1例原发性肾滑膜肉瘤术前及术后复发超声表现

毛战斌，李 芳△，姜青明

(重庆大学附属肿瘤医院/重庆市肿瘤研究所/重庆市肿瘤医院:1超声医学科；2.病理科 400030)

原发性肾肉瘤是临床上非常罕见的肿瘤，发病率约占恶性肾脏肿瘤的1%，在所有肾肉瘤发病中次于肾平滑肌肉瘤、肾横纹肌肉瘤、肾软骨肉瘤[1]。而临床上滑膜肉瘤多好发于四肢关节周围，以膝关节周围多见，而发生于腹腔内脏器官部位不常见，文献报道发生于腹腔内以肺、肾多见[2]。笔者收集2016年入住本院的1例最终手术病理确诊为原发性肾滑膜肉瘤患者，现报道如下。

1 临床资料

患者，女，28岁，以“右腰部持续性胀痛5 d”入院，自诉口服止痛药物可缓解，无尿频、尿痛、血尿等不适。入院后查彩超(2016年10月5日)：右肾增大，中极实质内见大小约40 mm×54 mm混合回声块影，向包膜外突起，内回声不均，大小约27 mm×37 mm团状等回声，等回声周围见无回声区，内见较多分隔(图1)。超声造影(2016年10月8日)：块影实性部分动脉期造影剂呈高灌注，消退稍增快(图2)。患者后于本院行右肾根治性切除术，术中见右肾囊性肿块直径约6 cm，切开后标本呈鱼肉样，术后病检：右肾滑膜肉瘤。术后2年门诊复查彩超(2018年3月8日)：右肾区域见低回声块影，约27 mm×38 mm(图3)。

图1 术前超声血流图

图2 术前超声造影对比图

图3 术后超声能量多普勒图

A:HE×200;B:HE×300

图4 病理图片

考虑右肾区域异常回声为复发灶。患者第2次手术术后病理(2018年3月22日)：(右肾区域)复发性滑膜肉瘤伴坏死，脉管内见瘤栓。免疫组织化学结果：上皮膜抗原(EMA)部分(+)，细胞内角蛋白(CK)56(+)，CD99(++)，见图4。

2 讨 论

原发性肾滑膜肉瘤在临床上非常罕见，该病发病率在欧美国家约2～3/10万，好发于青年，男性多见，发病部位以四肢近端多见，国外相关文献报道，少见发病部位是头颈部、心脏、肺和肾等[3-5]。原发性肾滑膜肉瘤临床表现无特异性，通常以腰部疼痛就诊，该病病理组织学上类似成人肾母细胞瘤、恶性原始神经外胚层肿瘤和其他肾肉瘤而常常导致误诊，原发性肾滑膜肉瘤免疫组织化学CD99和CD56、EMA常呈强阳性，具有较高敏感性，同时SS18(SYT)-SSX融合基因检测有助于该病检出[6-8]。

原发性肾滑膜肉瘤超声表现为实性均匀低回声，当出现囊性变时可表现为多房囊状结构，囊壁厚薄不均，常伴有钙化，本病患者为青年，肿物呈囊性，分隔较多，超声造影肿瘤中央实性部分呈高增强，符合恶性肿瘤血供特点，考虑滑膜肉瘤可能。超声检查简单经济价廉且无辐射，同时结合超声造影能够观察肿瘤内部血流情况，有助于原发性肾滑膜肉瘤检出，但受医师的操作水平和临床经验影响，该病容易误诊肾囊肿而延误治疗，因此当囊性肿物且超声高度怀疑原发性肾滑膜肉瘤时，行超声造影检查非常有价值[9-10]。

超声检查对原发性肾滑膜肉瘤与其他恶性肿瘤鉴别诊断有一定价值：(1)肾细胞癌肾细胞癌发病以年龄大于50岁人群居多；而滑膜肉瘤发病年龄以青年人(20～40岁)多见。肾滑膜肉瘤超声检查中发现钙化检出率较肾癌高。滑膜肉瘤超声表现为见内回声稍低实性团块；肾细胞癌超声常见假包膜，内回声稍高，由于两者血供均较丰富，超声造影检查中肿瘤显影与消退时间多表现为快进快出型；(2)肾盂癌。典型的肾盂癌表现为肾窦分离扩张、内见菜花样、回声不均块影；肾滑膜肉瘤超声表现为均匀低回声团块，多伴有囊性变及钙化，鉴别时应注意鉴别是否为肾盂扩张。超声造影肾盂癌表现低度增强，而滑膜肉瘤超声造影表现为高增强；(3)肾母细胞瘤。以2～5岁小儿多见，通常肿瘤巨大，超声表现二者相似，表现为均匀低回声块影，前者较少侵犯肾盂，后者出现钙化较常见[11]。

原发性肾滑膜肉瘤目前治疗以手术切除和采用以阿霉素为基础的化疗方案综合治疗，该病预后极差，超声检查在该病的术前及术后随访中最有重要的价值，因此可作为该病的首选影像检查手段。