脑卒中后偏身舞蹈症9例临床分析

王 坤 夏 波 刘如成

基底神经节病变主要表现两个方面，一是肌张力减低-运动过多综合征；二是肌张力增高-运动减少综合征[1]。脑卒中是基底神经节病变的常见原因，故脑卒中后可以伴随多种锥体外系症状，临床以纹状体梗死所致的舞蹈症相对多见。本文回顾性分析我科收治的9例脑卒中后偏身舞蹈症病例资料并复习文献探讨脑卒中后偏身舞蹈症的临床特征、定位诊断、发病机制与治疗预后。现报告如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择本医院2015年1月-2018年4月收治的9例偏身舞蹈症患者，男8例，女1例。追问病史，5例患者有高血压病史，3例患者有糖尿病病史，5例患者有吸烟和饮酒嗜好，2例有冠心病病史，2例有慢性阻塞性肺疾病病史。9例患者脑卒中伴随偏身舞蹈症临床诊断明确。结合实验室检查及影像检查，基本排除甲状腺功能亢进、中毒、颅内感染、神经系统变性等其他病变引起的偏身舞蹈症。

1.2 定性定位诊断 9例偏身舞蹈症患者均为高龄，有高血压、糖尿病、吸烟等脑血管危险因素，起病急，一侧肢体不同程度乏力伴同侧偏身舞蹈症，入院完善头颅CT或（和）MRI/DWI检查，9例患者病变均发生在新纹状体，9例患者均考虑脑卒中，8例定性为急性脑梗死，1例定性为脑出血。9例均定位在基底神经节的纹状体，主要由大脑中动脉分支供血。

2 结 果

9例偏身舞蹈症患者均给予多巴胺受体拮抗剂硫必利口服。8例为缺血性脑卒中患者，同时给予抗栓、控制血压或血糖等治疗；1例出血性脑卒中患者同时接受调控血压防止再出血等治疗。8例患者出院时舞蹈症状消失，1例脑梗死患者出院时仍有舞蹈样症状，出院1个月后随访舞蹈样运动消失。

3 讨 论

偏身舞蹈症是以偏侧肢体肌张力减少、肢体运动过多为主要特征的一组临床综合征，表现为患者一侧肢体不规则、无节律、无自主的耸肩、伸臂、踢腿、吐舌等，情绪激动时加重，入睡后症状消失。

3.1 偏身舞蹈症的病因及临床症状 偏身舞蹈症病变主要定位在新纹状体（尾状核和壳核），而旧纹状体（苍白球）、黑质病变则表现肌张力增高-运动减少综合征。偏身舞蹈症病因很多，常见有脑卒中、非酮症高血糖、甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮等。检索期刊可见上述病因引起偏身舞蹈症的病例报道或临床分析[2～4]。虽然脑卒中伴随偏身舞蹈症发病率不高，但临床偏身舞蹈症病因以脑卒中较常见，其次为非酮症高血糖。引起偏身舞蹈症的脑卒中以缺血性多见，少见出血性脑卒中[5]。脑卒中后偏身舞蹈症主要表现神经系统缺损症状和偏身舞蹈症状。偏身舞蹈症的发病机制尚不明确，目前考虑纹状体损害可以引起皮层-纹状体-黑质联系中断，诱发舞蹈样运动。该病症要与亨廷顿病或Wilson病等疾病相鉴别。

3.2 偏身舞蹈症的治疗方法及预后情况 临床治疗包括对因治疗和对症治疗，舞蹈症对症治疗用药包括：多巴胺受体拮抗剂，如氟哌啶醇、氯丙嗪、硫必利等；多巴胺耗竭剂，如利血平、丁苯那嗪等；增加GABA含量的药物，如丙戊酸钠等；苯二氮类药物，如地西泮、氯硝西泮等。本病预后良好。本文报道的9例脑卒中后偏身舞蹈症，其中8例病因为急性缺血性脑卒中，1例为出血性脑卒中，9例患者均有不同程度肌无力、肌张力低下和偏身舞蹈样症状。由于本院仅有硫必利，故给予硫必利口服治疗舞蹈症，服药2天后有的患者舞蹈样症状即开始消失，其中1例脑梗死患者出院时仍有舞蹈样症状，出院1个月后随访该患者舞蹈样运动也消失。基底神经节病变相对较常见帕金森样运动，但不容忽视舞蹈样-投掷样运动，因发病机制不同，临床治疗显然不同，疗效预后亦明显不同。