先天性杯状耳畸形的分型与治疗

郭英 傅窈窈 谢友舟 李辰龙 朱雅颖

(复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科 上海 200031)

随着生活水平的提高，耳郭的形态畸形越来越被人们关注。据最新统计，我国珠三角地区新生儿出生时耳郭形态畸形的发生率为57.46%[1]。疾病的早期诊断与治疗效果息息相关。在众多先天性耳郭形态畸形中，只有招风耳、隐耳、猿耳等少数几种具有特殊形态的耳郭畸形定义比较明确，而仍有一部分耳郭形态畸形的名称和分类目前仍模糊不清，未有定论。其中，先天性杯状耳因为形态复杂多样，不为人们熟知。为了更好地认识杯状耳的特点和治疗现状，特综述如下。

1 杯状耳的诊断和特征

杯状耳作为一种特殊的先天性耳郭形态异常，其发病率约为10%[2]。主要表现为耳郭上部的发育不良。正如大家熟知，耳郭的形态、结构复杂，主要是由于耳郭上1/3软骨充分得到发育，多次折叠卷曲，由外而内形成错落有致的耳轮、耳舟、对耳轮、三角窝、对耳轮上角、耳轮脚等众多结构，这些细微结构不但造成耳郭形态的多样性，更重要的是它们相互支撑才能维持耳郭上部的直立和稳定。

当各种因素造成耳郭上部的形态不稳，导致耳郭向前、向下卷曲，形似挂在一侧的杯盖；也有学者认为杯状耳的主要特征为耳轮环缩，好似收紧的杯口，因此称为杯状耳(cup ear)。

有学者[2]将杯状耳的表现总结为：小、招、倾、低，很形象地描述出杯状耳耳轮紧缩、向前卷曲、上部前倾和整体位置偏低的外部特征。事实上，并不是所有的杯状耳都具有以上典型特征，轻度的杯状耳大小、位置接近正常，畸形类似招风耳；严重的先天性杯状耳出现耳郭结构畸形，甚至合并外耳道狭窄、闭锁和下颌骨发育不良，在临床上归类于小耳畸形。

也有学者根据外部特征将耳郭卷曲明显的耳郭畸形称为卷曲耳，将耳郭下垂明显者称为垂耳(lop ear，图1A)，耳轮环缩明显者称为环缩耳(constricted ear，图1B)。

图1. A.垂耳;B.环缩耳

2 杯状耳的病因

杯状耳的病因和其他先天性耳郭畸形一样，其发生可能和胚胎发育时期受多重因素(遗传、生物、化学、物理等因素)的相互作用有关。杯状耳的发病机制尚不明确，因此尚无有效的预防和干预措施。目前比较公认的2种学说分别是血管畸形学说和神经嵴细胞学说。近年来，脑神经嵴细胞对耳部发育的影响越来越受到人们关注。在妊娠前3个月，各种原因如感染病毒、接触放射性物质或者服用药物均可导致严重耳郭畸形的发生。轻至中度杯状耳等形态畸形主要发生在胚胎后期，由发育正常的皮下耳软骨异常造成，或者可能与单个或多个小丘的缺失、分裂相关[3]。生产的环境如产道阻力和产前宫内外压力对杯状耳的发生也有一定影响[4]。

3 杯状耳的分度和分型

和先天性小耳畸形一样，根据杯状耳大小、位置、向前卷曲的程度不同，临床上把杯状耳畸形分为轻、中、重3度。宋春琼等[5]根据临床重建技术将杯状耳分成A、B、C 3型。A型：接近正常或健侧大小；B型：小于正常或者健侧大小，但对耳轮及其上脚部分显现，耳轮环缩；C型：轮廓明显小于正常或者健侧，耳郭上部结构不清，耳轮卷曲明显。

国际上目前仍采用1975年Tanzer[6]制定的分类方法对杯状耳进行分型归类。根据耳郭畸形程度分为3型：Ⅰ型、Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅲ型(图2)。Ⅰ型畸形最轻微，仅涉及耳轮，对耳轮形态，表现为对耳轮不明显、耳舟扁平或耳郭上1/3轻度下垂。Ⅱ型杯状耳已经出现耳轮、耳舟结构不全，主要是软骨或皮肤的面积不足，导致耳轮周缘环缩，因此称为环缩耳。其中，只有环缩，对耳轮上脚还未完全消失者称为Ⅱa型；而环缩严重，杯状卷曲更为明显者称为Ⅱb型。Ⅲ型是最为严重的杯状耳，即为重度杯状耳，耳郭管状卷曲，前倾、下垂，常常伴有耳郭位置低下，合并外耳道狭窄。

图2. 杯状耳类型 A.Ⅰ型；B.Ⅱa型；C.Ⅱb型；D.Ⅲ型

4 杯状耳的治疗

新生儿耳郭畸形的无创矫正方法在最近几年得到了迅速的普及和发展。虽然有学者报道过使用这类方法对杯状耳的成功矫正案例，但是总体来说，几乎所有的杯状耳畸形并没有获得良好的长期治疗效果[7-8]。因此，手术才是唯一的治疗办法。

4.1 杯状耳的手术时机 杯状耳作为一种先天性出生缺陷，手术时机需要考虑心理和生理2个方面。从心理上讲，虽然患儿在婴幼儿时还没有完整的自我意识，但是患儿的畸形会造成父母的压力，从而影响父母和患儿的心理健康。因此，大多数先天畸形的患儿家属都有早日手术的诉求[7]。从生理上讲，儿童期耳郭生长迅速，10岁左右耳郭大小已经接近成人。而大多数杯状耳不涉及听力问题，手术主要以矫治外形为主。目前国内外大多数学者认为学龄期儿童对外形有了一定的认知和要求，5～6岁的儿童可以耐受全身麻醉风险，是比较合适的手术时间[10]。

4.2 杯状耳的手术方法 由于杯状耳的复杂表现，其手术方法也必然多种多样。国内外文献中有关杯状耳的手术方法多是基于畸形的不同类型和不同程度，但是迄今为止并没有确定的术式适合所有的杯状耳畸形。通常一种手术方法只能解决畸形的一个方面，严重的杯状耳畸形常常需要联合几种方法或者分期手术。我们常用的手术方法如下。

4.2.1 轻度杯状耳的手术方法

1)耳轮脚V-Y成形术[11]。在耳轮脚前下方设计“V”形切口，切开皮肤、皮下组织并剪断耳轮脚处软骨，适当分离，将松动的耳轮脚向后上方滑行推进，做“Y”形缝合。这种手术方法可以改善轻度的耳轮环形紧缩，适用于耳郭形态接近正常，无明显下垂患者。

2)耳郭软骨管法[12]。术前用手指或者平镊在耳郭上方轻轻折叠，显示出正常对耳轮和对耳轮上脚。在耳郭后面沿折叠线做平行于耳轮的皮肤切口，切开皮肤、皮下组织，在耳后软骨膜表面向切口两侧进行分离，暴露卷曲的耳轮软骨。距耳轮缘5 mm处弧形切开软骨，向后翻转，缝合于耳甲软骨。此时，卷曲的软骨形成了新的对耳轮上脚。重新铺平表面皮肤，去除多余皮肤。此法操作简单，可以形成走形自然的对耳轮，使得原先扁平的耳舟显现，并且支撑、改善耳郭轻度下垂，缺点是不能增大耳郭的周径。

4.2.2 中度杯状耳的手术方法

1)软骨瓣交叉缝合法。这种方法主要指Tanzer法[6]、Ragnell法与Barsky法[13]与Janz法[14]。在耳郭前面或者后面做平行于耳轮的皮肤切口，切开皮肤、皮下组织，沿耳部软骨表面向两侧进行分离，将卷曲于耳轮处的皮肤做套状脱离，将卷曲的耳轮软骨做“Z”形或多“Z”形切开，交叉延长；最后复位脱套的耳郭皮瓣，缝合皮肤切口。此法主要适用于矫正卷曲或下垂的耳郭上部分。通过软骨瓣的交叉换位可以延长耳郭的高度，增加耳郭的大小，但是破坏了耳郭上方的正常结构。

2)改良“T”形软骨瓣法[15]。做耳后切口，暴露耳郭软骨,于外耳轮最高处垂直行多切口切开软骨，使该处卷曲的耳郭软骨呈扇形散开并处于可立起状态；于耳甲腔部切取一个蒂在上方的“T”形软骨瓣 ,将其翻转向上，以此“T”形软骨瓣的横条软骨架于散开的耳郭软骨外缘，形成新的延长的耳轮。调节此“T”形软骨瓣的竖条软骨长度可以维持耳郭适度的直立状态。

3) 耳甲腔软骨皮瓣旋转联合耳后舌形皮瓣转移[16]。从耳郭上极背面，沿耳轮脚后方向下，达耳甲腔后，斜向外上方切开皮肤和软骨，使耳郭上部游离,形成以耳郭下部和耳垂为蒂的耳软骨皮瓣；然后向外上方旋转至正常位置，扩大耳甲腔。将软骨皮瓣于耳甲腔深部缝合固定于颅侧壁筋膜，并使耳郭向后倾斜，调整双侧颅耳角位置对称。在耳后颅耳沟处切取蒂在上方的舌形皮瓣 ,将皮瓣向上掀起、旋转覆盖耳轮上极的缺损处，耳甲腔创面植皮，打包固定。

4)悬吊法矫治杯状耳下垂畸形[17]。对于部分严重下垂的杯状耳畸形患者，即使应用软骨管法形成对耳轮也难以维持直立状态，而且术后容易复发。为解决这一问题，有学者提出借由5-0钢丝将耳郭上部软骨和耳后颅骨骨膜潜行悬吊固定，不但术后效果稳固，同时因为上提而延长了耳郭的高度，操作简单，形态满意。

5)耳轮软骨放射切开复位法[18]。在耳郭后面做近耳根部平行于耳轮的皮肤切口，切开皮肤、皮下组织，将卷曲于耳轮处的皮肤做套状脱离，暴露卷曲的耳轮软骨，将卷曲的耳轮软骨做放射状切开，使之呈立起的花瓣状；于耳甲处切取弧形软骨条一片，缝合固定于耳轮花瓣状软骨上，并使卷曲花瓣伸直，呈耳轮形态，复位脱套的耳轮皮瓣，缝合皮肤切口，耳舟处用凡士林纱布卷做褥式缝合固定。

4.2.3 重度杯状耳的手术方法 对轻、中度杯状耳畸形者，可以进行耳郭局部整形；重度者，因其组织缺损严重，往往需要进行软骨移植才能奏效。一般切取对侧耳郭软骨或者同侧耳甲腔软骨来增加耳郭支撑，畸形严重者需要取肋软骨进行部分耳郭再造。

1)耳后皮瓣联合耳甲腔软骨游离移植[19]。手术设计耳后蒂在上的舌状皮瓣，此切口两侧软骨膜表面剥离后可行缝卷软骨管法重建对耳轮，在耳郭上极卷曲处纵向切开耳轮，缺损处正好由耳后切口切取少量耳甲腔软骨缝合固定，形成流畅的耳轮缘；翻转耳后皮瓣覆盖软骨支架，一次手术同时解决杯状耳四大畸形。此法效果好，但皮瓣蒂部狭窄，手术操作复杂、难度较大。

2)耳郭复合组织游离移植法[20]。此法适用于健侧耳郭明显大于患侧，且患侧耳郭主要表现为耳轮缩窄，没有明显下垂。手术中从对侧正常耳的耳轮上部切取一块楔形复合组织，其长度、宽度均不应超过1.5 cm，过大有坏死的可能。在患耳耳轮上方垂直全层切开，形成一楔形缺损，然后将此复合组织瓣移植于患耳缺损处。缝合后以凡士林或抗生素小纱卷加压包扎10 d左右。此法对移植组织大小有限制，且仅适用于单侧杯状耳畸形患者。

3)患耳明显小于正常耳，耳郭组织缺损较多，耳郭已失去正常结构、形态的重度杯状耳，目前临床上多按照小耳畸形分类中的耳甲腔型来治疗，一般采用自体肋软骨雕刻支架[21]，Nagata法[22]和Brent法[23]是目前国内外的主流耳郭再造方法。

4.3 手术方式选择 虽然杯状耳的手术方法很多,但是实际操作时应根据术者熟悉和掌握的技术合理应用。首先应该精心设计，利用杯状耳畸形自身的皮肤、软骨，充分舒展、改形，以期发挥最大效益，不应该盲目套用他人术式。各种术式都有其优缺点，要因人制宜，根据患者个体情况来选择采用何种术式。手术中常形成超薄皮瓣或者软骨皮瓣，为保证皮瓣、软骨成活，必要时可以间隔3～6个月分期手术。

手术方式的选择还要考虑双耳的对称性，因为耳郭在头颅两侧。其大小和位置的对称性比起耳郭表面的细微结构显现更有实际意义。

虽然杯状耳的治疗是极具挑战性的工作，但是仍然有很多整形外科医师和耳科医师致力于此，期待着能早日从病因上预防杯状耳的发生，从解剖上精准修复各种类型的杯状耳畸形。仿真材料的出现可以替代手术的痛苦，组织工程技术的发展能够解决修复材料不足的瓶颈，随着科学技术的突飞猛进，先天性耳郭畸形的治疗前景光明广阔。