外阴疣状黄瘤一例

赵双莉 张文文 王小康 赵 莎 王大新 朱晓芳

疣状黄瘤(Verruciform xanghoma，VX)是一种少见的良性皮肤黏膜增生性病变，主要发生于口腔黏膜，于1971年第一次由Shafer在口腔内发现报道并命名[1]，口腔黏膜外的疣状黄瘤更为少见。现将我科诊疗的1例女性外阴疣状黄瘤报道如下。

临床资料患者,女，22岁。因左侧外阴皮疹半年于2016年7月23日来我科就诊。发病前，患者无明显诱因下左侧外阴出现淡红色绿豆大皮疹，逐渐增大,无自觉症状，未曾治疗。既往体健，家族成员无类似病史。体检：一般情况良好，系统检查无异常。皮肤科情况：左侧外阴见一淡红色黄豆大结节，表面粗糙，周边见一米粒大肤色丘疹(图1)。实验室检查：血常规、肝功能、肾功能、血脂均正常。皮损组织病理学检查：角化不全、角化过度、棘层肥厚、表皮突向下延伸，表皮内角质形成细胞坏死，胆固醇结晶形成(黑箭头所示)，并见组织细胞，中性粒细胞为主的浸润，真皮浅层可见较多中性粒细胞、组织细胞、泡沫样细胞、少量嗜酸粒细胞及灶区多核巨细胞浸润(图2)。免疫组化：真皮浸润组织样细胞CD68+,S100-(图3)。诊断：疣状黄瘤。治疗：手术切除，随访一年半未见复发。

图1 左侧外阴见一淡红色黄豆大结节，表面粗糙，周边见一米粒大肤色丘疹

2a：表皮角化过度、角化不全、棘层肥厚、表皮突向下延伸，部分棘突底部区域融合(HE，×40)；2b：真皮内浸润细胞主要为中性粒细胞，组织细胞，泡沫样细胞，散在嗜酸粒细胞(HE，×400)；2c：表皮内角质形成细胞坏死，胆固醇结晶形成(黑箭头所示)，并见组织细胞，中性粒细胞为主的浸润(HE，×200)

图2 外阴疣状黄瘤患者皮损组织病理图像

讨论疣状黄瘤80%发生于口腔黏膜，20%发生于口腔黏膜以外皮肤，以肛门、女性外阴、阴茎、阴囊为主[2]。本病主要表现为单发的乳头状、息肉状或斑块状增生物，颜色为红色、淡红色、正常肤色或淡黄色，皮疹生长缓慢，无痛，有蒂或固定[2，3]。组织病理及免疫组化有助于诊断，其组织病理具有显著的特点，主要为表皮显著增生，角化过度伴角化不全，表皮突向真皮，棘层增厚，最重要的组织学特征是真皮乳头可见大量的黄瘤样泡沫样组织细胞，免疫组化特点为：泡沫细胞标记性抗体CD68、MAC387、α1-AT阳性，CK弱阳性，S-100、Ki-67阴性[4]。

3a:真皮乳头层组织细胞、泡沫细胞CD68阳性(SP染色法,×100);3b,3c:表皮内角质形成细胞灶性坏死区域浸润细胞CD68阳性(SP染色法,×200)

图3 外阴疣状黄瘤患者皮损免疫组化染色图像

目前VX的确切病因及发病机制仍未明确，可能与局部刺激、创伤与慢性炎症、感染、遗传、免疫等相关。Cumberland等[5]研究中提到，严重的皮肤创伤和慢性炎症可能诱导上皮角化细胞反应异常导致表皮增生和泡沫样细胞形成VX病变特征。由于VX的临床表现与生殖器疣表现类似，有人推测HPV感染可能是VX的一种诱发因素，但电子显微镜、免疫细胞化学分析和原位杂交[6]未能检测到人的HPV DNA，目前缺乏证据支持这一理论。

VX其外观为疣状，因此临床表现要与其它疣状病变如尖锐湿疣、扁平湿疣、疣状癌及鳞状细胞癌等鉴别，组织病理需与其他黄瘤鉴别[7]。VX和其它黄瘤组织病理中有泡沫样细胞，VX泡沫样细胞仅位于真皮乳头，而其它黄瘤中泡沫样组织细胞位于真皮中层、可见Touton巨细胞。

VX传统的治疗方法有手术切除、冷冻、电灼、激光治疗，但一般认为冷冻和激光等治疗效果不确定，目前最可靠的方法仍为手术切除。本病的预后良好，术后复发者极少。有报道少数患者皮损反复发作发展为鳞状细胞癌[8]。文献报道，疣状黄瘤多发生于40～50岁中年人[9]，曹雅晶等[10]报道一例小阴唇部的疣状黄瘤，54岁发病，发病前有外阴慢性瘙痒史。本例患者发病年龄较为年轻，22岁发病，发病前无明显诱因。本例患者病理主要病理特点为表皮内灶性表皮细胞坏死区域内较多组织细胞浸润，并有胆固醇结晶形成，考虑与本病由于上皮细胞变性坏死释放脂质，吸引组织细胞吞噬有关[9]。该患者病理改变中泡沫样细胞不多，是否与病期有关，有待证实。此例患者皮损经手术切除后随访一年半未见复发。