第三脑室脊索样胶质瘤1例报告并文献复习

张传斌 成利

摘 要：脊索样胶质瘤（CG）是一种罕见的不确定来源的中枢神经系统肿瘤（WHO Ⅱ级）[1]，主要发生在第三脑室前部，也可见于丘脑下部或蝶鞍上，目前全世界范围内报道60余例，其临床、影像及病理均酷似脑膜瘤、室管瘤及胶质瘤等。1998年由Brat[2]等首先将其命名为脊索样胶质瘤，2000年WHO正式命名为“第三脑室脊索样胶质瘤”，并认为该肿瘤是一种罕见的局限发生于第三脑室的低级别胶质瘤，且归类为起源不定的神经上皮肿瘤。本文报告l 例，并结合中外文献复习对其临床临床表现、影像学表现、病理学特点和治疗及预后作进一步探讨。

关键词：脊索样胶质瘤;第三脑室;免疫组织化学;GFAP

中图分类号：R739.4 文献标识码：A 文章编号：1671-2064（2019）03-0177-02

1 病历资料

患者49岁，男性。因头晕、双下肢无力半年，加重伴时有跌倒2周入院。患者入院半年前無明显诱因出现头晕、双下肢无力，就诊当地医院，未明确诊断及系统治疗。上述症状进行性加重，自入院2周前开始时有跌倒，能自行站起，无行走困难、间歇性跛行，无肢体疼痛、麻木，无意识不清，反应较前迟钝，至当地医院就诊，行颅脑核磁共振示第三脑室近孟氏孔区异常信号并梗阻性脑积水，首先考虑中枢神经细胞瘤，后转入我院就需治疗。入院后 神经外科查体：神志清，精神差，查体欠合作。反应迟钝，粗侧记忆力、定向力、计算力、理解力、判断力等高级神经功能下降。四肢肌力IV级，双侧腱反射（++）。双侧巴氏征（-），脑膜刺激征（-）。入院后血生化检查示：血常规：白细胞计数9.71×10^9/L，嗜酸细胞百分比0.087，嗜酸细胞计数0.84×10^9/L，单核细胞计数0.63×10^9/L，红细胞计数4.25×10^12/L;糖化血红蛋白测定（色谱法）：糖化血红蛋白 6.4%;谷草转氨酶14.8U/L，葡萄糖5.76mmol/L，甘油三酯 2.24mmol/L;凝血常规、尿常规、大便分析未见明显异常。

患者入院后积极做好术前准备，并在全麻下行纵裂入路经胼胝体-穹窿间三脑室肿瘤切除术，标记前额部弧形切口，后方至冠状缝，切口跨中线，切开切口处皮肤、皮下至颅骨，右侧额部颅骨钻孔三个，铣刀铣开形成骨瓣，中间至矢状窦缘，硬膜张力较高，先行右侧侧脑室额角穿刺置管，见脑脊液压力高，缓慢释放脑脊液后，剪开硬膜，翻向矢状窦，轻柔牵拉额叶中线处皮层，见患者大脑镰部分缺如，辨认扣带回、胼周动脉、胼胝体，与双侧胼周动脉间钝性切开胼胝体，约1.5cm，至穹窿间进入三脑室，见肿瘤组织，手术中见肿瘤呈暗褐色，充满脑室，肿瘤质地较韧，有少量钙化样改变与脑室壁粘连，基底部与正常脑组织粘连紧密，肿瘤似有包膜，血供丰富，切除第三脑室肿瘤及底部残留部分包膜，基底主要位于前下方，显微镜下分块切除肿瘤组织，部分送病理，术中见导水管上方。术后复查颅脑强化MRI证实肿瘤被完整切除。患者术后病理）：第三脑室脊索样胶质瘤（WHO II级）。

2 讨论

2.1 脊索样胶质瘤的临床表现

我们回顾性分析中外文献关于脊索样胶质瘤的报道，在文献中已描述的病例为62例（其中儿童2例），脊索样胶质瘤好发生于35-70岁之间，多见于中年女性[3-4]，已描述的脊索样胶质瘤均发生在鞍上-丘脑-第三脑室区，并以占据第三脑室为主[5]，其临床表现多表现为头痛、认知障碍、视力下降、视野缺损、四肢乏力、记忆力下降等，偶有以身体强直性抽搐为首发症状。

2.2 脊索样胶质瘤的影像学表现

脊索样胶质瘤以鞍上-丘脑-第三脑室区为其典型好发部位，并以占据第三脑室为主，文献中并无其他部位CG的报道，文献中认为可能与CG起源于室管膜有关[6]。我们结合文献回顾性总结CG的影像学表现，其中颅脑CT上多表现为鞍上或第三脑室内的等密度或稍高密度的类圆形肿块，可部分钙化，颅脑强化CT可部分或均匀强化[7]。CG在颅脑MRI上多表现为在T1WI上呈低或等信号（如图2），在T2WI上呈高信号（如图3），MR强化后均显著强化（如图1）。

2.3 脊索样胶质瘤的病理学特点

（1）光学显微镜。肿瘤细胞多成簇，呈椭圆形到多边形，大小较一致，部分胞质内有分泌空泡。淋巴浆细胞性浸润较多见。瘤细胞条索状、巢状分布于黏液样间质中，可见微囊，偶见砂砾体。粘液性基质为阳性PAS及Alcian蓝[8]。

（2）免疫组织化学。文献中报道的大多数肿瘤细胞呈强阳性GFAP（如图4）、波形蛋白和CD-34，细胞角蛋白和EMA灶性阳性。层粘连蛋白和Ⅳ型胶原在肿瘤细胞的基质中广泛阳性。Ki-67标记指数小于1%[9-10]。

（3）电子显微镜。肿瘤细胞超微结构多显示为具有线粒体、粗面内质网、致密小体和聚集的中间丝结构的双极梭形细胞。细胞瘦长，细胞表面具有大量的微绒毛[11]。偶见三种异常类型的纤毛及正常的双联微管纤毛。大多中纤毛定位于细胞质内。基底膜通常环绕肿瘤边缘，厚基膜多聚于微血管周围。连接复合体较少，未见桥粒结构。

2.4 脊索样胶质瘤的治疗及预后

CG属于低级别中枢神经系统肿瘤（WHO Ⅱ级），脊索样胶质瘤位于第三脑室，与下丘脑和鞍上结构相连，完全切除肿瘤困难。术后行次全切除后瘤体的患者肿瘤仍可继续增大，部分患者可因肿瘤复发而死亡。回顾性分析文献中提到的60余例患者，行单纯手术全部切除的为46例，术后因电解质紊乱、激素紊乱、颅内感染等各种并发症死亡5例，其余术后随访1年到3年之间不等，无明显复发者35例;肿瘤部分切除并术后放射治疗5例，行单纯化疗1例，综合治疗者11例;根据文献中描述脊索样胶质瘤手术切除效果明显，术后放疗及化疗效果不明显，残余肿瘤对放射治疗的效果似乎不够敏感。

3 结语

虽然该肿瘤属于低度恶性，但目前该病例报道极少，文献资料有限，导致对其生物学行为的了解并不乐观，肿瘤完全切除后辅助治疗的作用还不清楚，限于有限的病例研究资料，关于该肿瘤的治疗方法及疗效还有待于进一步研究。

参考文献

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