新生儿先天性喉囊肿2例并文献复习

邹晓萍，张晶晶，史海霞，侯海燕，孔祥玲

先天性喉囊肿是导致新生儿气道阻塞的原因之一，发病率为1.82/10万～3.49/10万，其中50%是在窒息死亡患儿的尸检中发现的[1]。该病属耳鼻喉科疾病，但特殊情况下产时发现的先天性喉囊肿首诊常常为产科医生，对本病认识不足可导致病情延误，甚至导致新生儿死亡。现将中国人民武装警察部队特色医学中心（我中心）分娩的2例新生儿先天性喉囊肿病例进行报告，并对相关文献进行回顾性分析。旨在提高产科医师对本病的认识，及时诊治，减少误诊率及死亡率。

1 临床资料

1.1 案例1产妇主因孕2产0，孕39+3周，发现血压升高5 d，于2014年11月4日入院。入院后给予0.5%缩宫素静脉滴注引产，同时放置宫颈Foley尿管球囊促宫颈成熟，临产后因“胎儿窘迫”行产钳助产，于2014年11月8日11时40分在会阴侧切下行产钳术助娩一女活婴，体质量3 700 g，脐带长约28 cm，羊水清亮，量约600 mL，即刻清理呼吸道，无哭声，自主呼吸不规律，肤色青紫，肌张力较差，脐带搏动130次/min，给予保暖、摆正体位、清理呼吸道、擦干、刺激后哭声可，1 min Apgar评分 8分（肤色－1、肌张力－1），后出现呼吸不规则，偶有呼吸暂停及深慢呼吸，可见三凹征，再次清理呼吸道，无明显吸出物，正压人工通气，5 min评分8分（肌张力－1、呼吸－1），继续正压人工通气及刺激等对症处理，呼吸仍不规则，8 min时刺激啼哭及正压通气后好转，10 min评分8分（肌张力－1、呼吸－1），持续血氧监测，氧饱和度波动于80%～95%，为明确呼吸不规则原因，于出生后15 min时行喉镜检查，见喉部一大小约2.5 cm×2 cm×2 cm的囊肿，白色、光滑、活动度可，与周围组织无粘连。考虑呼吸间断深慢系因喉部囊肿所致，遂转至儿童医院继续治疗，3 d后行喉部囊肿囊液抽吸术。

1.2 案例2产妇主因孕2产0，孕40+5周，见红1 d，于2014年11月5日入院。入院后自然临产，因“头盆不称、持续性枕后位、胎儿心动过速”行剖宫产术，于2014年11月7日16时26分助娩一女活婴，体质量3 950 g，羊水Ⅱ度粪染，量约400 mL，即刻清理呼吸道，自主呼吸不规则，肤色红润，无哭声，肌张力好，脐带搏动150次/min，给予保暖、摆正体位、清理呼吸道、擦干、刺激，呼吸仍不畅，予正压通气后呼吸仍不畅，肤色红润，肌张力减弱，1 min Apgar评分7分（呼吸－1、反射－1、肌张力－1），因自主呼吸不规律，行气管插管，发现喉部囊性肿物阻塞，大小约3 cm×3 cm×3 cm，插管困难，新生儿肤色转青紫，肌张力及反射下降，心率降至60次/min，5 min 评分 5 分（肤色－1、呼吸－1、反射－1、肌张力－1、心率－1），予1∶10 000肾上腺素0.4 mL脐静脉注射，同时在喉镜引导下以5 mL注射器穿刺抽吸囊肿内容物，吸出白色黏稠液体约4 mL，继续正压通气，心率迅速恢复至150次/min，肤色转红润，氧饱和度97%，肌张力好，哭声响亮，10 min评分9分（肌张力－1）。新生儿转至新生儿科继续观察治疗。随访2年无复发。

2 讨论

先天性喉囊肿是临床少见病，1881年Abercrombie首先报道了该疾病。1970年DeSanto等[2]详述了该病的病因、病理及治疗。此后国内外文献中逐渐出现相关报道。喉小囊位于喉室前区，可产生分泌物以润滑声带。先天性喉囊肿患儿由于先天发育不良，未能通过囊孔与外界通畅引流，使得喉小囊分泌的囊液逐渐扩张，形成囊肿。先天性喉囊肿的临床症状与囊肿大小、位置及上呼吸道阻塞的程度密切相关，囊肿较小者可无症状，40%出生后不久即有症状，95%出生后6个月内均出现症状[3]。最常见的症状包括喉喘鸣、吸气性呼吸困难、喂养困难、呛奶、发育不良甚至窒息死亡等[4-5]。症状可随体位而改变，仰卧位时呼吸困难加重，安静或侧卧位时症状减轻[6]。由于喉部囊肿可影响胎儿吞咽羊水，产前超声可提示羊水过多[7]。因其喉喘鸣及呼吸困难症状，临床常易将此病误诊为急性呼吸道感染、喉软化症等。呼吸道感染在抗生素和激素的作用下，症状会很快缓解。而喉软化症的喉鸣多为间歇性，睡眠和安静时无响声。根据其症状随体位变化的特点可与其他疾病相鉴别。值得注意的是，先天性喉囊肿常常与呼吸道症状或喉软化症合并存在，引起误诊。

在诊断方面，先天性喉囊肿位置较深、隐匿，直接喉镜检查是确诊该病最直接、快捷的方法，可以直接看到囊肿而得以确诊。行电子喉镜检查可以直接看到囊肿，并且可观察是否合并喉软化，为一种快捷、精确的临床检查方法。需手术的新生儿有必要行B型超声、电子计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）等检查，以明确囊肿与周围组织的关系。此外，有报道称产前超声可显示胎儿咽、喉及气管，可以提示喉囊肿的存在，若产前超声提示喉囊肿，分娩时可以请新生儿科及耳鼻喉科医师到场，有目的的发现问题[7]。

先天性喉囊肿的治疗方式包括单纯囊肿穿刺抽吸及手术切除囊肿。手术切除囊肿又包括切除部分囊壁（内镜下囊肿开窗术[8]）和内镜或显微镜下完全切除囊壁（CO2激光切除术[9]、低温等离子射频消融术[10]等）。穿刺抽吸囊液可暂时缓解病情，常用于缓解急性上呼吸道梗阻，优点为简单快捷，缺点为容易复发，不能作为根治性手段。完全切除囊壁是预防复发的关键。Mitchell等[8]对20例先天性喉囊肿病例采用内镜下囊肿开窗术治疗，复发率为41%。陆颖鑫等[11]报道11年间明确诊断的32例先天性喉囊肿病例的治疗，结果显示单纯囊肿穿刺抽吸复发时间为5～12 d，内镜下囊肿开窗术后复发时间为1～10个月。使用CO2激光完全切除囊肿壁并通过内窥镜手术对伤口表面进行显微缝合后没有复发，是目前治疗本病及避免复发的有效手段。

本文报道的2例患儿均在出生后出现低Apgar评分，并且复苏效果欠佳，及时喉镜检查发现喉部囊肿。案例1转院治疗；案例2因病情紧急，为抢救新生儿，产科医师果断处理，行单纯囊肿穿刺抽吸术，缓解了气道阻塞，避免了严重并发症的发生。故在临床工作中，产科医师应提高对该疾病的认识，对新生儿出生后发生原因不明的窒息表现、低Apgar评分并且复苏效果欠佳时，除外产科因素的同时，还应考虑先天性喉囊肿致新生儿呼吸道阻塞可能，建议行喉镜检查，紧急情况下可采取囊肿穿刺抽液以在最短时间内缩小囊肿体积，缓解呼吸困难的危重情况，为进一步治疗赢得时机。整个检查过程需操作轻柔，由于部分囊肿壁薄，应避免检查过程中不慎导致囊肿破裂囊液外流引发误吸。同时检查应尽可能快速完成以避免诱发喉痉挛的发生。