大网膜恶性间质瘤1 例并文献复习

陈治光，王学梅，桑 亮，郑朋超（中国医科大学附属第一医院超声科，辽宁 沈阳 110001）

病例男，58 岁，以“上腹伴腰背部疼痛半月余”为主诉入院，进食后疼痛加重，无明显恶心、呕吐、发热等其他伴随症状。体格检查：上腹部近正中处可触及一包块，范围约10 cm×10 cm，质硬，肝脾肋下未触及，上腹部轻压痛，无反跳痛及肌紧张。超声提示：上腹部网膜明显增厚，内可见多发低回声结节，大者位于上腹部近正中处，大小约9.85 cm×6.00 cm×7.94 cm，其内回声不均，中心部可见无回声区。CDFI：实质部分可见条状彩色血流信号。盆腔可见无回声，深度约5.99 cm。超声检查考虑网膜实质占位性病变，腹水。实验室检查：CA125 346.30 U/mL，余实验室检查均未见明显异常。为明确病变性质，以上腹部网膜内低回声结节作为穿刺点行超声引导下穿刺活检。肉眼所见：穿刺大网膜组织呈灰白色。镜下所见：细胞呈梭形或圆形，异型性明显。免疫组化：CK（+），VIM（+），KI67（+＜25%），CD34（-），CD-117（+），DOG-1（-）。病理：（大网膜）中度恶性间质瘤。

讨论间质瘤是一种间叶源性肿瘤，具有恶性潜能。发生于消化道内的间质瘤称为胃肠间质瘤（GISTs）。发生于消化道外组织，如肠系膜、网膜、腹膜后、前列腺等，称为胃肠外间质瘤（EGISTs），其发生率约占间质瘤的5%～7%[1]。EGISTs与GISTs 有相似的免疫表型、组织形态、发病年龄以及性别比例[2]。据Sawaki 等[3]报道，EGISTs 患者肿瘤一般较大。分析其原因可能是因为肿瘤发生在胃肠外，有足够的生长空间，早期肿瘤小，不易被察觉，当肿瘤较大，出现腹部包块或压迫周围脏器出现相应受压症状时才被发现。

图1，2 大网膜中度恶性间质瘤。图1：超声图像，增厚网膜内低回声结节，形态不规则，边界欠清晰。图2：病理图片（HE），细胞呈梭形或圆形，异型性明显。

大网膜间质瘤比较少见，目前仅有少量个案报道[3-7]。其临床表现缺乏特异性，患者多因腹部肿块或腹部不适就诊，当肿块较大时才出现腹胀、腹泻及胃肠受压等消化道症状[8]。腹部超声是大网膜间质瘤首选的检查方法，声像图示增厚的网膜内可见低回声结节，结节内多可见片状或散在分布的无回声区[5-6，9]。分析其原因可能是因为肿瘤组织生长迅速，内部血供不足，肿瘤组织坏死液化所致。

大网膜间质瘤的超声表现与腹膜假性黏液瘤、网膜结核、网膜淋巴瘤、网膜转移癌等网膜常见疾病的特征性超声表现易鉴别：①腹膜假性黏液瘤的声像图特征是增厚的网膜呈饼样改变，内可见多发小囊性区、肝脾周围压迹及盆腹腔不均质包块，腹腔积液中可见点状漂浮的强回声[10]。②网膜结核的声像图特征是高频扫查增厚的网膜呈“大脑沟回”状改变[11]。③网膜淋巴瘤的声像图特征是高频扫查网膜呈“镶嵌征”样改变，且伴有腹主动脉旁及髂血管旁淋巴结呈类圆形肿大，淋巴门结构消失[12]。④网膜转移癌的声像图特征是网膜多呈局限性增厚，边缘不规则，呈结节状，内部回声呈中等回声或偏低回声，多伴低回声结节；CDFI 示增厚网膜内部血流比较丰富，且在全腹扫查时多可发现原发病灶[13-14]。大网膜间质瘤的超声表现与网膜其他病变不典型的超声表现有重叠，故术前定性诊断较困难，穿刺活检或手术切除病理是诊断大网膜间质瘤的金标准。大网膜间质瘤病例较少，目前暂无针对大网膜间质瘤的诊断和肿瘤恶性风险评估的统一标准。由于发现病灶时，其直径大多已超过10 cm，参照Fletcher 等[7]根据瘤体直径＞10 cm 或核分裂象＞10/50 HPF，将GISTs 分为高危险度的分度标准，大网膜间质瘤多是高危险度[3，15]。手术完整切除网膜及肿瘤是目前治疗的主要手段[16]。

本例患者仅表现为上腹伴腰背部疼痛，无特异性临床表现，腹部超声示增厚的网膜内多发低回声结节，内可见无回声区。结合文献分析[5-7，9]，由于大网膜间质瘤发生于胃肠外，有较大的生长空间，并且早期基本没有临床症状，因此发现病变时病灶都较大（常超过10 cm），超声检查其内多可见坏死液化的无回声区。故针对临床上以腹痛、腹部包块为首发症状就诊的患者，超声检查示网膜明显增厚伴多发低回声结节，最大者直径＞10 cm 伴坏死液化时，在排除网膜常见疾病的基础上，应考虑大网膜间质瘤的可能。