低级别胶质瘤伴大量钙化1 例

成立立，汪 军（随州市中心医院医学影像科，湖北 随州 441300）

病例男，17 岁。于1 月前多次出现双眼上翻、异常发音，无发热、寒战，无口吐白沫，无手足抽搐等症状。遂来院就诊。行MR 扫描示（图1）：左颞叶团状短T1短T2信号，DWI、SWI 均呈低信号，边界清楚，周围见少许水肿；增强后无明显强化。诊断为海绵状血管瘤。该患者未做CT 检查。

手术中见左颞极一淡黄色占位，大小约1.5 cm×2.0 cm×1.5 cm，质地韧，血供一般，与周围脑组织界限不清。左侧颞叶脑实质硬化变性。

术后病理示：（左侧颞叶）低级别胶质瘤伴大量钙化（形态学考虑为星形细胞瘤，WHO Ⅱ级），免疫组化染色提示为异柠檬酸脱氢酶（IDH）野生型。免疫组化染色示：GFAP（+），S-100（+），Olig2（+），P53（+），ATRX（+），IDH-1（R132H）（-），Ki67（LI：1%）；Calretinin 及NeuN（显示肿瘤旁神经节细胞）。

讨论胶质瘤是起源于神经胶质的一种最常见的颅内肿瘤，低级别胶质瘤多表现为稍长T1稍长T2信号，无或有轻度灶周水肿，钙化极少见。本例肿瘤主要表现为团状钙化，少见，文献中通常以病例报告的形式出现。Gupta 等[1]报道了4例与本例相似的儿童低级别胶质瘤，认为它们共同的特征是大量的瘤内钙化，单一的细胞学特征，少细胞和低增殖活性，并提出了大量钙化的低级别胶质瘤（Massively calcified lowgrade glioma，MCLGG）这一新的词组。Hewer 等[2]认同了Gupta 等的观点，认为需要进一步研究来评估这种形态相似性是否能转化为基因改变和/或基因表达的常见模式，从而验证MCLGG 是低级别胶质瘤中的新型实体。在本例中，肿瘤细胞成分与一些低级别胶质瘤相似，具有一定的增殖活性，尽管很小，但也表明MCLGG 确实是肿瘤性质。另外，它又具有一些不同于一般低级别胶质瘤的特殊表现，如组织学上大量钙化，基因型上IDH1（R132H）突变阴性（80%以上的低级别胶质瘤为阳性[3]）、ATRX 阳性（在大部分星形细胞胶质瘤中为阴性[3]）等。总之，该肿瘤的影像学和病理组织学表现具有特征性，但存在与常规低级别胶质瘤不同的遗传学改变，是否表明它是一种新型的实体，有待进一步的研究证实。胶质瘤呈大量钙化的表现比较少见，很难与颅内其他原因引起的钙化灶相区别，在今后的工作中应注意鉴别。

图1 低级别胶质瘤伴大量钙化影像表现。轴位T1WI（图1a）、T1WI 压脂增强扫描（图1b）和T2WI（图1c）显示，左颞叶病变（箭头所示）呈团状短T1短T2信号，边界较清楚，周围伴少许水肿，增强后无明显强化。DWI（图1d）、SWI（图1e）显示病变呈低信号，相位图（图1f）中心以高信号为主。