子宫良性平滑肌瘤肺转移1例
2019-04-17李伟大赵奋华
李伟大,赵奋华
(义乌天祥医疗东方医院 放射科,浙江 金华 322000)
子宫良性平滑肌瘤肺转移(pulmonary benign metastasizing leiomyomatosis,PBML)于1939年首先报道[1],临床上非常罕见。笔者收治经手术病理证实的1例PBML,分析其临床、病理及CT表现,结合文献报告如下。
1 临床资料
患者,女,37岁,发现双肺多发结节5年余,于2018年3月28日至本院就诊后收住入院。患者于2012年4月行胸部CT检查时发现左肺下叶结节灶,当时有少许咳嗽,未予重视治疗。2018年3月行胸部CT检查示两肺多发结节增多增大。10年前曾行子宫肌瘤剔除术,5年前再次行子宫肌瘤剔除术。体检:双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,腹平软,无压痛及反跳痛,腹部可及15 cm陈旧性手术疤痕及腔镜疤痕。实验室检查(2018年3月29日):WBC 4.01×109/L;肿瘤标志物:AFP 1.69 ng/mL(正常值0~13.6 ng/mL),CEA 0.51 ng/mL(正常值0~5 ng/mL),CA12562.48 U/mL(正常值0~35 U/mL),CA15-315.4 U/mL(正常值0~28.5 U/mL),CA19-916.4 U/mL(正常值0~39 U/mL),β-HCG<0.100 mIU/mL(正常值0~10 mIU/mL)。胸部CT平扫(2018年3月11日):两肺多发类圆形高密度影,直径2~5 mm,边界清楚光滑,密度均匀(见图1)。CT诊断:两肺多发小结节灶,需高度警惕转移性肿瘤可能,建议结合肿瘤指标及其他检查。手术及病理所见:在我院行全麻下单孔电视胸腔镜手术(single-port video-assisted thoracic surgery,single-port VATS)下左下肺楔形切除术,术中探查胸腔内无明显渗液,左下肺与胸腔局部粘连,肺质地一般,未及明显肿块及胸膜凹陷,纵隔淋巴结无明显肿大。显微镜下:肺组织间梭形细胞增生呈束状、编织状排列,细胞核两端钝圆,胞浆嗜酸(见图2)。免疫组织化学检查:MSA+,CD34-,CD10-,CK-,S100-, ER+,PR+,Ki-67<3%。诊断: (左下肺)子宫平滑肌瘤肺转移。
2 讨论
PBML好发于育龄期妇女,可能与育龄妇女体内性激素分泌失调有关[2],患者多有子宫平滑肌瘤手术史[3],常于子宫肌瘤术后3个月~20年发生[4]。PBML的发病机制现在比较一致的观点是由于子宫肌瘤手术后导致平滑肌细胞经血管播散到肺内,但也有文献[5]报道少数病例并无子宫肌瘤手术史。本例患者于10年前、5年前分别行2次子宫肌瘤剔除术。PBML具有与子宫原发肿瘤相似的组织病理学形态,都是良性平滑肌瘤组织。同子宫平滑肌瘤一样,PBML也是一种激素依赖性病变,免疫组织化学检查示雌激素受体(estrogen receptor,ER)、孕激素受体(progesterone receptor,PR)表达阳性,绝经后常停止生长,不少研究认为内分泌治疗有效[2]。而子宫外的平滑肌瘤ER、PR为阴性,对抗雌激素治疗无效。患者多无临床症状,常在体检时偶然发现,少数可有咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。PBML的CT多表现为两肺单发或多发结节影,结节的大小不等,大者可达150 mm以上[6],形态多呈圆形或类圆形,密度均匀,多无钙化,边界清楚光滑,无毛刺,可有分叶、空洞[7],随访复查结节可以增多增大,但结节的增长速度缓慢[8],本例患者随访时间近6年,最大结节也仅为5 mm。PBML增强扫描的特征在大部分的文献报道中均可见强化,部分为明显强化[7]。PBML多无胸水,也无肺门和纵隔淋巴结肿大[9],这些征象有助于与其他恶性肿瘤的肺转移相鉴别。
图1 患者胸部CT平扫图像
图2 术后肺组织病理检查结果(HE,×200)
总之,影像上PBML与其他恶性肿瘤的肺转移不易区别,当有子宫肌瘤特别是子宫肌瘤手术史的育龄期妇女,在发现肺内单发或多发酷似转移性肿瘤的结节或肿块,结合患者无明显临床症状,无胸水,也无肺门和纵隔淋巴结肿大,临床上又未能找到原发恶性肿瘤时,要考虑到PBML的可能性,该病的确诊有赖于穿刺活检或手术后病理学检查及免疫组织化学检查。