体表心电图在Ebstein畸形合并显性预激外科治疗中的应用价值

Ebstein畸形以隔、后叶部分或全部连接处螺旋形下移右心室流入道为特征，是临床少见的先天性心脏病，占先天性心脏病的比例不到1%[1]。下移的三尖瓣隔叶与中心纤维体和室间隔房室环的连续性中断代之以肌性连接是房室旁路和心室预激存在的病理基础。预激在Ebstein畸形病例中的发生率为15%～20%，明显高于其他先心病，也是该类病人出现心律失常的常见原因[2]。电生理检查是明确房室旁路目前最常用的方法，然后通过射频消融治疗，但电生理检查和射频消融都需要专业电生理医生操作，对婴幼儿操作困难。心电图对预激的诊断也具有非常重要的意义，能够大致明确传导旁路的位置，为房室旁路的处理提供指导，且操作方便，容易掌握。Ebtein畸形伴发的预激旁路多为B型，位于右侧游离壁。1968年就有手术矫治三尖瓣下移同期切断右室游离壁的成功报道[3]。外科手术治疗的主要策略是阻断传导，切断-缝合阻断传导最为可靠，而且具有切断范围更大更彻底的特点。本研究分析了2012年1月—2017年12月在北京安贞医院行外科矫治Ebstein畸形同期房室旁路切断病人的效果，评估心电图在诊断Ebstein畸形合并预激的价值。

1 资料与方法

1.1 临床资料 2012 年 1 月— 2017 年12月以Ebstein畸形入院病人136例，其中男64例，女72例。纳入标准：心脏彩超明确诊断为Ebstein畸形，合并卵圆孔未闭或房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄，年龄不限。排除标准：合并其他器官或复杂心脏畸形，遗传性疾病。按Carpentier分型，A型67例，B型48例，C型21例，无D型病例。根据是否存在预激分为预激组和常规组。

1.2 心电图评估房室旁路方法 预激的诊断标准为：①PR间期<0.12 s；②QRS波增宽≥0.12 s；③QRS波起始部有预激波(δ波，具有预激特征的QRS综合波起始部40 ms规定为δ波)。心电图定位显性房室旁路：按照Boersma等[4]提出的儿童房室旁路定位的标准，根据不同导联QRS波主波方向确定旁路的位置，对房室旁路进行整合，分为5个区：①左侧游离壁；②左后间隔和后间隔；③右后间隔和中间隔；④前间隔；⑤右侧游离壁和His束旁区。定位流程[4]见图1。

+：QRS主波向上；-：QRS主波向下；±：QRS R、S波大体相等；LL：左侧游离壁；LPS：左后间隔；PS：后间隔；RPS：右后间隔；MS：中间隔；AS：前间隔；RL：右侧游离壁；PH：His束旁区

1.3 手术方法 全身麻醉低温体外循环下Cone法行三尖瓣成形和右心室重建[5]，如成形后三尖瓣瓣环径小于两个标准差、明显右心室发育不良，加做右侧Glenn术和/或房间隔留孔，减轻右心室负荷。如存在合并畸形，同时矫治，包括房间隔缺损(卵圆孔未闭)修补术、室间隔缺损修补术、肺动脉瓣狭窄矫治等。根据体表心电图结果，采用心内膜法，右侧游离壁旁路沿整个右心房游离壁做三尖瓣环上2 mm处切口，将切口内房室沟脂肪垫与右心室顶部游离，深及心室心外膜反折；左侧游离壁旁路经房间隔在距离后部二尖瓣瓣环2 mm并与之平行的弧形切口，自左纤维三角至后室间隔，将整个切口范围内的房室沟脂肪垫和左心室顶部之间解剖游离，直到心外膜反折。前室间隔和后室间隔旁路均经右心房在相应部位切断。

1.4 手术效果 通过围术期指标和随访结果两个方面进行评估。围手术期指标包括：旁路切断成功率、心律失常发生情况、血管活性药物需要量、并发症、预后及其他一般指标(呼吸机使用时间、ICU时间、住院时间等)，血管活性药物应用情况通过计算血管活性药物分数评估(inotropic score，IS)，根据多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、去甲肾上腺素、米力农应用的最大剂量，按Toth等[6]的公式计算：IS=多巴胺[μg/(kg·min)]+多巴酚丁胺[μg/(kg·min)]+100×肾上腺素[μg/(kg·min)]+100×去甲肾上腺素[μg/(kg·min)]+20×米力农[μg/(kg·min)]。

2 结 果

2.1 两组一般资料比较 入选136例Ebstein畸形病人中，23例(17%)合并预激，其中2例有阵发性室上性心动过速病史；113例未合并显性预激患儿，术前无阵发性室上性心动过速病史。两组年龄、性别、三尖瓣下移分型、返流程度、合并畸形等比较，差异无统计学意义(P>0.05)。详见表1。

表1 两组一般资料比较

注：ASD为房间隔缺损；PFO为卵圆孔未闭；VSD为室间隔缺损；PS为肺动脉狭窄

2.2 两组心电图情况 非预激组113例病人中，额面QRS波电轴不偏18例，右偏85例，左偏10例；右房增大 96例(85%)；完全性右束支传导阻滞56例(49.6%)；Ⅰ度房室传导阻滞12例(10.6%)，1例病人合并心房扑动 (0.9%)。预激组23例病人中，右侧旁路21例，其中20例位于右室游离壁，1例位于前间隔；左侧旁路2例均位于左室游离壁。额面QRS波电轴不偏8例，右偏12例，左偏3例；右房增大18例(78.3%)。

2.3 手术情况 两组均采用Cone三尖瓣成形术，重建右心室，预激组18例(78.3%)行双心室矫治，非预激组92例(81.4%)行双心室矫治；部分病人由于三尖瓣发育不良，成形后三尖瓣小于2个标准差，加做右侧Glenn术，其中预激组3例(13.0%)，非预激组12例(10.6%)，两组比较差异无统计学意义(P>0.05)；另有部分病人因右心室发育不良加做Glenn或同时房间隔留孔，其中非预激组5例(4.4%)、预激组1例(4.3%)加做Glenn，两组比较差异无统计学意义(P>0.05)；非预激组4例、预激组1例加做Glenn的同时房间隔留孔，合并畸形同时予以矫治。非预激组1例因术前持续心房扑动，手术矫治畸形的同时加做迷宫手术。非预激组体外循环时间(95±16)min，预激组(102±18)min，两组比较差异无统计学意义(P>0.05)；非预激组主动脉阻断时间(57±12)min，预激组(62±11)min，两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。两组病例均未发生房室传导阻滞。

2.4 围术期情况 预激组手术切除旁路成功19例(82.6%)，1例旁路位于前间隔，1例位于右室游离壁，2例位于左室游离壁，术后仍有预激，其中1例术后当天有阵发性室上速发作，1例术后第1天有阵发性室上速发作，静脉应用胺碘酮后，转复为窦性心律。非预激组1例心房扑动病人手术后恢复为窦性心律，但术后有2例原来没有心律失常的病人，出现心房颤动，1例静脉应用胺碘酮转复，1例药物效果不理想，同步直流电复律成功。预激组呼吸机辅助时间14(7，385)h，非预激组13(6，65)h，差异无统计学意义(P>0.05)；预激组ICU时间3(1，32)d，非预激组3(1，40)d，差异无统计学意义(P>0.05)；预激组术后住院时间10(6，92)d，非预激组9(6，45)d，差异无统计学意义(P>0.05)。非预激组因右心衰竭死亡1例(0.9%)，预激组因右心衰竭死亡1例(4.3%)，差异无统计学意义(P>0.05)。非预激组1例行一个半心室矫治后，因上腔静脉压力高，出现神经系统并发症；1例一个半心室矫治后双侧胸腔大量积液；1例术后感染，呼吸机脱机困难；预激组1例行一个半心室矫治+房间隔留孔，术后血氧饱和度偏低(90%)，呼吸机脱机困难，并发肺部感染，两组均无其他并发症，差异无统计学意义(P>0.05)。预激组血管活性药物分数(9.5±3.4)，非预激组(10.2±4.0)，差异无统计学意义(P>0.05)。

2.5 随访情况 所有病例随访6～78个月，两组均无死亡，预激组1例手术切断旁路不成功病人，反复发作室上性心动过速，行射频消融术；1例因房性心动过速(心房扑动、心房颤动)，出现心功能不全，行射频消融和药物治疗后好转；非预激组2例因三尖瓣大量返流，同时心房颤动，再次手术三尖瓣成形和迷宫手术。

3 讨 论

显性预激病人房室之间至少有两条电活动的传导路径：一条是正常的房室传导系统，另一条或多条为异常的房室间的旁道，这些传导通路均经房室瓣瓣环附近的区域传入心室。在先天性心脏病中，Ebstein畸形病人常合并预激，本组发生率为17%，与文献[2]报道相近。体表心电图能诊断显性预激和初步确定房室旁路的位置，但要确切诊断房室旁路的位置，需做电生理检查；而外科手术切除旁路具有切断更彻底，范围更广、成功率更高的优点，对旁路定位的精确度要求相对低一些。

本研究分析了23例通过体表心电图初步定位旁路后外科手术切断旁路治疗Ebstein畸形合并预激的效果，手术切断成功率82.6%，效果满意，且未明显增加体外循环时间、呼吸机带管时间、ICU时间、住院时间、死亡率和围术期并发症发生率，随访期间反复发生室上性心动过速的病人，射频消融是有效的治疗手段。

Ebstein畸形属于右心系统病变，异常的传导旁路大多为右侧旁路[7]，治疗困难，右心附加旁路引起的预激射频消融的复发率明显高于其他部位的旁路，往往需要多次消融[8]。预激大多没有症状，只有不到一半的病人成年以前出现有症状的心律失常[8]，而且即使有阵发性室上速发作，只要通过β受体阻滞剂能够满意的控制，也不需进一步评估和治疗[9]。对于Ebstein畸形合并显性预激的处理，目前意见尚不统一，有学者建议术前更加积极的电生理检查和射频消融[10]，但也有不同意见，尤其年龄小的患儿，术前预激引起的心律失常很容易通过药物控制[2]。本研究中的手术病人术前阵发性室上性心动过速发生率低，可能与手术年龄较小有关，其最小年龄1岁，中位年龄4岁，因此，术前对旁路的处理不太迫切，围术期心律失常对术后恢复和中远期心律失常可能是最关心的问题。

本组23例合并显性预激的病人，虽有4例手术切断旁路不彻底，围术期也仅有2例出现阵发性室上速，经药物治疗后心律转复，并没有出现因心律失常增加并发症发生率和死亡率。由于三尖瓣病变，Ebstein畸形病人术前普遍右心房增大，心律失常发生率较高，尤其是未手术的成年病人长时间暴露在三尖瓣下移引起的异常血液状态。本研究中，2例成年病人术前没有预激的病人，围术期出现心律失常，但并没有影响预后。Pressley等[11]报道了通过手术切除预激旁路的结果，同样没有发现术后难以控制的心律失常或因心律失常导致的死亡；Brown等[12]也认为异常房室旁路并不是围术期的危险因素。同样，Ebstein畸形病人并不因为存在预激增加远期心律失常的发生率，及时手术矫治异常的解剖畸形更有益于降低术后心律失常的发生[11-12]。

目前，射频消融已经取代外科手术成为预激治疗的标准方法，但药物和射频消融不能奏效的病人、复杂性先天性心脏病需要手术的病人，外科手术仍具有重要的价值，甚至有文献报道手术切断旁路的成功率达到95%以上，而且复发率明显低于射频消融[13]。Ebstein畸形均需在体外循环下矫治，不论心内膜法还是心外膜法操作都不复杂，异常旁路大多位于右侧，操作更加方便，不会明显增加手术时间，而且可适当扩大切断范围。同时将整个右侧或左侧旁路可能的区域都切断，降低了对术前旁路的定位精确度的要求，而且可能提高了切断的成功率。外科手术切断旁路在Ebstein畸形合并预激病人仍具有重要价值。

电生理检查是目前确定旁路的最有效的办法，但需要专业人员操作，常在射频消融前同时进行；而体表心电图操作简单，易于掌握，但诊断精确性不如电生理检查。Delhaas 等[7]报道Boersma提出的儿童标准比成人标准在判断旁路位置方面与电生理检查具有较高的一致性。本组病例根据体表心电图采用儿童标准对房室旁路定位的结果，通过外科手段切断旁路，成功率达82.6%，与文献报道射频消融的成功率近似[14]，可见其定位房室旁路的准确率较高。

预激是Ebstein畸形常见的合并症，但在年轻病人中引起有症状的心律失常概率较低，不增加围术期并发症发生率和死亡率，体表心电图评估房室旁路具有较高的准确性，在指导外科手术切断旁路方面具有较为重要的意义。根据体表心电图定位房室旁路，外科手术切断是处理Ebstein畸形并发预激的有效方法，具有较高的成功率，尤其是在没有条件做电生理检查或射频消融时，重要性更加突出。