神经电生理检查在肌萎缩侧索硬化症诊断中的应用

张俊

肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是运动神经元病最常见的一种类型，属神经系统变性疾病，主要累及脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束[1]。神经电生理检查是确诊ALS必不可少的检查手段之一，可有效辅助临床尽早确诊，以便患者及时治疗、改善预后。本文对本院近年来收治的58例ALS患者的临床及神经电生理资料做一回顾性分析，现报道如下。

1 对象和方法

1.1 对象 选取2013年1月至2017年12月本院收治的ALS患者58例，所有患者均按《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南（2012）》确诊[2]，并经过影像学及实验室检查等排除其他疾病。58例患者中男42例，女16例；年龄 39～72（50.6±11.2）岁；病程 6～72（48.3±9.5）个月；球部起病13例（22.4%），上肢起病38例（65.5%），下肢起病7例（12.1%）。所有患者均表现为缓慢发病，肢体乏力，且进行性加重，无明显肢体麻木。查体均有不同程度的肌力下降及肌肉萎缩，34例伴局部或全身不同部位的肌肉抽动；16例可见明显肌束颤动；49例肌无力（其中40例肌萎缩由远端向近端发展，远端症状较重；9例由近端向远端发展，近端症状较重）；17例出现饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑、构音障碍；49例腱反射亢进（其中46例病理征阳性，3例主观感觉异常）。

1.2 方法 应用牛津5通道诱发仪，在室温25℃下操作。皮肤温度30℃。患者取仰卧位放松。仪器使用参数：刺激强度 0～100mA，刺激时间0.5ms，灵敏度 5mv/Div（运动传导速度检测）、20μv/Div（感觉传导速度检查），扫描速度 10～50ms/Dis，频率 1pps，20～2 000Hz（针肌电图），100μv/Div（静息时的肌电活动）。

1.2.1 神经传导测定 采用表面电极测定双侧正中神经、尺神经、腓总神经、胫神经的运动神经传导速度及复合肌肉动作电位（compoundmuscle action potential，CMAP）波幅，同时测定双侧正中神经、尺神经、腓肠神经的感觉神经传导速度。

1.2.2 针肌电图检查 采用同心圆针测定3个以上肢体肌肉及胸锁乳突肌或胸段脊旁肌，同一肌肉用75%乙醇消毒皮肤后于肌腹处进针，以4～5个方向在3个不同层次行针肌电图检查。观察以下指标[3]：（1）放松时的插入电活动及自发电位。嘱患者放松肌肉，观察插入电位有无增多或减少，有无纤颤波、正尖波等自发活动，并做记录，在2处以上不同部位出现异常自发电位即认为是异常。（2）轻收缩时的运动电位形状、时限、波幅、相位变化。嘱患者做（或想象）某一动作，使被测定肌肉只有轻收缩，示波屏扫描线上只出现1～2个运动单位电位，测定其参数。（3）重收缩时的运动单位募集类型。即最大用力收缩时，对所需检测的肌肉施加阻力，病损严重的肌肉不能完成抗阻力运动，此时在力所能及的范围内作最大用力收缩即为重收缩。

1.3 结果判断 采用汤晓芙等[4]报道的取值标准进行判定，同一块肌肉出现2处以上自发电位为异常，运动单位电位（MUP）时限增宽20%和（或）波幅增高70%以上为神经源性损害。

2 结果

2.1 神经传导测定情况 检测运动神经464条，其中131条（28.2%）运动神经波幅降低，41条（8.8%）运动神经传导速度减慢；检测感觉神经348条，其中6条（1.7%）感觉神经传导速度减慢；检测正中神经116条，其中51条（44.0%）末端潜伏期延长。CMAP异常者占53.4%（31/58），正中神经CMAP波幅下降者占53.4%（31/58），尺神经 CMAP 波幅下降者占 46.6%（27/58），腓总神经CMAP波幅下降者占39.7%（23/58），胫神经CMAP波幅下降者占27.6%（16/58）。

2.2 针肌电图检查情况 共检测肌肉435块，其中上肢肌肉（上肢远端肌：拇短展肌、小指展肌、第一骨间肌，上肢近端肌：肱二头肌）异常率95.2%（220/231），上肢远端肌异常率98.8%（171/173），上肢近端肌异常率84.5%（49/58）；下肢肌肉（下肢远端肌：胫前肌，下肢近端肌：股内肌）异常率81.4%（105/129），下肢远端肌异常率 94.0%（63/67），下肢近端肌异常率 67.7%（42/62）；胸锁乳突肌异常率87.9%（51/58）；胸段脊旁肌异常率76.5%（13/17），见表 1。

表1 ALS患者各检测肌肉针肌电图检查结果[块（%）]

3 讨论

ALS是原发性运动神经元疾病中最常见的一种，临床特点是上下运动神经元同时或先后受累，主要表现为肌无力、肌萎缩、不伴感觉障碍，病情进行性加重，起初可为单肢或单侧肢体受累，之后逐渐发展成对称性，病变晚期可累及呼吸肌而出现呼吸困难。其发病年龄多在50岁以上，且男性多于女性[5]。本组患者平均年龄（50.6±11.2）岁，男性明显多于女性，这与陈香葵等[6]、邹艺等[7]的报道相符。

由于ALS起病隐匿，发病初期症状不典型，因此早期诊断尚存一定困难。临床神经电生理检查在ALS的早期诊断和鉴别诊断中发挥着关键作用，主要包括同心圆针肌电图和神经传导测定，而诱发电位、单纤维肌电图、巨肌电图、重复神经刺激技术、运动单位数目估计、H反射等也有一定辅助作用[8]。中华医学会神经病学分会专家对ALS的诊断提出了标准[2]：根据累计节段的数量分为肯定ALS、拟诊断ALS、可能ALS和可疑ALS。本组58例患者均表现为广泛的神经源性损害，根据累计节段的数量均符合肯定ALS的诊断。

神经传导测定是ALS鉴别诊断中非常重要的组成部分。冯新红等[9]研究发现，神经传导最显著的差异是CMAP波幅的下降，CMAP波幅下降与肌力分级密切相关，同时也有末端运动潜伏期延长，F波出现率下降而传导速度相对正常。可见当出现F波异常、末端运动潜伏期延长时，要注意不能完全否定ALS的诊断而认为是脱髓鞘病变，要结合具体的参数改变进行分析。本组58例患者中31例存在CMAP异常。既往研究认为ALS为运动神经元病变，感觉神经一般不受影响。但Hammad等[10]对103例ALS患者分析发现，其中33例存在感觉神经异常，通过检测腓肠神经动作电位证实存在感觉异常的有28例。而赵海燕等[11]研究发现ALS患者电生理检查感觉神经正常，但病理检查证实部分患者存在感觉神经轴索变性以及脱髓鞘改变。本组58例患者中出现5例患者共6条感觉神经传导速度下降，其中1例为糖尿病，1例为肘管综合征，3例无明显病因可追溯。因此，临床怀疑ALS时，不能因感觉神经传导速度异常而轻易排除ALS，但若出现严重感觉神经病变，则应考虑诊断是否有误或是否合并其他疾病或与ALS极相似综合征的可能。

同心圆针肌电图检查是判定下运动神经元损害的重要检查方法。诊断ALS时，应为脑干、颈段、胸段、腰骶部4个区域进行肌电图测定，记录纤颤电位、正锐波、束颤电位、运动单位电位的时限、波幅、多相波及募集相的改变。有研究认为延髓部肌肉自发电位出现率低于肢体和躯干肌肉[12]。汤晓芙等[13]报道82%的ALS患者胸椎脊旁肌肌电图易见到大量纤颤电位和正锐波，且ALS患者胸段脊旁肌及胸锁乳突肌神经源性损害的阳性率比较差异无统计学意义，但胸段脊旁肌特异度较胸锁乳突肌高。本组患者胸锁乳突肌异常率高达87.9%，但自发电位出现率较低，而是更易出现运动单位时限与波幅的改变，在对部分胸锁乳突肌检测到自发电位的患者行下胸段脊旁肌检查时也发现了自发电位。另外，本组患者上肢肌肉中的拇短展肌和第一骨间肌异常率为100.0%，下肢肌肉中的胫前肌异常率也高达94.0%，均表现出较高的灵敏度。由此可见，对于疑似ALS的患者，建议行胸段脊旁肌、胸锁乳突肌及四肢肌肉针肌电图检查完善确诊依据。