股骨上皮样平滑肌肉瘤1例

侯艳霞，牛娟琴，岳丽娜

(兰州军区总医院影像诊断中心，甘肃 兰州 730050)

图1 左股骨上皮样平滑肌肉瘤MRI表现 A、B.矢状位T1WI(A)、轴位T2WI(B)示病变呈长T1混杂长T2信号； C.增强MRI示病变呈轻度强化 图2 病理图 肿瘤细胞呈非典型梭形或上皮样(HE，×100)

患者男，47岁，因“左髋部疼痛5个月，加重1个月”就诊。查体：左髋关节外侧触及约4.0 cm×8.0 cm质软包块，有波动感，与周围皮肤粘连。X线片：左股骨近段见囊状骨质破坏区，边界不清。MRI：左股骨见团块状病灶，T1WI呈低信号(图1A)，T2WI呈混杂高信号(图1B)，大小约8.8 cm×4.6 cm，病灶突破骨皮质侵犯周围软组织，邻近皮下脂肪层可见片絮状稍长T2信号；增强后病灶呈轻度强化(图1C)。考虑为间叶来源恶性肿瘤。行左髋病灶切除术。术后病理：光镜下瘤组织弥漫片状生长，局灶区域呈束状，肿瘤细胞呈上皮样，异型明显，核分裂象易见(图2)。免疫组化：CKp(―)，Vimentin(++)，h-Caldesmon(弱+)，CK5/6(―)，P63(―)，Ki-67约50%，CD31(―)，CD34(―)，S-100(―)，SMA(++)，Desmin(―)，CK18(―)，EMA(―)，CD10(++)，LCA(―)，CD38(―)，Hepatocyte(―)，Glypican-3(―)，Calponin(+)。病理诊断：(左股骨近端)上皮样平滑肌肉瘤。

讨论上皮样平滑肌肉瘤是平滑肌肉瘤的一种特殊亚型，起源于间叶组织，恶性程度较高，临床罕见，发生于骨骼者更为罕见。该病好发于中年男性，多发生于胃肠道，发生于骨骼者以四肢长管状骨干骺端多见；主要临床症状为疼痛、肿块，大部分伴病理性骨折。该病CT表现为不规则囊状或溶骨性骨质破坏，无硬化边，病灶破坏骨皮质后可侵犯周围软组织并形成肿块。MRI可较早发现骨质破坏及周围软组织肿块，T1WI多呈等或稍低信号，T2WI呈混杂高信号，增强扫描时多呈轻中度不均匀强化，部分病灶内可见流空血管信号，诊断本病更为敏感。光镜下病灶呈巢状、腺泡状或片状分布，肿瘤细胞呈非典型梭形或上皮样；免疫组化示SMA多呈阳性，Syn呈局灶阳性。本病需与骨肉瘤鉴别，后者恶性程度更高，以15岁以下男性多见，好发于四肢长骨的干骺端，骨质呈溶骨性破坏，破坏区可见肿瘤骨、软组织肿块及骨膜反应，MRI信号更为混杂，增强时强化更明显。本病最终确诊还需依靠病理学检查。