子宫平滑肌瘤长入右心腔一例报道

杨琼，谢荣凯，黄强，宋汉香

子宫平滑肌瘤是妇科常见的良性肿瘤，但其脉管内生长的特殊生长方式导致瘤体沿髂内静脉向上生长至肺动脉极其罕见。本文就中国人民解放军陆军军医大学第二附属医院（我院）接诊的1例该病患者的临床特点及治疗经过报告如下。

1 病例报告

患者 女，49岁，已婚，无职业，因双下肢水肿3年，胸闷胸痛2个月，于2017年9月5日入住我院心外科。入院前3年患者无明显诱因出现双下肢水肿，偶有颜面部水肿、胸闷、胸背部疼痛，无压榨感，无濒死感，平素活动后偶有胸闷、气促，无喘憋，未就诊。入院前2个月无明显诱因出现胸闷、胸痛，无放射性疼痛，无压榨感，无濒死感，伴气促，偶有咳嗽、咳痰，无咯血、呃逆、腹胀、反酸，在当地医院就诊，行心脏彩色超声（彩超）后考虑心脏肿物，转入我院心外科治疗。入院前8年有晕厥史，约2 min后恢复意识，无恶心、呕吐，无大小便失禁；平素月经规律，周期 28～30 d，经期3～5 d，入院前 2年有阴道不规则出血，色偏红，持续约半年，出血最长时间14 d，自行口服中药治疗后好转；有高血压病史2年，口服厄贝沙坦75mg，1 次/d，最高血压收缩压 180mmHg（1mmHg=0.133kPa），舒张压不详。入院查体：心率73次/min，律不齐，胸骨左缘可闻及3/6级收缩期杂音，无心包摩擦音。妇科检查：宫颈光滑，肥大，无举痛及摇摆痛，左侧宫旁增厚，子宫后位，如孕2个月大，活动可，无压痛，双附件区未扪及包块，无压痛。

2017年9月6日心脏超声提示：1.左心房、右心房、右心室增大；2.右心房、右心室囊实性占位，近端与下腔静脉条带样占位相延续，远端向肺动脉主干延伸，活动度大；3.三尖瓣轻度返流；4.左心室舒张功能减退。综合超声所见，考虑心内及下腔静脉占位来源于盆腔，不除外心内平滑肌瘤病，建议进一步检查。

2017年9月13日阴道彩超提示：子宫稍大，子宫内膜厚9.1 mm，宫内节育器位置正常，宫壁回声不均质，宫底壁可见33 mm×26 mm×18 mm的不均质实性包块，有包膜，宫颈左侧方可见等回声包块，大小26 mm×22 mm，形态规则，边界欠清晰，其上方可见扩张的血管回声，间距5.0 mm，与宫颈包块相连，该血管壁周边可见低回声附着，间距4.8 mm，包块与宫颈部分相连，子宫左侧可见37 mm×19 mm的低回声包块影，其内分布多条扩张的血管，管径3.0 mm，呈网状，彩色多普勒超声（CDFI）为血流信号充填，呈“彩球样”改变，包块与子宫左侧有界限。左下腹可见79 mm×59 mm的低回声包块影，形态不规则，边界不清，周边可见少许粗大的血管，与子宫左侧包块无明显关系。左右卵巢未显示，盆腔未见明显游离液性暗区。印象：子宫实性占位，子宫肌瘤可能；盆腔左侧占位，血管平滑肌瘤？

2017年9月9日冠状动脉计算机断层扫描（CT）血管造影提示：1.左、右冠状动脉未见钙化灶；2.冠状动脉呈右优势型；3.左、右冠状动脉各段管腔未见粥样硬化斑块及狭窄；4.下腔静脉、右心房、心室、肺动脉主干及分支内见充盈缺损影。

2017年9月6日全腹CT提示：子宫、左侧附件区团片样软组织密度影，其内大量迂曲血管走行，下腔静脉及肝静脉分支不规则充盈缺损，动脉期强化明显，考虑子宫静脉内平滑肌瘤病可能，建议进一步检查；右肾结石；盆腔少许积液。下腔静脉CT血管造影提示：子宫、左侧附件区、子宫左侧静脉至右心房右心室区明显不均匀强化病变，考虑子宫静脉内平滑肌瘤病可能，其他待排除；右肾小结石可能，双肾多发小囊肿；盆腔少量积液；右侧胸膜增厚。

2017年9月5日胸片提示：双肺未见实质性病变；主动脉弓增宽，心影增大。心电图提示：窦性心律，电轴左偏，频发室性早搏。肿瘤标志物提示：神经元烯醇化酶（NSE）为18.41 ng/mL、CA125为 17.0 U/mL。

入院诊断：1.心脏肿瘤，右心房占位，右心室占位，三尖瓣返流，心功能Ⅱ级，频发室性早搏；2.高血压病；3.左侧附件包块；4.子宫占位性病变；5.下腔静脉瘤栓形成？6.盆腔积液；7.双侧肾囊肿；8.肾结石。

经全院会诊，2017年9月21日在全身麻醉体外循环下行经腹全子宫+双侧附件+盆腔包块切除术，开胸行下腔静脉、右心房、右心室、肺动脉肿物清除术及房间隔缺损修补术。术中见盆腔：1.子宫如孕2个月大，表面光滑，色泽红润，宫颈左侧方包块，约2.5 cm×2 cm，与子宫边界欠清晰；2.子宫左侧可见约4 cm×2 cm的肿块，与子宫左侧有界限；3.近闭孔窝可见约8 cm×6 cm软组织包块，形态不规则，边界不清，质地韧不均质，周边可见粗大的血管，与子宫左侧包块无明显粘连；4.左侧卵巢大小约3 cm×2 cm，质地偏硬，与周围组织无明显粘连，输卵管外观异常，右侧卵巢大小3 cm×2 cm，输卵管外观无异常。心脏及血管：1.左心房、右心房、右心室增大；2.右心房、右心室囊实性占位，呈“麻绳样”，远端向肺动脉主干延伸达左右肺动脉开口，活动度大，近端与下腔静脉占位相连，经髂总静脉-左侧髂内静脉-子宫静脉与子宫附件区域病变相延续；3.继发孔中央型房间隔缺损，直径约1 cm。术中游离左侧输尿管，暴露左侧髂总静脉、下腔静脉。建立体外循环，上腔静脉行直角插管，下腔静脉经右心耳普通插管，阻断上腔静脉，平行房室沟切开右心房，探查心内病变，可见继发孔房间隔缺损，修补缺损，转流降温至30℃后，游离左侧髂总静脉至下腔静脉，纵行切开下腔静脉起始处，探查病变，行直角插管引流下腔静脉，7号丝线结扎标记腔内瘤体远心端，剪断瘤体，完整取出左侧髂静脉内瘤栓，缝合下腔静脉起始处伤口。于下腔静脉出口附近做荷包缝合，切开荷包行下腔静脉引流，在肺动脉上做纵行切口，探查肺动脉病变，组织钳完整拉出肺动脉主干及左右分支瘤体，用组织钳分别经右心房完整拉出右心室及肺动脉瘤体，并将瘤体完整拉出下腔静脉，术后标本见图1（见后插二）。术后予抗感染、输血、补液等对症治疗，因胸部伤口愈合不良，于2017年10月6日行全麻下开胸清创缝合术。2017年11月18日，患者好转出院。

出院诊断：静脉内平滑肌瘤、三尖瓣返流、继发孔中央型房间隔缺损、心功能Ⅱ级、频发室性早搏、高血压病、肝功能不全、盆腔积液。术后病理报告：全切子宫及双侧附件标本一件，子宫大小11 cm×6 cm×5 cm，宫颈外口直径3.5 cm，表面光滑，宫颈管长4 cm，子宫内膜厚0.3 cm，子宫体多切面观察肌壁间见一圆形结节，直径2 cm，边界清楚，切面灰白色，质韧；子宫旁见一不规则包块，大小6 cm×2.5 cm×2.5 cm，与子宫体相连，切面呈管状，管腔内积血，管壁厚0.5～0.8 cm，包块旁查见小结节数枚，直径0.5～1.2 cm。宫旁肿块：灰红灰褐色不规则包块一个，大小10 cm×6 cm×3.5 cm，包块表面见多枚小结节，直径0.8～2 cm，结节易剥离，包块切面灰白灰红色，实性，质中。肺动脉至下腔静脉瘤栓，带线者为髂静脉瘤栓：灰白色不整形组织一堆，体积15 cm×4 cm×2 cm，切面灰白色，蜂窝状，质中，另见带线不规则组织一个，大小3 cm×1 cm×0.5 cm，切面灰白色，实性。子宫肌壁间平滑肌瘤及宫旁平滑肌瘤镜下见：肿瘤结节呈平滑肌分化，肿瘤细胞呈梭形、成束排列，平滑肌纤维丰富；部分区域细胞浆富于糖原，核小，核周空亮；部分平滑肌肿瘤呈黏液性改变，见图2（见后插二）。宫旁静脉内平滑肌瘤病及肺动脉至下腔静脉内瘤栓镜下示：静脉内平滑肌瘤成分结节状或浸润性生长，部分与肌壁融合，局灶伴玻璃样变性、水肿；部分肿瘤见厚壁血管及不规则扩张的管腔，呈血管瘤样图像，见图3（见后插二）。免疫组织化学检测显示宫旁小结节：平滑肌肌动蛋白（SMA）+，结蛋白（Desmin）+，雌激素受体（ER）+，孕激素受体（PR）+，CD10局灶弱+；肺动脉至下腔静脉瘤栓：SMA+，Desmin+，ER+，PR+，CD10-。病理印象：（子宫肌壁间、宫旁包块及多发结节）多发平滑肌瘤伴玻璃样变性、出血、坏死，局灶细胞增生活跃，肺动脉至下腔静脉和髂静脉内有肿瘤。

2 讨论

2.1 发病机制 子宫肌瘤是女性生殖器官中最常见的良性肿瘤，脉管内生长、腹膜播散、良性转移是其特殊的3种生长方式。子宫平滑肌瘤组织可以进入静脉或淋巴管内称为脉管内平滑肌瘤病，平滑肌瘤可呈蠕虫状生长入下腔静脉引起患者死亡[1]，瘤体虽主要在静脉，但继续生长可到右心腔达肺动脉[2]。目前脉管内平滑肌瘤病发病原因尚不清楚，多数学者认为激素水平、局部小的损伤和静脉血淤滞可能是其发病的重要原因，并认为可能是激素依赖性的[3]。其发生机制目前存在两种理论：子宫血管的平滑肌发展而来；子宫的平滑肌瘤增生突入血管管腔[4]。

2.2 临床表现 最早的子宫血管平滑肌瘤于1896年由Bird Hirschfelt报道，1907年Durck和Hormann报道2例累及心脏的病例[5]。根据肿瘤侵犯的部位可出现各种不同的症状，局限于子宫可出现月经量增多、经期延长，肿瘤过大压迫可导致下肢肿胀、下腹部不适，累及髂静脉可引起腹痛，肿瘤向上生长累及下腔静脉、右心房、右心室、肺动脉等可出现呼吸困难、心悸、胸痛、胸闷、晕厥等[6-8]，甚至可出现突发性大出血及休克[9-10]。本例患者既往子宫肌瘤病史不详，发现高血压病史2年，患者晕厥不排除与该病有关，下肢水肿、胸闷、胸痛考虑为肿瘤长入右心腔、肺动脉引起体循环淤血、组织缺血导致的。

2.3 病理表现 静脉内平滑肌瘤病理学上是良性的平滑肌组织，多个突出生长在静脉内，这种脉管内生长可像蠕虫样，术中经肉眼可证实，但镜下诊断是必需的，特别是当病变发生在肌层内或大体形态检查时未见到标本的情况[11]。该例患者子宫旁包块切除过程中，从血管内挤出多条像蠕虫样肿瘤，肉眼可见从血管内取出灰白色软海绵状瘤体组织。术后病理诊断证实静脉管腔内组织为平滑肌瘤。

2.4 诊断 术前主要依靠影像学诊断，发生于子宫的血管平滑肌瘤可通过超声诊断，肿瘤侵入大血管通过CT或磁共振成像诊断，肿瘤黏附在静脉腔内，呈等密度管状结构，增强扫描见血管内和右心腔内充盈缺损，漂浮状，“血管内血管征”是典型表现，肿瘤自身可呈不均匀强化，与肿瘤坏死、玻璃样变程度有关，多层CT下腔静脉血管造影通过多平面重组（MPR）和最大强度投影（MIP）等重组方法不仅能大范围显示病变，反映侧支循环形成，还能确定肿瘤进入下腔静脉的部位，为手术计划的制定提供重要信息[5]。该例患者术前通过阴道超声、心脏彩超、腹部CT、冠脉CT、下腔静脉CT血管造影等检查明确诊断、肿瘤侵蚀部位，为手术提供了重要信息。

2.5 治疗 目前以手术治疗为主，治疗的目的是完全切除子宫肿瘤，本例患者手术先经腹部切除子宫、附件及宫旁肿瘤，再开胸在体外循环下，经胸腹联合完整清除血管内肿瘤。切除附件时，分离漏斗韧带，行高位切除。年轻患者保留子宫、附件会增加复发的风险，建议定期行妇科超声检查[7]。有研究认为，未切除肿瘤或不能完整切除肿瘤的患者，术后可予以促肾上腺激素释放激素激动剂治疗，能够抑制肿瘤的生长、缓解肿瘤复发，改善患者的预后[12]。肿瘤弥漫生长，可侵犯输尿管、髂血管及神经等，该例患者宫旁左侧包块侵及髂血管达闭孔窝。本病发病率较低，极少长入右心房、右心室达肺动脉，需多学科联合手术，创伤、风险较大，需到有条件的综合医院治疗。该患者术后随访8个月，预后良好，未复发。鉴于静脉平滑肌瘤的生物学特性，早期发现、早期诊断、早期治疗显得尤为重要。