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大网膜恶性间质瘤1 例并文献复习

2019-05-15陈治光王学梅郑朋超中国医科大学附属第一医院超声科辽宁沈阳110001

中国临床医学影像杂志 2019年12期
关键词:网膜声像腹膜

陈治光,王学梅,桑 亮,郑朋超(中国医科大学附属第一医院超声科,辽宁 沈阳 110001)

病例男,58 岁,以“上腹伴腰背部疼痛半月余”为主诉入院,进食后疼痛加重,无明显恶心、呕吐、发热等其他伴随症状。体格检查:上腹部近正中处可触及一包块,范围约10 cm×10 cm,质硬,肝脾肋下未触及,上腹部轻压痛,无反跳痛及肌紧张。超声提示:上腹部网膜明显增厚,内可见多发低回声结节,大者位于上腹部近正中处,大小约9.85 cm×6.00 cm×7.94 cm,其内回声不均,中心部可见无回声区。CDFI:实质部分可见条状彩色血流信号。盆腔可见无回声,深度约5.99 cm。超声检查考虑网膜实质占位性病变,腹水。实验室检查:CA125 346.30 U/mL,余实验室检查均未见明显异常。为明确病变性质,以上腹部网膜内低回声结节作为穿刺点行超声引导下穿刺活检。肉眼所见:穿刺大网膜组织呈灰白色。镜下所见:细胞呈梭形或圆形,异型性明显。免疫组化:CK(+),VIM(+),KI67(+<25%),CD34(-),CD-117(+),DOG-1(-)。病理:(大网膜)中度恶性间质瘤。

讨论间质瘤是一种间叶源性肿瘤,具有恶性潜能。发生于消化道内的间质瘤称为胃肠间质瘤(GISTs)。发生于消化道外组织,如肠系膜、网膜、腹膜后、前列腺等,称为胃肠外间质瘤(EGISTs),其发生率约占间质瘤的5%~7%[1]。EGISTs与GISTs 有相似的免疫表型、组织形态、发病年龄以及性别比例[2]。据Sawaki 等[3]报道,EGISTs 患者肿瘤一般较大。分析其原因可能是因为肿瘤发生在胃肠外,有足够的生长空间,早期肿瘤小,不易被察觉,当肿瘤较大,出现腹部包块或压迫周围脏器出现相应受压症状时才被发现。

图1,2 大网膜中度恶性间质瘤。图1:超声图像,增厚网膜内低回声结节,形态不规则,边界欠清晰。图2:病理图片(HE),细胞呈梭形或圆形,异型性明显。

大网膜间质瘤比较少见,目前仅有少量个案报道[3-7]。其临床表现缺乏特异性,患者多因腹部肿块或腹部不适就诊,当肿块较大时才出现腹胀、腹泻及胃肠受压等消化道症状[8]。腹部超声是大网膜间质瘤首选的检查方法,声像图示增厚的网膜内可见低回声结节,结节内多可见片状或散在分布的无回声区[5-6,9]。分析其原因可能是因为肿瘤组织生长迅速,内部血供不足,肿瘤组织坏死液化所致。

大网膜间质瘤的超声表现与腹膜假性黏液瘤、网膜结核、网膜淋巴瘤、网膜转移癌等网膜常见疾病的特征性超声表现易鉴别:①腹膜假性黏液瘤的声像图特征是增厚的网膜呈饼样改变,内可见多发小囊性区、肝脾周围压迹及盆腹腔不均质包块,腹腔积液中可见点状漂浮的强回声[10]。②网膜结核的声像图特征是高频扫查增厚的网膜呈“大脑沟回”状改变[11]。③网膜淋巴瘤的声像图特征是高频扫查网膜呈“镶嵌征”样改变,且伴有腹主动脉旁及髂血管旁淋巴结呈类圆形肿大,淋巴门结构消失[12]。④网膜转移癌的声像图特征是网膜多呈局限性增厚,边缘不规则,呈结节状,内部回声呈中等回声或偏低回声,多伴低回声结节;CDFI 示增厚网膜内部血流比较丰富,且在全腹扫查时多可发现原发病灶[13-14]。大网膜间质瘤的超声表现与网膜其他病变不典型的超声表现有重叠,故术前定性诊断较困难,穿刺活检或手术切除病理是诊断大网膜间质瘤的金标准。大网膜间质瘤病例较少,目前暂无针对大网膜间质瘤的诊断和肿瘤恶性风险评估的统一标准。由于发现病灶时,其直径大多已超过10 cm,参照Fletcher 等[7]根据瘤体直径>10 cm 或核分裂象>10/50 HPF,将GISTs 分为高危险度的分度标准,大网膜间质瘤多是高危险度[3,15]。手术完整切除网膜及肿瘤是目前治疗的主要手段[16]。

本例患者仅表现为上腹伴腰背部疼痛,无特异性临床表现,腹部超声示增厚的网膜内多发低回声结节,内可见无回声区。结合文献分析[5-7,9],由于大网膜间质瘤发生于胃肠外,有较大的生长空间,并且早期基本没有临床症状,因此发现病变时病灶都较大(常超过10 cm),超声检查其内多可见坏死液化的无回声区。故针对临床上以腹痛、腹部包块为首发症状就诊的患者,超声检查示网膜明显增厚伴多发低回声结节,最大者直径>10 cm 伴坏死液化时,在排除网膜常见疾病的基础上,应考虑大网膜间质瘤的可能。

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