腹腔镜重建性手术治疗小儿重复肾畸形合并肾盂输尿管连接部梗阻（附5例报告）

曹华林 周辉霞 马立飞 刘德鸿 周晓光 陶天

1中国人民解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院泌尿外科100700北京

重复肾输尿管畸形是小儿泌尿系常见的先天性畸形，发病率约为1/125［1］，常并发肾发育不良以及各型输尿管异常（如输尿管异位开口、输尿管囊肿、输尿管膀胱连接部梗阻、膀胱输尿管反流等）。但重复肾输尿管畸形同时合并UPJO在临床上不多见［2-4］，其诊疗亦具有一定的挑战性，手术方式也因梗阻部位及重复肾畸形类型不同而异。回顾性分析我院2010年9月－2017年1月收治5例重复肾输尿管畸形合并UPJO患儿资料，5例患儿均行腹腔镜辅助尿路重建手术（离断式肾盂成形术和（或）输尿管-肾盂吻合术）疗效满意，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

纳入标准：①手术时患儿年龄≤15岁；②诊断为重复肾畸形；③临床症状：有腰部疼痛、腹痛、泌尿系感染、血尿等临床症状；④有完善的B超、IVP、排泄性膀胱尿道造影（voiding cystoure⁃throgram，VCUG）、MRU同位素扫描等影像学资料评估。排除标准：手术时患儿年龄＞15岁。

本组5例患儿，男1例，女4例，年龄3～66个月，平均16.2个月。腰痛就诊1例，发热就诊1例，产前检查发现肾积水3例。所有患儿均行泌尿系B超、IVP、MRU及肾核素扫描等检查明确重复肾输尿管畸形并梗阻性肾积水存在（图1A、B），其中完全性重复肾输尿管畸形3例，不完全性重复肾输尿管畸形2例，术前所有患者均行VCUG证实无膀胱输尿管反流。手术指征：诊断为重复肾输尿管畸形合并尿路梗阻存在，有临床症状或肾核素扫描提示梗阻存在且分肾功能小于40%。术中证实上重复肾合并UPJO 3例，下重复肾合并UPJO 2例。其中行离断式肾盂成形术2例，输尿管-肾盂吻合术2例（图1C、D），离断式肾盂成形术+输尿管-肾盂吻合术1例。

图1 病例资料图

1.2 手术方法

气管内插管全身麻醉，健侧卧位，患侧垫高45～60°，胶布或绷带固定，受力部位用棉垫衬垫。于脐中做一5 mm切口，从操作通道置入5 mm套管，连接气腹管，维持气腹压在1.064～1.330 k Pa（8～10 mmHg）。在直视下分别于脐正中线离脐上、下约3 cm处各置入一5 mm操作通道，置入腹腔镜器械，超声刀切开患侧结肠外侧腹膜，将结肠向内侧推移。切开Gerota筋膜和肾周脂肪，在肾下极充分游离扩张的肾盂和输尿管上段，使用组织剪剪开扩张的肾盂，注意保护健半肾肾盂与输尿管。如术中探查发现为完全性重复肾输尿管且输尿管远端无梗阻者，切除狭窄段输尿管后能无张力吻合则直接行离断式肾盂输尿管成形术；如术中探查发现为不完全性重复肾输尿管或完全性重复肾输尿管UPJO同时合并有远端梗阻者则行下输尿管-上肾盂吻合术或离断式肾盂成形术+下输尿管-上肾盂吻合术。缝合时采用6-0或5-0可吸收线连续缝合法，吻合口后壁缝合完毕后顺行置入F4.7双J管，连续缝合吻合口前壁及多余的肾盂瓣开口，手术方法基本同普通腹腔镜肾盂成形术［5］。用温生理盐水冲洗创面后，5-0可吸收线间断缝合侧腹膜，直视下从脐旁切口置入引流管于盆腔最低处，缝合腹膜及各切口，用医用胶粘合皮缘。术后6～8周在膀胱镜下拔除双J管。术后1、3、6、12个月（随后每年一次）行超声检查随访，术后6个月行IVP检查，术后1年行肾核素扫描检查。

2 结果

5例患儿手术均获得成功，无中转开放手术，无术中并发症，2例术中在上腹部增加一5 mm Trocar后完成手术。患者一般资料、术中探查情况及所行手术见表1。平均手术时间136.8（100～198）min，术中平均出血量12（5～20）mL，平均引流管留置时间4.4（3～6）d，术后平均住院时间6.2（5～8）d。无吻合口狭窄、尿瘘、泌尿系感染等并发症。平均随访31（15～96）个月，所有患儿临床症状均解除，超声及IVP提示患者原重复半肾积水明显减小（图2），肾核素扫描提示吻合口通畅无梗阻存在，3例肾功能较术前明显好转，2例肾功能保持稳定。

图2 术后半年IVP示左侧重复肾上下半肾均显影良好

表1 患者一般资料、术中探查梗阻情况及所行手术方法

3 讨论

重复肾输尿管畸形是小儿泌尿系常见的先天性畸形，通常表现为各种梗阻原因导致重复肾上半肾无功能（通常行无功能重复肾切除）。UP⁃JO亦是常见的小儿泌尿系先天性疾病，但重复肾输尿管畸形同时合并UPJO在临床上比较少见，Ho等［2］报道190例UPJO患儿中只有7例（3.7%）合并有下重复肾输尿管梗阻，Gonzalez等［3］报道243例UPJO患者中有5例（2.0%）同时合并重复肾输尿管畸形，且大多数UPJO均出现在下重复肾中。据一项回顾性总结报道统计UPJO同时合并重复肾输尿管畸形的患者中，55%为完全性重复肾输尿管畸形，39%为不完全性重复畸形，6%为不确定型，其中下半肾梗阻占88%，上半肾梗阻占12%［4］。对于肾功能良好的梗阻性重复肾需行重建性手术恢复尿路连续性及通畅性保护肾功能，具体术式需根据梗阻部位及其与重复输尿管或肾盂的解剖关系而定。术前有效的影像学检查（IVP、MRU、肾动态显像）有助于明确重复肾输尿管畸形诊断、评估肾功能状态及了解梗阻原因以决定行重建性手术还是毁损切除术。有学者建议术前行逆行尿路造影，这样可以明确了解重复输尿管间的解剖情况及其与狭窄段的关系，有助于下一步手术方案的制定［6-7］，但考虑到儿童的特殊性，该检查需在全麻下进行且属于有创性检查，具有一定的手术风险及创伤，此外该检查的辐射作用亦不可忽略，故大多数家长不同意接受该检查。对于同时合并输尿管末端囊肿或梗阻者不易找到输尿管口，给诊断带来了一定的困难，故我们不常规行该检查。IVP检查能够显示出积水的程度，还可以根据尿液的流动而判断出输尿管梗阻情况，并判断出正常的半肾被压迫情况，以及根据上下半肾显影情况评估梗阻半肾是否还有功能，决定对梗阻性重复肾是行半肾切除还是行功能重建手术具有重要参考价值［8］。MRU可以直观地看出肾积水的程度，输尿管扩张与狭窄情况，对于判断梗阻部位有优势。肾动态显像能有效评估分肾功能及双侧肾脏集合系统排泄情况［9］。我们术前常规行泌尿系超声、IVP、MRU及肾动态显像等检查，对于患侧分肾功能极低或无功能的则行肾切除术；肾动态显像提示分肾功能良好、IVP提示重复肾上下半肾均显影、MRU提示有梗阻存在则行重建性手术，具体术式需根据术中探查决定。

重复肾输尿管畸形同时合并UPJO的手术治疗原则与单纯UPJO一样，即解除梗阻、恢复尿路通畅性并尽可能保护肾功能。重复肾输尿管畸形同时合并UPJO行重建性手术之前已有少量报道［2，10-14］，但大多数为重复下半肾合并UPJO，且多数为开放手术。Martin等［15］认为，对于完全性重复或近乎完全性重复肾输尿管畸形同时合并下半肾UPJO患者，直接行下肾盂输尿管离断式成形术是比较好的选择，但对于下半肾输尿管较短者，需要采取下半肾输尿管与上半肾盂端侧吻合术。VanderBrink等［6］认为，对于完全性重复或近乎完全性重复肾输尿管畸形同时合并下半肾UPJO患者，狭窄的肾盂输尿管连接部与上下半肾输尿管交接处之间输尿管部分的长度是决定采取哪种术式主要参考因素。本研究中重复肾畸形合并下半肾UPJO 2例，1例行离断式肾盂成形术，1例行下半肾离断式肾盂成形术+上肾输尿管-下肾盂吻合术；重复肾畸形合并上半肾UP⁃JO 3例，行离断式肾盂成形术1例，上半肾盂与下输尿管吻合术2例，手术均获成功，总结经验如下：①并不是所有梗阻性重复肾输尿管畸形患者均需要行毁损性手术（重复肾切除术），其治疗选择需结合患者症状、体征及相关影像学检查；对于影像学检查提示梗阻性重复肾有功能者，需结合术中具体解剖情况选择合适手术方法，行重建性手术以保护有功能的肾脏；之前也有多数文献报道对于重复肾输尿管畸形同时合并输尿管梗阻的患者，需根据肾功能及具体解剖采取个体化的手术治疗方案［6，10］。②对于完全性重复肾输尿管畸形患者，切除狭窄段输尿管后预计能无张力吻合则行离断式肾盂输尿管成形术［10］，如切除狭窄段输尿管后预计不能无张力吻合或同时合并输尿管末端梗阻者则行肾盂-肾盂吻合术或肾盂-输尿管吻合术。③对于不完全性重复肾输尿管畸形患者，行重建性手术难度较大，特别是对于梗阻端位置靠近上端者，在裁剪狭窄段输尿管组织时需提前设计好肾盂与输尿管或肾盂与肾盂吻合的具体位置，不可裁剪过多避免术后吻合困难、成角与扭转等；如梗阻部位恰好位于上下半肾输尿管交接部，切除狭窄部位时同时破坏了上下重复肾尿路的连续性，此时需要采用两种术式结合的方法（如下重复肾离断式肾盂成形术+上输尿管-下肾盂吻合术）。④行离断式肾盂成形术者需准确判断肾盂最低点及输尿管外侧壁，避免术后吻合口扭转及引流不畅。⑤有些重复肾输尿管畸形合并有肾旋转不良，在行重建性手术的同时可同期行肾固定术纠正旋转不良。⑥部分重复肾畸形患者有异位血管，分离时应注意保护避免损伤异位血管，对于狭窄段较上者，行成形术时因位置较深、靠肾蒂血管较近容易误伤到肾蒂血管，需充分利用牵引线的作用以暴露视野，必要时可增加一辅助孔让助手协助操作。⑦对同时合并输尿管末端梗阻者需同时将梗阻段以上扩张输尿管完全切除，并将远端用Hem-o-lok夹闭或用线缝扎避免术后残端综合征的发生。

综上所述，对于重复肾输尿管畸形合并UP⁃JO者需结合术前影像学检查与术中探查情况采取相应个体化的手术方法，解除梗阻、恢复尿路通畅性、保护肾功能，腹腔镜下重建性手术治疗重复肾输尿管畸形合并UPJO安全可行。