尚清。MRI 术前考虑为神经源性或神经内分泌源性肿瘤。

手术所见：于胰腺体尾部下方、Treitz 韧带起始部以远的肠系膜见一大小约8.2 cm×6.4 cm×5.7 cm 肿块，与胰腺分界清楚。肿块切面呈灰白及灰红色，内可见坏死囊变。免疫组化：Syn（+）、CgA（+）、NSE（+）、CD56（+）、Ki-67（10%）。病理诊断：空肠系膜神经内分泌瘤（图6）。

图1 T2WI，空肠系膜区见一稍长T2 为主信号肿块影，其内见坏死、囊变，边缘见线状短T2 信号包膜影。图2 DWI，肿块实性部分呈高信号。图3 ADC 图，肿块实性部分呈低信号，实性部分的ADC 值为1.37×10-3 mm2/s。图4 T1WI 抑脂增强（动脉期），病变实性部分明显强化。图5 T1WI 抑脂增强（延迟期），实性部分持续强化，坏死囊变区无强化，包膜环形强化。图6 镜检（HE），肿瘤细胞大小较一致，排列成实性巢样、腺泡样，少见核分裂象，间质见丰富的血窦。

讨论神经内分泌肿瘤 （Neuroendocrine neoplasms，NENs）是一种起源于弥散神经内分泌系统的少见肿瘤，全球每年的发病率约2.5～5/10 万[1]。根据其胚胎时期起源的不同，可分为前、中、后肠来源性病变，其来源于中肠者较为少见，而发生于肠系膜者更为罕见。经查阅相关文献，国内未见该病MR 方面的报道。据笔者推测，肠系膜NENs 的发生可能与胚胎发育时期肠管上的神经内分泌细胞向肠系膜迁移有关，还有可能与肠系膜组织成分较为复杂且其内含有的多向分化潜能的干细胞（向神经内分泌分化）有关。

NENs 根据有无激素分泌可分为功能性和非功能性两大类。功能性NENs 能够分泌激素及多肽类物质，并引起相应的临床症状。本病无论从临床表现还是相关实验室检查上均无相应变化，应属非功能性NENs。本例MRI 上表现为空肠系膜区单发、类圆形、不均质肿块，于T1WI 上呈低及稍低信号，T2WI 上呈高混及稍高杂信号。结合病理，肿瘤内的混杂信号与肿瘤发生变性、坏死及囊变有关，此病变易发生囊变、坏死的特点与其他部位的NENs 相似[2]。肿瘤于动脉期明显强化，延迟期持续强化，即呈“快进慢出”的强化方式，这与王珍等报道的该病的CT 增强表现相一致[1]。结合病理，我们认为此类肿瘤的强化方式及程度可能与肿瘤内的血窦及纤维组织的含量及分布有关，本例病变呈现的强化方式应与肿瘤富含血窦有关。在病理上（WHO，2010），NENs 可分为高分化的神经内分泌瘤、低分化神经内分泌癌、混合性腺神经内分泌癌、增生性和癌前病变四类。本例肿瘤在MRI 上边界清晰、有较连续包膜（环状短T2信号、增强强化），故提示该肿瘤多为良性。但此类肿瘤的恶性程度还与肿瘤的大小呈一定的正相关关系。因本例病变较大，局部与邻近肠管相贴，故恶性（低分化神经内分泌癌）不能除外。为此，我们进一步结合DWI 及ADC 值来协助诊断。本例病变于DWI 上呈高信号，ADC 呈稍低信号，肿瘤实性部分的ADC 值为1.37×10-3mm2/s，参考其他部位（胰腺）NENs 的ADC 阈值[3]，提示该病的性质可能处于良恶性交界区。最终的病理结果也证实了我们的推断，但ADC 值的测量能否用于肠系膜NENs 的良恶性判别也有待今后进一步的观察。

肠系膜NENs 主要需与下列病变相鉴别： ①神经源性肿瘤，其中以神经鞘瘤较常见，多数神经鞘瘤形态规则，边界清晰，T2WI 信号较高，增强强化明显，其内可见坏死、囊变；②间质瘤，为富血供型肿瘤，增强后多呈不均匀渐进性强化，强化程度略低于NENs；其主要转移方式为血行转移，且极少发生淋巴结转移，而NENs 则以淋巴结转移为主[4]，故观察有无肿大的淋巴结有助于两者的鉴别；③孤立性纤维瘤，位于肠系膜者少见，肿瘤形态较规则，典型者T2WI 以低信号或中低混杂信号为主，与NENs 鉴别不难。但上述的三种病变的影像表现与肠系膜NENs 均存在一定程度上的重叠，有时鉴别较困难，其最终的诊断有赖于病理。

综上所述，肠系膜NENs 是一种罕见的腹部肿瘤，当影像学发现肠系膜区占位性病变时，应考虑该病变存在的可能。