癫痫持续状态继发Todd’s麻痹1例并影像分析

Todd’s麻痹最早由伦敦生理学家Todd进行阐述与定义,指在肢体抽搐性癫痫发作后,特别是累及一侧肢体或单个肢体抽搐的病例,同侧肢体可发生持续数小时、甚至数天的瘫痪,但肢体瘫痪最终可完全恢复[1]。Todd’s麻痹以肢体瘫痪为特征性表现,多表现为肢体和面部肌肉的瘫痪[2],其他的神经系统症状如忽视、失语和精神异常也可以出现[3]。本研究结合我院近期收治的1例癫痫持续状态继发Todd’s麻痹的病例,分析Todd’s病人的临床资料及头颅影像学特点,报道如下。

1 病例资料

病人男性,61岁,因“反复发作性四肢抽搐伴意识不清约7 h”于2017-10-28入院。既往有癫痫病史20年,平素不规律服用丙戊酸钠片0.2 g/d,每月发作四肢抽搐约1次,持续数分钟,每次发作后意识可恢复清楚,每次发作症状相似,否认“高血压、糖尿病、冠心病、脑梗死、乙肝、结核”等病史,否认手术及输血史,否认寄生虫感染史,有吸烟史约40年,40支/d。病人于2017-10-28下午无明显诱因突发四肢抽搐,伴牙关紧闭、口吐白沫、小便失禁,症状持续数分钟,每半小时发作1次,共发作十余次,发作间歇意识不清,至我院急诊时神志模糊,疼痛刺激右肢无肌肉收缩,左肢可抬举,急查头颅CT示双侧大脑半球多发腔隙性梗死灶。病人右侧肢体肌力渐恢复至可抬举,拟“癫痫持续状态、Todd’s麻痹”收入院。查体:体温36.3 ℃,血压150/90 mmHg,意识模糊,双侧额纹对称,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,双侧鼻唇沟对称,颈软,心、肺(-),左侧肢体可抬举,右上肢可抬举,右下肢不能抬举,可于床面平移,双侧病理征未引出。心电图、血常规、生化、心肌酶谱、凝血功能、血糖、血脂、感染性标志物、肿瘤标志物无明显异常。予丙戊酸钠控制癫痫、醒脑静促醒等治疗,第2天查看病人意识仍模糊,四肢有自主活动,第3日病人神志恢复清楚,对答切题,四肢肌力肌张力正常,当日查头颅MRI示DWI、T1W1、T2W2、FLAIR序列无明显异常,ASL序列显示左侧额颞叶异常高灌注。脑电图提示双侧前额、额区时呈短长程高幅阵发δ节律,其中夹杂稍多单个尖波发放。顶枕区可见零星散发低中幅8～9.5 Hzα波。第4天病人出院回家。出院1周后复查头颅MRI(图1)示左侧额颞叶异常高灌注消失。2018年6月电话随访病人平日规律服用丙戊酸钠缓释片0.5 g/次，2次/d,未再出现癫痫发作。

2 讨论

Todd’s麻痹的病理生理机制至今仍未研究清楚,曾有多种假说,多倾向于多因素共同作用的结果,如神经元细胞膜性质、跨膜通道、抑制性电位、离子泵、脑血流改变、神经递质、突触后受体的改变等[4-5]。

有关Todd’s麻痹发作早期颅内CT或MRI灌注成像的研究国内外都可见报道,相关报道研究莫衷一是。Yacoub等[6]报道了1例以发作性左侧肢体偏瘫为表现的Todd’s麻痹的病人,磁共振灌注成像提示右侧额叶脑血容量及脑血流量减低。发病2 h后左肢偏瘫恢复,24 h后复查磁共振提示双侧额叶脑血容量、脑血流量对称。Zamora等[7]报道了1例痫性发作后出现左侧肢体偏瘫及左面部下垂的病人,ASL序列提示右侧大脑半球普遍灌注减低,MRA提示右侧颈内动脉口径缩小,右侧大脑中动脉分支血管减少。Mathews等[5]报道了1例痫性发作后出现失语和右侧肢体偏瘫的老年女性病人,CT灌注扫描(CTP)提示左侧大脑半球血流量及血容量减少,病人失语及偏瘫的症状在数小时后完全缓解。

注:出院后1周复查头颅MRI,左侧额颞叶异常高灌注消失(ASL序列)图1头颅MRI

另有Royter等[8]报道了1例突发左肢偏瘫合并构音障碍的老年男性病人, CTP提示右侧额顶叶脑血流量及脑血容量均增加,右侧额顶叶较对侧灌注增高。脑电图提示一侧大脑半球持续性周期性痫样放电,诊断Todd’s麻痹,予抗癫痫治疗后症状完全缓解。钟玲等[9]报道了1例右侧肢体抽搐继发右肢偏瘫的老年女性病人,头颅CTP提示左侧大脑半球高灌注。陈文伙等[10]对5例由一侧肢体抽搐发作泛化为全面性强直-阵挛发作的癫痫持续状态病人的头颅影像进行了分析,5例病人均合并抽搐肢体同侧的肢体偏瘫,其中3例病人在MRA上出现偏瘫肢体对侧半球大脑中动脉分支血管增多,在症状好转后复查的MRA上显示双侧大脑中动脉分支血管对称,并由此提出一侧半球暂时性的灌注增高可能与一过性的局部分支血管增多相关。

3 结论

对Todd’s麻痹发作后脑内灌注改变的研究目前尚缺乏大样本病例研究证据,相关研究多来自于病例报道,病例数量相对较少。本例老年病人是由癫痫持续状态继发Todd’s麻痹,偏瘫肢体对侧大脑半球暂时性的灌注增高可能与脑动脉分支血管一过性增多有关,但还需要更多的临床病例报道及相应的影像证据支持。