婴儿脉络丛乳头状癌1例

刘天梅

(浙江大学医学院附属儿童医院放射科，浙江 杭州 310052)

图1 脉络丛乳头状癌 A.CT平扫； B.轴位MR T2WI； C.轴位增强MR T1WI； D.病理图(HE，×100)

患儿男，4个月14天，因“无明显诱因双眼翻白伴呕吐1周”入院。查体：神志清，精神差，反应慢；头围45 cm，前囟饱满；双侧瞳孔基本等大、等圆，直径约2 mm，对光反射存在；巴氏征(-)，四肢无明显肿胀及畸形。头部CT：双侧侧脑室、第三脑室明显扩张，右侧侧脑室后脚见囊实性团块状影，边缘呈分叶状，实性部分平均CT值约44 HU，后部可见条状更高密度影，平均CT值约72 HU，大脑中线后部稍左偏(图1A)。CT诊断：脑积水,考虑脉络丛乳头状瘤。头部MRI：右侧侧脑室后角见囊实性团块，边缘呈分叶状，内见点片状短T1信号及点状短T2信号(图1B)，肿块边界尚清，双侧侧脑室、第三脑室明显扩张(图1C)。MRI诊断：右侧侧脑室后角内囊实性占位伴出血、脑积水征象，考虑脉络丛乳头状瘤。行脑实质肿块切除术，术中见右侧侧脑室内鱼肉样肿块，色灰，血供极其丰富，无包膜，无明显界限。病理：光镜下肿瘤组织呈弥漫生长的乳头状结构，富含细胞，高倍镜下见核分裂象，伴局灶性坏死(图1D)。免疫组化：Vim局灶(+)，EMA(-),Syn(+),NF(-),CK(+),GFAP(-),D2-40(+),INI-1(+),CD99(+),Ki-67(约70%+)。病理诊断：脉络丛乳头状癌。

讨论脉络丛乳头状癌是起源于脉络丛上皮的罕见恶性肿瘤，发病机制尚不清楚，病灶多位于侧脑室脉络丛。乳头状癌肉眼呈分叶状或菜花状，可侵犯相邻组织，并可通过脑脊液播散，生长迅速，预后差，手术切除是首选治疗方法。脉络丛乳头状癌应与以下疾病鉴别：①脉络丛乳头状瘤，表面如菜花，酷似正常的脉络丛组织，肿瘤在脑室内生长，不侵犯相邻组织；②脑膜瘤，CT多表现为较大的等密度或高密度肿块，中央坏死及囊变少见，边缘可见钙化，瘤周水肿较轻。婴幼儿脉络丛乳头状癌易误诊或漏诊，影像学诊断需注意观察其恶性特征，最终诊断需依靠病理学检查。