腹膜后孤立性纤维瘤超声表现及临床病理分析

曹勃玲，郭志伟，吴春晓，谢文杰，张 恒

(暨南大学附属珠海医院超声科，广东 珠海 519099)

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor, SFT)为罕见的间叶性肿瘤，多起源于脏层胸膜[1]。腹膜后SFT甚为少见，术前易误诊[2-3]。本文对7例经病理证实为腹膜后SFT患者的临床、超声及组织学特征进行回顾性分析，以期提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2013年1月—2016年12月经我院病理证实为腹膜后SFT的患者7例，男3例，女4例，年龄31～63岁，中位年龄53岁；其中4例因腹痛、腹部不适就诊，病程2个月～1年，3例无明显临床症状与体征，经体检发现；7例血清肿瘤标志物均在正常值水平。

1.2 仪器与方法 采用GE Logiq 7超声诊断仪，4C凸阵探头，频率2.0～4.0 MHz。记录病灶的形态、大小、边界、钙化、包膜、回声强度、邻近器官有无侵犯以及腹膜后有无肿大淋巴结；以CDFI观察肿瘤内部血流信号；结合临床与术后病理结果进行探讨。

2 结果

本组7例腹膜后STF均为单发椭圆形实性占位，最大径为85～180 mm，平均(115.29±31.13)mm。1例病灶呈均匀中等回声；6例回声不均匀伴囊变，可见多发散在片状液性无回声区(图1)。7例病灶内均未见明确钙化灶，边界清晰。5例包膜完整，2例包膜不完整。7例病灶邻近结构均受压，腹膜后均无肿大淋巴结。CDFI显示肿瘤实性部分血供丰富，呈粗大棒状或树枝状彩色血流，7例阻力指数(resistance index, RI)为0.47～0.65，中位数为0.56(表1)。

手术切除标本显示肿瘤切面坚韧，呈花白状，1例质地尚均匀，6例可见多发囊变。光镜下SFT瘤细胞呈梭形，分布疏密不均，交替排列；其间可见胶原纤维分隔，间质血管较丰富，部分呈扩张状及分支状；2例肿瘤细胞生长活跃，有异型性与核分裂象(>4/10 HPF)。免疫组织化学检查显示CD34阳性7例，Bcl-2阳性5例，Desmin阴性7例，S-100阴性6例，Ki-67(25%)阳性2例。病理诊断5例良性STF，2例恶性STF。术后随访时间1～5年，中位随访时间3年，7例均未见明显复发或转移征象。

3 讨论

Aimé等[2]回顾29篇文献发现57例腹膜后SFT患者就诊时的中位年龄为52岁(17～96岁)，女性略多于男性；肿块中位最大径为106 mm。本组7例患者就诊时中位年龄为53岁，女性占57.14%(4/7)，肿块平均最大径为(115.29±31.13)mm，与上述报道[2]相似。

腹膜后SFT的临床症状多与肿块压迫邻近脏器有关，以腹痛及腹胀多见[2,4]。尽管SFT多呈惰性无痛性生长，但10%～15%的SFT仍具有侵袭性。SFT临床症状常与病理改变不符[3]。本组2例恶性SFT中1例为体检发现，1例以腹痛不适半年就诊。早期筛查腹膜后SFT，明确病灶与周围组织的关系，可在一定程度上揭示肿瘤的生长特征，有利于早期干预和治疗。

表1 7例腹膜后SFT的超声表现

图1 患者女，63岁，良性SFT A.声像图显示腹膜后等回声肿块，边缘清楚，回声不均，可见不规则无回声区； B.CDFI可见棒状血流信号(箭)； C.病理图示散在分布的梭形细胞(HE，×100)

超声检查具有组织分辨力较高、无创伤、无辐射，操作简易及费用经济等优势，适用于腹膜后病变的早期发现、动态观察及血流动力学评估。本组中，7例超声均表现为边界清楚的椭圆形肿块，其中5例包膜完整，2例包膜不完整，局部呈侵袭性。SFT患者就诊时肿瘤体积常已较大，且肿瘤内部常有黏液囊性变或坏死，回声杂乱不均，但钙化少见[5]。Maki等[3]报道1例腹膜后良性SFT完全钙化，CDFI可见SFT内树枝状或棒状彩色血流，为纡曲的滋养血管，提示手术操作时需避免大出血的潜在风险。目前超声对恶性SFT的判定缺乏定量指标，王庆文等[5]发现2例盆腔恶性SFT的血流RI>0.6，提示高阻动脉频谱需考虑恶性可能。本组RI>0.6的2例SFT中，1例为恶性。为制定公认的RI临界值来鉴别良恶性SFT，尚需进一步扩大样本量并加以检验。

确诊SFT依靠免疫组织化学染色表型。SFT来源于CD34阳性间叶细胞，CD34阳性是其高度特异性标记[2]；当CD34与Bcl-2均为阳性时，术后肿瘤多无复发，预后良好。Ki-67作为肿瘤增殖标志物，其表达水平增高意味着易发生侵袭及转移[4]。本组7例SFT均为CD34阳性。对Bcl-2阴性及Ki-67(25%)阳性患者须加强超声随访，预防复发。

综上所述，腹膜后SFT好发于中老年人，常以腹部包块、腹部不适就诊，超声表现具有一定特征性；结合免疫组织化学检查，不仅有助于做出正确诊断，同时对鉴别诊断及术后随诊均具有重要作用。