MR 诊断上臂高度恶性黏液纤维肉瘤1 例

鲁智礁，李佩玲（中国医科大学附属第一医院放射科，辽宁 沈阳 110001）

病例男，75 岁。发现右手第4、5 指麻木6 d，右上臂肿物3 d 入院。专科检查：右上臂内侧肿物，大小约6 cm×4 cm×3 cm，质韧，边缘光滑，与周围无粘连，活动度尚可，无红肿热痛及活动障碍，右上肢尺侧感觉麻木，夹纸试验阳性，桡动脉搏动可，末梢血运可。患者既往体健，高血压病史30 年，无糖尿病病史，无肝炎、结核等传染病病史，无输血及血制品史，个人史无特殊。肿瘤相关抗原（CA125、CA199、CEA、AFP）均未见升高。

DR 示右侧肱骨下段内侧可见略高密度软组织肿块影，边界清楚，其内未见钙化（图1）；MRI 示右上臂肱骨内侧、肱三头肌内可见梭形团块影，大小约为4.3 cm×6.3 cm×7.0 cm，其内信号不均匀，T1WI 呈等/稍高信号，T2WI 呈稍高/高信号，增强扫描后呈不均匀强化，边缘较清晰，邻近肱骨皮质完整，未见骨膜反应，周围皮下软组织肿胀（图2～5）。

手术与病理：术中示右上臂皮下筋膜与肱三头肌肌层内见一5 cm×6 cm×8 cm 肿块，表面包膜不完整，与周围组织粘连，行扩大切除。肉眼见肿块切面灰白灰红，局部可见坏死及黏液，镜下见肿瘤由细胞疏松区和密集区组成，稀疏区见梭形瘤细胞散在分布于黏液背景中，密集区见瘤细胞呈片状分布，可见双核或多核瘤巨细胞。免疫组化：Vim（+）、SMA（-）、CK（-）、EMA（-）、CD34（+）、CD68（+）、S-100（-）、Ki-67（+，80%）、Desmin（-）、beta-Catenin（膜+）、TLE-1（-）（图6）。病理诊断：软组织黏液纤维肉瘤（高级别）。术后进行放疗治疗，11月后复查发现肿瘤复发（图7～9）。

图1～9 右上臂MRI 检查，右上臂皮下筋膜与肱三头肌肌层内见一4.3 cm×6.3 cm×7.0 cm 肿块影，边界较清晰，周围软组织肿胀。图1：DR 侧位示肱骨下段稍高密度软组织肿块影。图2：T1WI 矢状面示病灶呈等/稍高信号。图3：T2WI矢状面示病灶呈稍高/高信号。图4：T2WI 冠状面可见线条状低信号影，为不完整的纤维间隔（↗所示）。图5：T1WI 矢状面增强扫描示明显不均匀强化。图6：镜下见梭形瘤细胞、双核或多核瘤巨细胞及黏液样基质。图7～9：11 月后复查MRI 示右上臂内侧皮下可见小团块影，呈稍长T1、长T2 信号改变，增强扫描可见不均匀强化。

讨论黏液纤维肉瘤是少见的软组织肉瘤，1977 年由Angervall 首次提出“黏液纤维肉瘤”这一名称。2013 年版WHO 软组织肿瘤分类将其归入纤维母细胞/肌纤维母细胞的恶性肿瘤[1]。该病好发于50～80 岁的老年人，男女差别不大，病变常见于下肢、上肢，较少位于躯干、腹膜后及纵隔、头颈部等[2]。约三分之二的肿瘤发生在真皮和皮下组织，三分之一发生在筋膜和骨骼肌中[3]。常为孤立的肿块，肿瘤境界清楚，可有假包膜，临床常表现为生长缓慢、无痛性的肿块，当较大时可有压迫症状[4]。

Mentzel 等[3]根据肿瘤内黏液样区域所占的比例、瘤细胞的丰富程度、瘤细胞异型性的大小和核分裂象的多少，将黏液纤维肉瘤分为高级别、中级别及低级别，其级别越高，恶性程度越高。主要组织病理特点：①广泛的黏液样基质；②其间为纤细而不完整的纤维结缔组织间隔；③丰富的薄壁、曲线状血管；④瘤细胞主要由梭形细胞、星状细胞组成，常可见多空泡状的假脂肪母细胞，偶见多核性瘤巨细胞[5-6]。大体上高级别黏液纤维肉瘤黏液基质区域较少、细胞含量较多，且可出现出血、坏死区域，低级别黏液纤维肉瘤则相反。免疫组化特点：Vimentin 呈阳性，SMA 少数呈阳性，提示肌纤维母细胞分化。

影像表现：病变呈圆形或分叶状，其组织成分复杂，在MRI 上信号多不均匀，平扫T1WI 主要为等或稍高信号，T2WI主要呈稍高信号或高信号，因其组织成分中含有大量黏液基质或坏死而产生高信号，增强扫描时不强化；稍高信号为病变的实质成分，且因肿瘤为富血供病变，增强扫描时可见强化，所以肿瘤整体强化方式为不均匀强化[4-5，7]，T2WI 上可见少量线条样低信号影，为不完整的纤维间隔；病变邻近组织可有不同程度的水肿信号。本例患者MR 表现比较典型，在T2WI 上呈稍高信号/高信号，但增强扫描显示强化区比例较少，黏液基质含量较大，略不符合高级别肿瘤的病理特征，但因黏液基质的程度不是唯一的诊断标准，所以该肿瘤具体级别的诊断要依靠病理检查结果。

黏液纤维肉瘤具有较高的复发率，且复发后进展为更高级别的病变，而转移多发生在中、高级别的肿瘤，常见的转移部位为肺、胸膜、淋巴结及骨骼[8]。治疗上黏液纤维肉瘤需要控制好复发率，因此采取手术广泛局部切除，当病变复发、病变边缘不能完全切除时，辅助放疗治疗[9]。