成人支气管肺隔离症9例临床及病理学分析

岳 冰 郑晓丹 陈光勇 张淑红

(首都医科大学附属北京友谊医院病理科， 北京 100050)

支气管肺隔离症是一种先天肺发育异常性疾病，相对比较少见，占先天性肺畸形的0.15%～6.40%[1]，误诊率较高。现收集9例成人支气管肺隔离症患者的临床资料分析如下，旨在探讨其临床、病理特征，提高对本病的认识水平。

1 临床资料

1.1 病例资料

收集首都医科大学附属北京友谊医院2013年1月至2017年12月经手术明确诊断为支气管肺隔离症的病例共9例，其中男性5例，女性4例，年龄19～61岁，中位年龄31岁，病程10 d～20余年。9例患者中5例表现为反复的肺部感染症状，如咳嗽、咳痰、发热等，另外4例无症状，为体检时偶然发现。9例中，叶内型8例，叶外型1例。8例叶内型支气管肺隔离症患者中7例术前经电子计算机断层扫描(computed tomography，CT)诊断为支气管肺隔离症，1 例诊断为慢性炎性反应。另外1例叶外型支气管肺隔离症术前诊断为左下后纵隔囊肿伴左肺下叶炎性反应。所有病例均位于左肺下叶。详见表1。

表1 9例叶内型支气管肺隔离症的临床资料Tab.1 Clinical data of the nine bronchopulmonary sequestration patients

1.2 病理学方法及病理特点

1)病理学方法: 9例患者的手术标本通过大体观察后，进行充分取材，经40 g/L甲醛固定，石蜡包埋，制成4 μm切片，最后行HE(苏木精-伊红)染色。

2)病理特点: 本组病理均显示支气管肺隔离症的病理学表现。大体标本表现为肺实变及不同程度的囊性扩张。8例叶内型支气管肺隔离症镜下均表现为肺组织发育不良，结构紊乱，间质内大量厚壁血管增生，细支气管增生、囊性扩张(图1)；其中3例支气管腔内见大量组织细胞、中性粒细胞，与病史结合，均为有咳嗽、发热等表现者，其余病例支气管腔内可见蛋白液沉积；5例肺组织间质不同程度纤维化，伴多少不等慢性炎细胞浸润；5例间质淋巴组织增生，伴淋巴滤泡形成；并于3例病例中见到脂肪组织。1例叶外型支气管肺隔离症镜下由末端细支气管、肺泡管和肺泡组成，支气管扩张，被覆假复层纤毛柱状上皮，周围可见一薄层纤维及平滑肌，并见软骨板。肺泡管和肺泡扩大，被覆立方上皮，管腔内见蛋白液沉积，间质血管增生明显，病变内同时可见脂肪组织(图2)。此例叶外型支气管肺隔离症同时合并左下后纵隔囊肿，镜下囊肿壁由纤维组织构成，内衬假复层纤毛柱状上皮，壁内见软骨片，符合支气管源性囊肿。

图1 叶内型支气管肺隔离症Fig.1 Intralobar sequestration(HE staining，400×)

A: The lung tissue was highly fibrosis， with the bronchioles expansion， abnormal vascular hyperplasia， and scattered lymphocyte infiltration；B: The bronchioles were hyperplastic and expanded， there were many neutrophils and histocytes in the bronchial， the lung tissue was fibrosis， with lymphocyte infiltration， and lymphoid follicles formation.

图2 叶外型支气管肺隔离症Fig.2 Extralobar sequestration(HE staining，400×)

The terminal bronchioles were hyperplastic and expanded， we can see cartilaginous on the right part of the picture. Hyperplastic vascular and fat tissue can be observed.

1.3 治疗

本组9例患者均经手术治疗。

2 讨论

支气管肺隔离症属于肺先天性发育异常，最早由Pryce[2]于1946年描述。表现为肺大叶的一部分完全或部分与其他部分隔离，即与支气管树无关系，有单独的体循环动脉血液供应，血供来自于胸主动脉、腹主动脉、肺动脉、锁骨下动脉等[3]。根据隔离肺组织与正常肺的关系，将其分为叶内型和叶外型。叶内型病变位于肺实质内，而叶外型隔离肺组织表面有胸膜被覆，表现为一个肺外的结节，可以位于任何部位。叶内型更常见，约占74%～86%[4-5]。左肺下叶更常见，其中约2/3病变见于左肺下叶后基底段[6]。本组病例9例均位于左肺下叶，与文献[6]报道相符。支气管肺隔离症较少见，临床上较易误诊，本组9例病例中2例术前未明确诊断，诊断为慢性炎性反应。本报告旨在总结支气管肺隔离症的特点，提高对该病的认识。

支气管肺隔离症是原始前肠的先天性异常，其发生有不同的学说，仍有争议，目前最合理的理论是在正常肺芽之下形成一个多余的肺芽，从前肠血管获取血供[7]。

叶内型支气管肺隔离症多见于青壮年，很少发现于50岁以上的成人，男女发病比率相当，易合并肺部感染而表现为反复咳嗽、咳脓痰、发热、咯血、胸闷胸痛及呼吸困难，约13.36%的患者无症状，为体检时发现[4]。本组5例表现为肺部感染的症状，如咳嗽、咳痰、发热等，另外4例为体检时发现。叶外型支气管肺隔离症常在体检时发现肺内囊性、实性或囊实性占位影而误诊为肺癌、肺囊肿、肺炎等，常合并正常部位的变异或先天性畸形，如先天性囊性腺瘤样畸形，先天性肺叶气肿或支气管囊肿等[8]。本组病例中的1例叶外型支气管肺隔离症无症状，体检时发现纵隔囊肿，伴左下肺炎性反应，术后病理证实为叶外型支气管肺隔离症伴纵隔支气管囊肿。目前，肺隔离症最主要的诊断方法是CT检查，胸部CT平扫多表现为下肺后基底段、近横膈处囊性或团块状高密度影；不典型表现为肺门肿块影或斑片状高密度影伴局限性肺气肿[9]。增强 CT比平扫CT能更好地显现血管走行，进一步CT血管成像可以更明确地观察异常血管而明确诊断[10]。

肺隔离症应首先考虑外科治疗，一经发现应积极进行手术治疗。叶外型肺隔离症切除病变部位即可，叶内型肺隔离症需做肺叶切除[4]。手术切除也是直接诊断肺隔离症的最准确的手段。近年来，电视辅助胸腔镜手术(video assisted thoracic surgery，VATS)得到了较广泛的应用，在一定程度上取代了传统开胸手术，降低了患者的创伤和痛苦，可以进一步推广使用[11]。肺隔离症手术预后较好，但需注意预防术后感染。

手术切除的支气管肺隔离症标本大体表现为病变肺组织呈实性或囊实性，与周围肺组织边界清楚。镜下表现叶内型与叶外型不同。目前文献对于组织病理学表现描述的较少，基本总结为：叶内型镜下可见肺组织呈慢性炎性反应伴纤维化，病变内常见囊性扩张的支气管，较突出的特点是间质增生明显的畸形血管，部分血管呈闭塞性改变[12]。本组病例较细致地观察了组织学改变，发现所有病例均有细支气管增生伴扩张，其中3例可见支气管腔内大量中性粒细胞和组织细胞，此3例患者临床上均表现为咳嗽、发热等肺部感染症状，组织学表现与临床表现相吻合。所有病例均可见间质大小不等的厚壁、畸形血管增生，可能与其异常血供有关。8例叶内型中7例可见肺间质纤维化，5例间质内可见淋巴组织增生，伴有淋巴滤泡形成。3例病灶内见到少量脂肪组织。1例叶外型肺隔离症镜下表现与文献[12]描述一致，由单一类型的末端细支气管、肺泡管和肺泡组成。扩张的支气管被覆假复层纤毛柱状上皮，周围有一薄层平滑肌，并有软骨板。肺泡管和肺泡增大，内衬扁平或立方上皮。

总之，支气管肺隔离症的临床表现没有特异性，术前诊断主要依靠增强CT显示异常血管，治疗主要为手术切除肺叶或病变组织，术后病理的表现为细支气管扩张，肺组织纤维化及异常增生的畸形血管，手术后患者预后较好[13]。在临床工作中，对于反复发作的肺部感染、治疗效果不佳的，要想到支气管肺隔离症的诊断，避免误诊、漏诊。