糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症一例

边青霞

[摘要] 目的 为提高对糖尿病性非酮症偏身舞蹈症的认识。 方法 分析1例糖尿病性非酮症偏身舞蹈症患者的病史、临床表现、影像学检查及诊疗经过，结合糖尿病非酮症偏身舞蹈症的相关文献进行进一步探讨。结果 糖尿病性非酮症偏身舞蹈症是一种建立在糖尿病并发症基础上的特殊类型的脑部疾病，易与精神障碍、癫痫等疾病混淆，常表现为非酮症性高血糖，单侧或双侧肢体的不自主运动，MRI或CT提示对侧基底节区T1高密度影，尽早明确诊断，积极控制血糖，改善脑功能有助于后期康复。 结论 糖尿病患者血糖控制不理想，或未知血糖异常的患者，并发锥体外系症状，应考虑糖尿病性舞蹈症，及早干预治疗。及时诊断、及早控制血糖并给予氟哌啶醇等多巴胺受体拮抗剂应用后预后良好，如单纯控制血糖而不使用氟哌啶醇等药物，患者症状亦能逐渐改善，控制血糖是治疗该病的关键。

[关键词] 糖尿病;舞蹈症;诊断;治疗

[中图分类号] R47          [文献标识码] A          [文章编号] 1672-4062（2019）01（b）-0052-02

[Abstract] Objective This study is to improve the understanding of diabetic non-ketotic partial chorea. Methods Analysis of a case of diabetic non-ketotic ecstasy of the disease， clinical manifestations， imaging examination and diagnosis and treatment， combined with diabetes non-ketone literature on the phenomenon of eccentric chorea is further explored. Results Diabetic non-ketotic ecstasy is a special type of brain disease based on diabetic complications， which is easily confused with mental disorders， epilepsy and other diseases. Often manifested as non-ketotic hyperglycemia， involuntary movement of unilateral or bilateral limbs， MRI or CT suggesting high density of T1 in the contralateral basal ganglia， early diagnosis， active control of blood glucose， and improvement of brain function rehabilitation. Conclusion Patients with unsatisfactory glycemic control in diabetic patients， or patients with abnormal blood glucose abnormalities， with extrapyramidal symptoms should consider diabetic chorea， early intervention， timely diagnosis， early control of blood glucose and administration of dopamine receptors such as haloperidol. After the application of the antagonist， the prognosis is good. For example， if the blood glucose is not controlled and the drug such as haloperidol is used， the symptoms of the patient can be gradually improved and controlling blood glucose is the key to treating the disease.

[Key words] Diabetes; Chorea; Diagnosis; Treatment

糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症在临床上比较罕见，我国糖尿病的患病人数已近一亿人，且有1/4的糖尿病患者未能得到及时诊断，已明确诊断糖尿病的患者血糖控制良好的不足30%。随着糖尿病性非酮症舞蹈症报道例数的不断增多，这一疾病也渐渐被人们熟知。及时诊断、及早控制血糖并给予氟哌啶醇等多巴胺受体拮抗剂应用后预后良好，如单纯控制血糖而不使用氟哌啶醇等药物，患者症状亦能逐渐改善，可见控制血糖是治疗该病的关键。临床医师要加强对该病的认知，临床上如果遇到急性发作的肢体不自主抖动及投射状舞蹈样动作，应想到该病的可能，及时作出鉴别诊断，给予正确适当的治疗。

1  患者资料

患者，男，79岁，因左上肢不自主抽搐1月，左下肢不自主抽动3 d入院，既往糖尿病病史10年，未规律用药，血糖控制情况欠佳。冠心病、冠脉支架术后1年。患者1月前出现上肢不自主抽搐，于神经内科住院治疗，神经系统查体：记忆力、定向力、计算力、理解判断力正常，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，左上肢可见不自主投掷状抽动，左侧上下肌力5级，右侧上下肌力5级，肌张力正常，肱二头肌、肱三头肌、膝反射、跟腱反射正常对称，痛温触觉正常对称，双侧指鼻试验稳准，颈软，Babinski征、Chaddock征阴性。颅脑MR：双侧基底节区见有斑片状长T1长T2异常信号，弥散加权成像未见明显异常，双侧侧脑室周围的白质内见有云絮状T2WI略高信号，脑室池无明显扩张及变形，脑皮质未见明显变薄，脑沟裂未见明显增宽。实验室检查：肝肾功、血脂及电解质正常，随机血糖：29.3 mmol/L，β-羥基丁酸：162 μmol/L，糖化血红蛋白：18.7%。神经内科考虑患者不自主抽动与多发性陈旧性腔隙性脑梗死有关，给予“氟哌啶醇、苯海索”对症治疗，并根据内分泌科会诊意见给予“诺和锐30早10 U晚8 U皮下注射联合阿卡波糖三餐前50 mg嚼服”控制血糖。患者血糖逐渐正常稳定，病情好转出院，在发病20 d后，患者左上肢不自主抽搐痊愈。但患者院外自行停用降糖药物，亦停用“氟哌啶醇”。3 d前患者左侧下肢出现甩腿样不自主抽动来我科住院治疗，并于入院第二天再发左侧上肢的投掷状不自主抽动。清醒状态下加重，睡眠时减轻甚或消失。再行颅脑MR检查较前无变化，脑电图不支持癫痫诊断。实验室检查：肿瘤标志物正常，糖化血红蛋白：12.4%，酮体阴性。给予胰岛素泵强化降糖治疗，氟哌啶醇早晚各2 mg口服。患者血糖控制理想，左侧肢体不自主运动逐渐好转，住院7 d痊愈出院。

2  討论

糖尿病性非酮症舞蹈症是在糖尿病血管病变、神经病变和代谢紊乱基础上发生的，以高血糖高渗状态为诱因，以纹状体损害为特征，以缺血、点状出血、神经递质水平变化、电生理紊乱等为主要发病机制，累及脑皮质及锥体外系，使丘脑-皮质反馈增强所导致的运动障碍性疾病。患者多分布于亚洲，典型临床表现为： 突发的舞蹈症、非酮症高血糖、CT 显示纹状体高密度影或MRI T1WI 高信号。该病常是某些糖尿病患者的首诊原因，既可表现为全身性舞蹈症，又可表现为偏侧舞蹈症。女性发病率高于男性，发病时平均血糖26.75 mmol/L，酮体阴性，平均糖化血红蛋白14.4%[1]。但仅有高血糖也不一定导致舞蹈症的发生，基底节的损伤是另一重要因素。

Hsu等[2]行PET 检查发现糖尿病舞蹈症患者病变侧基底节区糖代谢较对侧显著降低。Abe 等[3]对1 例糖尿病性非酮症舞蹈症患者病变侧基底节区活检发现，小动脉管腔狭窄、闭塞，新生血管形成，伴片状缺血性坏死。这一发现表明糖尿病导致基底节区闭塞性血管病变。在血管功能紊乱和结构改变的基础上，基底节区发生缺血性损伤，尤其是纹状体腔隙性脑梗死，最终致使糖尿病性舞蹈症的发生。这种代谢异常或损害的病理生理机制尚不明确，综合各种文献，考虑以下3点：①非酮症性高血糖患者细胞能量代谢以无氧代谢为主，三羧酸循环被抑制，脑细胞以γ- 氨基丁酸为能量来源，γ- 氨基丁酸将被很快耗竭，导致基底节正常活动受到损害，表现出舞蹈样症状[4]。②糖尿病舞蹈症患者基底节区平时存在慢性缺血及代谢障碍，当高血糖时，局部脑血流进一步下降及糖代谢降低，导致发生临床症状。③雌激素可以使黑质纹状体系统多巴胺受体产生超敏现象，所以更年期妇女雌激素减少导致本病在老年女性多发[5]。

[参考文献]

[1]  Oh SH，Lee KY，Im JH，et al.Chorea aciuted with non-ketotic hyperglycemia and hy perintensity basal ganglia lesion on T1-weightedbrain MRI study：a meta alysis of 53 cases including four present cases[J]. JNeurol Soi，2002，200（2）：57-62.

[2]  Hsu JL，Wang HC，Hsu WC.Hyperglycemia-induced unilateral basal ganglion lesions with and without hemichorea.A PET study[J]. Neurol，2004，251（12）：1486-1490.

[3]  Abe Y，Yamamoto T，Soeda T， et al.Diabetic striatal disease： clinical presentation， neuroimaging，and pathology[J].Intern Med，2009，48（13）： 1135.

[4]  Lai PH，Tien RD，Chang MH，et al.Chorea-ballismus with nonketotic hyperglycemia in primary diabetes mellitus[J].American Journal of Neuroradiology，1996，17（6）：1057-1064.

[5]  Battisti C，Forte F，Rubenni E，et al.Two cases of hemichorea-hemiballismwith nonketotic hyperglycemia： a new point of view[J].Neurol Sci，2009，30（3）：179-183.

（收稿日期：2018-10-19）