IgG4相关疾病累及多系统1例

李 静，牟肖霖

(大连医科大学附属大连市中心医院放射科，辽宁 大连 116033)

图1 IgG4相关疾病 A、B.首诊时(A)及抗感染、补液、经皮肝穿刺胆道引流减压等“胰腺炎”对症治疗后(B)腹部CT增强扫描图像； C.连续口服甲泼尼龙3～4周后6个月胸部CT平扫肺窗图像； D.因发现肺部病变再次连续口服甲泼尼龙8～12周后1个月，胸部CT平扫肺窗图像

患者男，58岁，因“皮肤、巩膜黄染，饱餐后出现上腹部疼痛”就诊。实验室检查：丙氨酸基转移酶402 U/L，天冬氨酸氨基转移酶352 U/L，血清总胆红素119.6 μmol/L，直接胆红素85.1 μmol/L。腹部CT示胰腺弥漫性肿大，呈“腊肠状”，周围可见低密度晕征，胆囊增大、壁增厚(图1A)，符合胰腺炎、胆囊炎表现，并提示胆道低位梗阻。结合影像学表现，临床诊断为胰腺炎、胆汁淤积性黄疸、胆道下段梗阻。经抗感染、补液、经皮肝穿刺胆道引流等“胰腺炎”对症治疗，患者临床症状缓解，复查腹部CT提示胰腺病变较前减轻(图1B)。出院后2个月内多次出现腹痛、黄疸症状，经对症治疗有所缓解。4个月后，患者因“再次出现腹痛症状且黄疸加重”入院。实验室检查：血清IgG4为11.4 g/L。综合临床症状、既往CT及MRI表现，符合IgG4相关性疾病。遂给予口服甲泼尼龙(每日30～40 mg，3～4周)，患者好转出院。6个月后，患者因“咳嗽1个月”就诊，胸部CT示双肺内多发磨玻璃密度结节，后纵隔脊柱前缘弧形软组织密度影(图1C)。结合病史，考虑为IgG4相关肺结节、后纵隔炎性改变。继续给予口服甲泼尼龙(每日30～40 mg，持续8～12周)，1个月后复查胸部CT示双肺内多发磨玻璃密度结节较前明显缩小(图1D)；3个月后再次复查胸部CT示肺内多发磨玻璃结节消失。

讨论IgG4相关疾病为IgG4阳性浆细胞浸润不同组织或器官并导致其肿大的硬化性病变，是一类原因不明的慢性进行性自身免疫疾病，好发于老年男性，可同时累及包括胰腺、胆道系统、鼻窦、唾液腺、泪腺、肺、肾及腹膜后间隙等多个器官或组织。皮质醇类药物治疗本病效果较好。IgG4相关疾病受累器官或组织可出现弥漫性肿大、结节、功能障碍等，患者血清IgG4水平明显升高(>1.35 g/L)；组织学上，受累器官或组织可见IgG4阳性浆细胞浸润。IgG4相关性胰腺炎(Ⅰ型自身免疫性胰腺炎)为最常见的IgG4相关疾病。本例患者属IgG4相关疾病的好发人群，病变先后累及胰腺、胆道系统、肺、后纵隔等部位；经多次影像学检查，临床最终结合IgG4检查结果诊断为IgG4相关疾病，并经皮质醇类药物治疗有效而确诊。