VDD永久起搏器治疗肥厚梗阻型心肌病一例

苏 瑞，郭 涛

（云南省阜外心血管病医院，云南 昆明 650000）

病 例 患者83岁，女性，因“晕厥1d”入院。患者无明显诱因出现晕厥，有短暂意识丧失，无前驱症状，数秒钟恢复，无抽搐、大小便失禁。晕厥摔倒致左肩部、左肋区软组织挫伤。既往史：冠心病、稳定性心绞痛、阵发性室上速心动过速、射频消融术后、高血压、高血脂、甲状腺功能减退、反流性食管炎、胆囊术后、结肠术后。入院完善检查：B型利钠肽前体1019pg/mL。心脏彩超：LA：50mm，LV：47mm，EF：70%。左房扩大室间隔及左室壁肥厚、二尖瓣后叶钙化、考虑退行性变、二尖瓣中大量反流、主动脉瓣少量反流、左室流出道梗阻。左室流出道收缩期高速射流，流速5m/s，压差100mmHg。心脏MRI示：1.肥厚梗阻性心肌病；2.二尖瓣中大量反流，主动脉瓣少量反流。动态心电图：24h总心搏：89329，平均心率69次/分，最慢心率59次/分，最快心率83次/分，室上性搏动1918次，室性早搏31次，长RR间歇0次。24h血压平均135/65mmHg，白天平均血压124/64mmHg，平均137/65mmHg，夜间平均血压轻度升高，昼夜节律消失，清晨血压升高。头颅MRI：双侧大脑半球及脑干散在缺血性脑白质改变，左侧放射冠腔隙灶。甲状腺超声：双侧甲状腺未见明显异常。颈动脉超声：左侧颈动脉斑块形成双侧颈动脉内中膜增厚。考虑诊断：肥厚性梗阻型心肌病、二尖瓣返流、冠状动脉粥样硬化性心脏病、稳定性心绞痛、心律失常、阵发性室上性心动过速、射频消融术后、左肩部、肋部软组织挫伤、高血压病2级（极高危） 反流性食管炎、高脂血症、甲状腺功能减退、胆囊术后、结肠术后。

植入VDD永久性起搏器：穿刺患者右锁骨下静脉，植入永久起搏器，型号：iforia7VRT DX，起搏方式VDD。手术前后用药未调整：阿司匹林0.1g qd阿托伐他汀20mg qn琥珀酸美托洛尔23.75 bid厄贝沙坦150mg qd苯磺酸氨氯地平片5mg qd泮托拉唑40mgqd左甲状腺素钠片50μgqd盐酸曲美他嗪20mg tid。

结 果 术后在心脏彩超引导下行起搏器参数的优化，将起搏器AVD从85ms调整到125ms，心脏彩超发现到左室流出道压力差值从原来的100mmHg降低到42mmHg，左室流出道的梗阻改善。随访：术后18d随访，再次在心脏彩超引导下行起搏器参数的优化，起搏器AVD从125ms调整到120ms，左室流出道最大压差54mmHg，随访时患者未再发作晕厥，起搏器术口已结痂，无明显不适。术后53d随访，再次在心脏彩超引导下行起搏器参数的优化，起搏器AVD120ms未调整，左室流出道最大压差19mmHg。

讨 论 肥厚性梗阻型心肌病（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy，HOCM） 是以左心室非对称肥厚、伴左心室流出道梗阻为主要特征的常染色体显性遗传性疾病。HOCM常见的临床表现有心绞痛、呼吸困难、头晕、乏力、晕厥、心悸、猝死等[1]。本例患者以晕厥为主要表现，HOCM是心源性猝死(SCD)的常见原因，青年人群年猝死率为1%～2%。HOCM患者应避免竞技类体育活动和高强度体力劳动，因其会加重LVOT梗阻、低血压导致SCD[2]。目前的治疗方法包括药物治疗、外科手术、无水酒精化学消融治疗、经导管射频消融治疗、起搏治疗等几种。药物治疗效果不佳，尤其在合并房室传导阻滞的治疗中药物应用受到一定的限制。外科手术治疗创伤较大，并发症多，死亡率高。化学消融手术治疗，风险高，复发率高，受间隔支条件的限制。经导管射频消融手术，尚在起步阶段，目前病例数较少，远期疗效有待进一步观察[3]。起搏治疗尽管指南推荐级别不高[4]，但其创伤小、安全性高，对于年纪大合并疾病多的患者是一个较好的选择。而本例患者高龄女性，合并疾病较多，风险承受能力低，故可考虑起搏治疗。

VDD起搏器原本为房室顺序起搏，亦称为心房跟踪起搏。单导线VDD起搏器是在一条电极导线上设有三个极，即心房设有二个极，为双极感知，只能感知心房活动信号，但不兼有起搏作用，导线的顶端为心室电极，兼有感知和起搏作用。VDD起搏器治疗肥厚型梗阻性心肌病的机制为：

右室电极置于右室心尖部，右室起搏时心室除极顺序发生改变，可使室间隔除极和收缩提前，在收缩期时向右室侧偏移，与左室游离壁成反向运动，从而增大收缩期LVOT面积，降低二尖瓣反流。从而降低压力阶差。甚至持续的起搏治疗可在一定程度上逆转左心室重构，甚至使肥厚的室间隔重新变薄，而室间隔变薄后可改善心血管梗阻，进而降低左心室流出道压力阶差。并且由于该患者植入的起搏器兼顾除颤功能，能有效应对HOCM可能导致的心源性猝死（SCD）。综上单根导线VDD起搏系统的优点显而易见，只需1根导线，价格便宜，手术操作简单，并发症少。但它不能准确感知起搏心房，是一大缺憾[5]。该患者的近期预后满意，远期预后有待进一步的观察随访。