股骨Rosai-Dorfman病1例

方立广，周 全

(1.暨南大学附属第一医院医学影像中心，广东 广州 510630；2.南方医科大学附属第三医院放射科，广东 广州 510630)

图1 股骨Rosai-Dorfman病 A.X线图像； B.CT平扫； C.MR脂肪抑制增强扫描图像； D.PET/CT图像； E.病理图(HE,×400)

患者女，29岁，“发现左下肢包块10个月伴左髋疼痛5个月”入院。查体：左下肢跛行，左髋压痛并活动部分受限。左下肢触及约3 cm质韧包块，无压痛。X线及CT：左股骨颈骨质见溶骨性骨质破坏区、类圆形软组织肿块影及轻度骨质硬化边缘(图1A、1B)。MRI：左侧股骨颈可见片状长T1长T2信号，T2脂肪抑制像呈高信号，边界不清，范围约4.5 cm×2.5 cm，增强后病灶明显强化(图1C)，考虑嗜酸性肉芽肿可能性大。PET/CT：左侧股骨头及颈部溶骨性骨质破坏，病灶约3.0 cm×2.7 cm×3.8 cm，糖代谢增高，延迟显像糖代谢进一步增高(图1D)，考虑恶性病变可能性大。遂行左股骨近端占位性病变穿刺活检+射频消融+注射型人工骨植骨术。术后病理：镜下见骨组织内纤维组织和小血管明显增生，淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞浸润，体积较大的组织细胞样细胞分散存在，胞浆呈嗜酸性或空泡状，组织细胞样细胞的胞质内可见共生的中性粒细胞和淋巴细胞，细胞核呈圆形或卵圆形，体积较大，核仁不明显(图1F)。免疫组化：CK(-)，LCA(+)，CD138(-)，GFAP(-)，Neu-N(-)，S100(±)，SMA(-)，CD34(血管+)，Desmin(-)，Myogenin(-)，Syn(-)，CgA(-)，CD56(-)，SATB2(-)，CD99(+)，IMP3(-)，SOX10(-)，CD68(+)，Langerin(-)；特殊染色结果：抗酸(-)，PAS(-)。病理诊断：Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease, RDD)。

讨论RDD指伴巨大淋巴结病的窦组织细胞增生症，为极少见的良性组织细胞增生性疾病，是2013年WHO骨肿瘤分类中新增加的一种良性肿瘤。RDD可发生于各年龄段，但以儿童及青少年好发，男性多见；主要发生于淋巴结，发生于骨骼系统者少见；通常以结节病形式出现，多为自限性，2%～10%累及骨，且常累及长骨干骺端和颅面骨，病灶多<5 cm，20%为多发；影像学表现为边界清晰的溶骨性骨质破坏，亦可为膨胀性改变，少数可伴骨皮质增厚及骨膜反应。此病缺乏特征性影像学表现，确诊需依靠病理及免疫组化。鉴别诊断：①骨嗜酸性肉芽肿，全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺盛的骨髓， “小钻孔样骨质破坏”为其特征性表现，可有软组织肿块；MRI可表现为“袖套征”，为皮质旁肿块薄层均匀强化；②骨纤维异常增殖症，CT表现为囊状膨胀性改变中出现磨玻璃样密度增高，或呈丝瓜瓤样骨皮质变薄及虫噬样骨质破坏改变；③溶骨型转移瘤，长骨CT表现为边界清晰斑片状骨质破坏，一般无骨膜新生骨和软组织肿块。