多重自身免疫综合征——儿童斑秃、白癜风合并银屑病一例

林敏 路永红 周也涵 林昭春 马梦莎 伍瑶遵义医科大学研究生院，贵州 5600；成都市第二人民医院皮肤科 6007；成都市第二人民医院病理科 6007

患儿男，12岁，因脱发5年、头皮白斑白发3年、全身红斑、鳞屑伴痒1周就诊。患儿5年前无明显诱因右颞部出现脱发斑，未予诊治，3年前顶额部出现2片白斑及白发。曾于外院诊断为斑秃、白癜风，间断口服及外用药物治疗（具体不详），效果不佳。1周前，患儿无明显诱因腹部出现红斑、鳞屑伴痒，皮损逐渐增多延至四肢，瘙痒加重，遂到我院就诊。患儿既往无外伤史，父母非近亲结婚。家族中无斑秃、白癜风、银屑病患者。

体检：扁桃体无肿大，各系统检查无异常。皮肤科检查：右颞部可见2 cm×1 cm的类椭圆形脱发区，表面皮肤光滑，无炎症、鳞屑、瘢痕，无头皮萎缩，无断发，轻拉试验阴性。顶额部见2处形状不规则边界欠清的白斑，上见部分白发，伍德灯下可见2块边界清楚的白发区（图1）。躯干、四肢见点滴状红斑，上覆细薄鳞屑，Auspitz征阳性（图2），头皮未受累，未见束状发、沟纹舌、顶针样甲损害。

实验室检查：血常规正常，甲状腺功能及其抗体检测正常，血清免疫球蛋白检测正常，T细胞亚群未见异常改变，真菌镜检头皮屑及头发均阴性。下肢红斑处皮损组织病理检查：表皮角化过度伴角化不全，灶区Munro微脓肿，颗粒层变薄，棘层增厚、梳齿状，表皮突下延，真皮乳头充血、水肿，真皮浅层少量炎细胞侵润（图3）。

诊断：多重自身免疫综合征（multiple autoimmune syndrome，MAS）——儿童斑秃、白癜风合并银屑病。

治疗：口服50 mg复方甘草酸苷片2次/d、0.3 g白芍总苷胶囊2次/d、左西替利嗪片5 mg/d，躯干及四肢皮损部位外用地奈德乳膏（早1次）、卡泊三醇软膏（睡前1次），每周全身照射2次窄谱中波紫外线（NB-UVB）。连续治疗2周后随访，患儿躯干及四肢红斑、鳞屑明显消退，瘙痒减轻，停用左西替利嗪片，余治疗不变。1个月后随访，银屑病皮损及瘙痒症状全部消退，仅留下部分色素沉着。头皮白斑边缘有色素沉着，中央无明显色岛，脱发斑表面少许毳毛。目前随访中。

讨论MAS由Humbert和Dupond［1］1988年首次提出，指同一患者至少同时出现3种自身免疫性疾病，根据疾病间相互关联的普遍性，大致分为3组［2］。目前该病的发病机制尚未明确，遗传、感染、免疫和心理因素可能参与发病［3］。有研究称，患有一种自身免疫性疾病的患者中，约25%的患者自述可能有另一种免疫性疾病［4］。MAS通常包括至少一种皮肤自身免疫性疾病，以白癜风最常见［5］。白癜风和银屑病都是炎症性自身免疫性疾病，遗传和免疫均参与二者的发病［6］。研究显示［7］，HLA-C/HLA-B 中的rs9468925是白癜风和银屑病在MHC中共同的遗传位点。大规模的基因相关性研究证实［8］，MHC位点上多基因变异的患者患多发性硬化、1型糖尿病、系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎、克罗恩病和类风湿性关节炎的风险升高。值得注意的是，以上疾病多存在于MAS的不同亚型中。

图1 患儿右颞部脱发斑，顶额部白斑（1A），伍德灯下顶额部可见2块边界清楚的白发区域（1B） 图2 患儿双下肢点滴状红斑，上覆细薄鳞屑，Auspitz征阳性 图3 患儿下肢红斑皮损组织病理 表皮角化过度伴角化不全，灶区Munro微脓肿，颗粒层变薄，棘层增厚，真皮乳头充血水肿，真皮浅层炎细胞侵润（HE×100）

斑秃、白癜风、银屑病均为皮肤科常见病，本例患儿同患此3种疾病，国内未见报道。Elkady等［9］曾报道1例既往有白癜风和斑秃病史的39岁女性患者，合并泛发性斑块型银屑病。该报道中，虽未将此情况定义为MAS，但在使用乌司奴单抗注射液治疗斑块型银屑病时，发现白癜风和斑秃均有改善，推测白细胞介素12、23参与了银屑病、白癜风、斑秃的发病。本例患儿以治疗银屑病为主，1个月后发现白癜风和斑秃症状也有好转。同一患者同时出现至少3种自身免疫性疾病应非偶然，提示这些疾病之间存在联系，需关注患者后续还可能发生其他自身免疫性疾病。对已患有2种自身免疫性疾病的患者，根据MAS的分型有助于预测后续倾向出现的新的疾病状态［10］。