格林-巴利综合征合并病毒性脑炎、多器官功能障碍1例报告

覃玉敏，陈麒合，刘玉枝

广西崇左市人民医院儿科，广西 崇左 532200

1 病例报告

患者男，6月18天，因"发热10小时余，抽搐3小时余" 于2019年06月15日11时49分 急诊入院。患者入院前10小时余无明显诱因下出现发热，体温39℃左右，少许咳嗽，无喉间痰响，无犬吠样咳及痉挛性咳，伴流涕，曾呕吐胃内容物2次，无咖啡样物，非喷射性，病后家属予口服药物治疗，热退而反复。入院当日08:30左右患儿发热体温达39℃，出现抽搐1次，在当地卫生院予肌注退热药、吸氧、输液等处理，抽搐持续约2-3分钟后停止，之后每间隔10分钟左右抽搐1次，每次持续10余秒至2-3分钟不等，均可自行停止，当地医师视病重呼我院120急诊接回，我院急诊医师进行急救处理，期间仍有反复抽搐，曾测得最高体温40 ℃。急诊拟"1.高热惊厥2.颅脑外伤？"收入我科。入院时T36.2℃, P135次/分，R30次/分，镇静睡眠状态，结膜无充血，两侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，口周无紫绀，咽充血，颈软，心肺腹检查无特殊，四肢肌张力下降，生理反射存在，病理反射未引出。辅助检查：(2019-06-15)急诊CT检查提示：1、右肺炎症，颅脑CT平扫未见异常。入院考虑1.支气管肺炎2.抽搐查因。入院后完善相关辅助检查，给予头孢曲松钠抗感染。入院后检查：血细胞计数+五分类:＊白细胞29.24 X10^9/L↑、中性细胞比率 80.80% ↑。C-反应蛋白 ＜5.0 mg/L、超敏C-反应蛋白 3.81 mg/L↑。肝功能: TBA 11.40 umol/L↑、ALT 58 U/L↑。呼吸道病原体IgM抗体检测均为阴性。痰液及咽拭子培养出大肠埃细菌，对氨苄西林、哌拉西林敏感。心肌酶谱2019-06-15 18:10行腰穿，使用甘露醇降颅压后腰穿脑脊液滴速为16滴每分，脑脊液常规检查: 眼观 透明 、颜色 无色 、潘氏试验 阴性(-) 、多叶核细胞百分比 1 %、单个核细胞百分比 99 %、红细胞数 0.00 ×10^6/L、白细胞总数 1.00 ×10^6/L。寄生虫镜检 未找到 。脑脊液生化:氯(Cl) 115.50 mmol/L↓、＊葡萄糖(GLU) 5.67 mmol/L↑、脑脊液总蛋白测定 1070 mg/L↑。脑脊液未找到抗酸杆菌及隐球菌。脑脊液培养2天无细菌生长。6月16日患者反复抽搐伴高热，阵发性心率增快，逐渐出现吸吮差，吞咽障碍、睁眼不能。2019-6-17 09时患者深昏迷，刺激无反应，颈软无力，四肢无自主活动，四肢肌张力下降，病理征阳性格拉斯哥昏迷评分3分。眼科会诊检查发现有视乳头水肿。经多可联合会诊，最后考虑：1.格林巴利综合征2.病毒性脑炎3.多器官功能障4.癫痫持续状态5支气管肺炎6心肌损害7.胃肠功能紊乱。治疗上予加强降颅压，头孢曲松钠+哌拉西林钠舒巴坦钠抗感染、阿昔洛韦抗病毒、地塞米松减轻炎症反应及脑水肿、静注人免疫球蛋白抑制免疫反应、营养心肌、护肝、亚低温治疗等。患者体温逐渐下降至正常，无抽搐。患者脑水肿好转后予鼠神经生长因子及胞磷胆碱注射液治疗。2019年6月20日腰穿复查脑脊液，脑脊液常规检查:氯(Cl) 132.40 mmol/L↑、脑脊液总蛋白测定↑，余项正常。建议高压氧及康复治疗，再次腰穿复查脑脊液，家属签字不同意高压氧、康复及腰穿。患者经过积极治疗，睁眼动作、吞咽动作、肢体运动功能逐渐恢复。6月25日停用哌拉西林钠钠舒巴坦钠，6月28日停用头孢曲松钠。2019-7-4快速听性脑干诱发电位：双耳通过。2019年7月5日患者无发热、抽搐、吞咽功能好，精神反应尚可，有追听反应及追视反应，较正常同龄儿稍差，不能自行抬头，不能独坐，前囟平软，两侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射灵敏，颈软，无抵抗，心肺腹检查未见异常，双手握持欠佳，四肢肌张力正常，腱反射可引出，病理征阴性，脑膜刺激征阴性。患者抗感染及营养脑细胞治疗足疗程，病情稳定出院。出院后家属遵医嘱到康复科康复治疗并行高压氧治疗。出院1个月回访，患儿双手握持好，抬头稳，未能独坐，继续康复治疗中。

2 讨论

格林-巴利综合征（GBS）,又称急性感染性多发性神经根神经炎，是导致儿童急性迟缓性瘫痪的主要疾病之一。临床以对称性、迟缓性麻痹为主要表现，病变侵犯脑神经和脊神经，运动受累为主，病重者可累及呼吸肌出现呼吸麻痹、呼吸衰竭[1]。本病急性起病，具有自限性，及早干预治疗预后良好。病因未完全明确，目前认为属于感染后的自身免疫性疾病，常见病原菌[2]包括呼吸道病毒、EB病毒、巨细胞病毒、流感病毒、单疱病毒，特别是空肠弯曲菌引起的肠道感染[3]，这些病原菌与人体周围神经的某些部分很相似而引起交叉免疫反应[4]。1-2周神经系统病情逐渐发展至高峰，持续数日，多在病程2-4周开始恢复，个别患儿经过3-4周发展至高峰。临床表现主要有：运动障碍、脑神经麻痹、呼吸肌麻痹、自主神经障碍、感觉障碍。实验室检查：1.脑脊液：脑脊液蛋白、细胞分离，即蛋白虽增高，而细胞数正常[5]。2.血液：大多数患者血液中能检测出髓鞘的正常成分，如GM1等神经节苷脂，也可出现抗心磷脂抗体。3.肌电图：神经传到速度和肌电图的检查在GBS的诊断中具有重要价值，一般认为复合肌肉动作电位的波幅降低与轴索损害有关，神经传导速度减慢与髓鞘受损相关[6]。治疗：1.一般治疗：实施监护、精心护理，拍背吸痰、保持呼吸道通畅、勤翻身预防压疮，严格执行消毒隔离制度，防止交叉感染等。2.静脉大剂量丙种球蛋白治疗：增强抑制性T细胞的免疫调节功能，下调Th1和Th17细胞的功能，通过各种免疫反应，阻止病情加重，促进神经功能恢复[7]。章立早等对丙种球蛋白治疗格林-巴利综合征的临床疗效观察显示格林-巴利综合征患儿使用丙种球蛋白静滴有确切的临床药效,且对缩短病程、促进症状缓解均有明显作用[8]。3.血浆置换：清楚患者血浆中髓鞘毒性抗体、致病的炎症因子、抗原抗体免疫复合物等，减轻神经髓鞘的中毒作用，促进髓鞘的修复和再生。4.糖皮质激素治疗：治疗剂量是氢化可的松每日5-10mg/kg或地塞米松0.2-0.4mg/kg，连续使用1-2周，后改为口服泼尼松2-3周内逐渐减停，也可采用大剂量甲基泼尼松龙20mg/kg，连续使用3天，后改用泼尼松口服。5.呼吸肌麻痹治疗：对于有呼吸肌麻痹的患者要保持呼吸道通畅，有轻度呼吸肌麻痹尚能满足生理通气量的患者，在吸气末刺激患儿咳嗽，促进痰液排出；对于痰液稠厚不易咳出者给予雾化吸入和体位引流；对于呼吸肌麻痹重症患者要掌握气管切开的适应症，及时使用人工呼吸器，可降低病死率[9]。

本例患者急性发病，有诱发因素（感染及外伤），在高热的基础上出现对称性、上行性、迟缓性麻痹，腱反射减弱、消失，出现不能坐、不能翻身、颈部无力等运动障碍，有吞咽功能障碍、视乳头水肿等脑神经麻痹症状，有阵发性脸红、心率增快等自主神经障碍，脑脊液蛋白、细胞分离现象，因我院条件限制未能行血液神经节苷脂、P2蛋白、髓鞘相关糖蛋白等自身抗体、寡克隆区带检查及肌电图检查。在精心护理、抗感染、抗病毒治疗的基础上及时给予大剂量丙种球蛋白及糖皮质激素治疗，病情逐渐好转，肢体及身体各个功能逐渐恢复，治疗效果好。

病毒性脑炎合并GBS文献报道不多 ，临床所见不多，患者对称性迟缓性麻痹的症状易与中枢神经系统感染导致的瘫痪混淆，容易被忽视，临床中对于病毒性脑炎患者出现四肢无运动，肌张力下降等症状时要想到GBS的可能 ，注意分析脑脊液检查结果，以早期诊断，早期给予静脉大剂量丙种球蛋白、糖皮质激素等治疗，改善患者预后。