瘢痕型结节病一例

缪秋菊 曾学思 徐秀莲

中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病医院病理科，南京 210042

患者女，50岁，面部陈旧瘢痕处红斑结节1年，伴瘙痒2个月。28年前患者因摔跤致右下颌部创伤，于当地医院处理后，伤口愈合良好，留有条索状瘢痕。1年前无明显诱因在原瘢痕处出现红斑、结节，无不适症状，未予重视。2个月前皮损处出现明显瘙痒，遂来我院就诊。患者诉病程中偶有咳嗽，咳白黏痰，无发热、胸闷、头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、黑便等伴随症状，饮食睡眠可，体重无明显变化。既往有慢性支气管炎病史，否认结核、麻风和肿瘤病史。家族中无类似疾病史。体检：患者一般情况良好，各系统检查未见明显异常，全身浅表淋巴结未触及明显肿大。皮肤科检查：右下颌可见条索状陈旧瘢痕处多发红褐色丘疹、红斑和结节，表面光滑，无脱屑，高出皮面，触之坚实，无明显触痛，见图1A。实验室检查：血尿粪常规和生化检查均未见明显异常，结核菌素试验阴性，T细胞斑点试验阴性。胸部X线示左中下肺野近肺门处类圆形小结节影，边界尚清，两肺门尚可，淋巴结显示不清，见图2。腹部彩超未见明显异常。皮损组织病理学检查示，表皮大致正常，真皮中上部见多个上皮样细胞团块，境界清楚，团块内散在多核巨细胞，并见星状体，团块中央未见明显干酪样坏死，周围可见少许淋巴细胞浸润，网状纤维包绕并深入团块（图3）；抗酸染色阴性，PCR示分支杆菌DNA阴性。诊断：瘢痕型结节病。治疗：口服甲泼尼龙16 mg/d，治疗半个月复诊时见陈旧瘢痕处散在暗红色斑疹，部分结节较前消退（图1B），瘙痒缓解。

讨论结节病是一种起源不明的系统性肉芽肿性疾病，最常累及肺（90%～95%），但多无症状，出现皮肤损害的患者约占25%，常为该病首发的临床表现［1］。结节病的皮损多样，包括非特异性（无肉芽肿形成的反应过程）和特异性（有非干酪样肉芽肿形成）两类，后者占9%～15%。皮肤结节病分型较多，包括丘疹型、红斑型、斑块型、结节性红斑型、瘢痕型、环状型、冻疮样狼疮型、大结节型、血管狼疮样型、皮下结节型、红皮病型、银屑病样型、鱼鳞病样型、疣状和肿瘤样型等。其中，瘢痕型结节病常表现为手术切口、文身、穿刺或其他创伤引起的陈旧瘢痕上出现红斑、肿胀、疼痛、紫红色丘疹、无痛性结节等，占特异性皮肤结节病的5%～15%，国内罕有报道［2］。关于该病的发病，有学者认为是过度的异物肉芽肿反应，还有学者认为是“免疫缺陷区域”淋巴引流或神经支配受到损伤引起［3］。瘢痕型结节病多是慢性系统性结节病的表现，常合并肺部累及，部分患者皮损局限于原瘢痕处，预后主要取决于系统累及的程度，通常较好，有缓慢自愈可能［1，4］。

图1 瘢痕性结节病临床表现 1A：右下颌条索状陈旧瘢痕处多发红褐色丘疹、红斑和结节；1B：治疗半个月复诊时，陈旧瘢痕处散在暗红色斑疹，部分结节较前消退

图2 胸部X线检查示左中下肺野近肺门处类圆形小结节影，边界尚清

图3 皮损组织病理表现 3A：表皮大致正常，真皮中上部见多个“裸结节”（HE×25）；3B：团块中央未见明显干酪样坏死，周围可见少许淋巴细胞浸润，可见多个多核巨细胞和星状体（HE×200）；3C：网状纤维包绕并深入团块（银染色×100）

瘢痕型结节病应注意与增殖性瘢痕和瘢痕疙瘩鉴别，后两者组织病理表现为胶原增生变性，不形成肉芽肿结构，易于鉴别。此外诊断结节病需排除感染性肉芽肿如寻常狼疮和结核样型麻风等，感染性肉芽肿病理通常可见多数炎症细胞浸润和坏死，可行特殊染色和相关实验室检查辅助鉴别。结节病以外的非感染性肉芽肿性疾病如环状肉芽肿和异物肉芽肿也需鉴别，有文献报道瘢痕型结节病表现的环状肉芽肿组织病理上可见特征性组织细胞栅栏状排列和多核巨细胞等混合细胞浸润，可有胶原纤维变性和黏蛋白沉积，可兹鉴别；瘢痕型结节病中也可有异物极性反应，但异物肉芽肿通常可见异物以及明显混合炎症浸润和大量坏死，可予以鉴别。

本例患者于28年前的创伤瘢痕处新发红斑丘疹、结节样皮损；组织病理检查提示真皮中上部上皮样细胞肉芽肿，无干酪样变性，伴少许淋巴细胞浸润，呈“裸结节”结构；网状纤维染色示网状纤维包绕并深入团块；影像学检查提示肺部受累，无咯血、低热、感觉障碍和浅表神经粗大症状，否认结核和麻风病史，结核菌素试验阴性，T细胞斑点试验阴性，抗酸染色阴性，PCR示分支杆菌DNA阴性。故本例患者瘢痕型结节病诊断明确，考虑为慢性系统性结节病皮肤表现。

治疗上，无症状的瘢痕型结节病患者可暂不治疗，随访监测即可，有多器官累及的患者多需要系统治疗，主要包括糖皮质激素、甲氨蝶呤、抗疟药、四环素类药物和抗肿瘤坏死因子α［2］。本例患者口服低剂量糖皮质激素治疗半个月后皮损改善，后逐渐减量用药至皮损基本消退。

总之，陈旧瘢痕处出现丘疹、红斑、结节等时需考虑到瘢痕型结节病，并做全身筛查和评估系统累及情况，及时行合理干预和治疗。