儿童原发性纵膈肿瘤1例治疗体会报告

赵津亮 张利兵

（成都市妇女儿童中心医院 四川 成都 610000）

1.病例资料

患儿，男，1岁9月，因“间断发热伴咳嗽10+天、气促2天”入我院儿童重症监护室。入院时临床查体：神志清楚，烦躁、气促，唇周微绀，吸气性三凹征明显，双肺闻及中湿啰音，左肺呼吸音减弱。颜面部、胸背部、双上肢水肿。

2.入院诊断

重症肺炎、急性呼吸衰竭、左侧胸腔积液

3.治疗情况

内科积极抗感染、支持治疗，气管插管呼吸机辅助呼吸、强心改善循环，同时完善检查，胸片示双侧胸腔积液、左侧大量，于床旁行胸腔闭式引流术缓解压迫症状，CT检查发现前上纵膈巨大占位、左肺压缩性肺不张、右肺下叶节段性肺不张。会诊后考虑诊断纵膈巨大占位、上腔静脉综合征，压迫症状明确，且在充分引流情况下压迫气管、上腔静脉程度上继续加重，48小时后未见缓解后考虑有外科手术指征，患儿在全麻下行胸腔镜检查，发现纵膈巨大占位、建立人工CO2气胸后操作空间仍较少，遂中转经胸骨正中开胸，发现肿瘤将前纵膈填满，瘤体表明凹凸不平，血供丰富，将上腔静脉、无名静脉完全包裹，气管及主动脉向后推挤。深面与心包粘连浸润，双肺塌陷，左肺门淋巴结可见融合肿大。切除瘤体后剖开可见瘤体为白色鱼肉样组织、质脆，血供丰富，血管增多、扭曲。将肿瘤组织送病检，病检结果均提示送检组织为恶性肿瘤，考虑非霍奇金淋巴瘤，外周T细胞性，大细胞性，肿瘤细胞呈CD30（+）。术后诊断：非霍奇金淋巴瘤、3期T细胞间变大细胞型。术后呼吸机辅助呼吸，双肺复张良好，但双侧胸液量仍维持在每日大于200ml、呼吸机参数高，拔管困难等问题。术后2周心脏彩超提示大量心包积液，行心包引流术，术后3周病检回示，提示外周大T细胞非霍奇金淋巴瘤淋巴瘤，按照全国2010B-NHL化疗方案A执行方案化疗。随后很快患儿全身症状改善，胸腔闭式引流量及心包引流量逐渐减少，顺利脱机拔管，术后4周复查胸部CT及心脏彩超未见肿瘤复发、转移、积液等异常，拔除胸腔闭式引流管及心包引流管后患儿由儿童重症监护室转内科进一步化疗。

4.治疗效果

术后3周开始执行化疗后患儿顺利脱机拔管，全身症状得以进一步改善，术后4周复查胸部CT及心脏彩超未见肿瘤复发、转移、积液等异常。

术前胸部CT片

术后胸部CT片

5.讨论

原发性纵膈巨大外周大T细胞非霍奇金淋巴瘤是一组有成熟T细胞免疫表型的异质型形态改变的侵袭性肿瘤。它们占所有非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma，NHL）病例的7%。（T-NHL）是一组高度异质性肿瘤，预后较差，在淋巴造血系统肿瘤中占比较低，发病率较高，主要集中在亚洲等国家。约占NHL的30%～40%，可能与EB病毒感染以及HTLV-1感染率较高有关。年龄多集中在青年，在儿童中则较为少见（8%），儿童原发性纵膈T-NHL分型中间变性大细胞淋巴瘤、细胞呈CD30阳性十分罕见。最常见首发部位为浅表淋巴结（42%），其次为鼻咽部（30%）及纵隔（14%），其他少见部位为肠道、皮肤、肺及腮腺，此次病例中，患儿的肿瘤原发部位为纵膈，亦属于T细胞非霍奇金淋巴瘤的常见发病部位。

原发性纵膈肿瘤一旦确诊，只要无明显手术禁忌均应尽早手术，但淋巴瘤不主张外科手术治疗，此次因肿瘤巨大、纵膈内重要脏器受肿瘤包裹及浸润，手术操作难度大，创伤大，术后恢复困难，对于淋巴瘤外科治疗的目的主要为取足够的活检肿瘤组织，并且进行大手术会增加化疗的时间，不利于预后，所以不主张手术治疗，但是针对于纵隔肿瘤所引起的或者表现出上腔静脉压迫综合征和（或）呼吸衰竭属于儿童肿瘤急症，在对症治疗48小时后压迫症状仍未缓解可采取减症手术而非根治性切除手术，手术的目的是切取足够的活检肿瘤组织的同时解除相应的压迫症状。此次采取了外科手术治疗，解除了肿瘤组织对于气管、上腔静脉的压迫，并取组织活检，病理明确后立即执行针对性化疗方案，有效地改善了患者的全身症状和胸腔压迫症状。

综上所述，淋巴瘤并非外科手术的绝对禁忌症，对于合并胸腔压迫症状的淋巴瘤患儿，仍可考虑积极的非根治手术。