先天性单侧肺静脉闭锁的胸部影像特征

郭艺帆 何承斌 程建敏 董锋雷 陈 博

单侧肺静脉闭锁(unilateral pulmonary vein atresia,UPVA)是一种罕见的胚胎发育缺陷导致的肺静脉完全闭塞畸形。临床上常以儿童和婴幼儿期肺炎反复发作和咯血为主要表现[1-2]，部分患儿可无明显症状直至成年才被发现[3-4]。本病主要的诊断手段是CT 血管成像（CTA）和数字减影血管造影（DSA）[5]，但临床对拟诊肺炎或表现咯血的患儿，往往仅行单纯胸部平片或CT平扫检查，故极易漏诊。本文报道2例UPVA的胸部影像特征，并结合文献进行复习，以期提高对本病的认识。

1 病例1

1.1 临床资料 患儿男，2岁。因“咳嗽1个月，发热3 d”于2008年12月入院。1个月前无明显诱因出现咳嗽，初发热1次，40℃，我院门诊拟诊“急性上呼吸道感染”，予抗炎、对症处理后，体温即降至正常，但咳嗽持续。近3天患儿出现发热伴呕吐1次，胸部CT拟诊肺炎。入院查体：体温38.6℃（肛温），呼吸38次/min，呼吸尚平稳，无口唇发绀，双肺呼吸音粗，右肺呼吸音较左肺低，未闻及干湿啰音。支气管镜检查：气管及支气管管腔通畅，右侧各支气管黏膜明显充血水肿，黏膜粗糙，可见纵行皱褶，右上叶为著，表面覆有较多黏稠分泌物。灌洗液培养：金黄色葡萄球菌。尿常规：白细胞(镜检)1～4/高倍，余正常。红细胞沉降率51 mm/h。余实验室检查结果未见异常。

1.2 设备与方法

1.2.1 X线检查 采用德国Siemens Ysio DR机进行立位胸部后前位摄片，管电压50 kV，管电流采用自动管电流调节技术。

1.2.2 CT检查 采用荷兰 Philips Brilliance（iCT）256层螺旋CT扫描设备进行胸部平扫及增强检查。准直 0.625 mm，FOV 250 mm×250 mm,管电压 80 kV，管电流100 mA。平扫：层厚5.00 mm，层间距5.00mm；CTA：层厚0.90 mm，层间距0.45 mm。增强扫描经肘静脉注射对比剂碘普罗胺（含碘370 mg/mL）20 mL，注射流率1.8 mL/s，对比剂注射后追加生理盐水15 mL冲管。使用团注追踪技术，将兴趣区（ROI）放在肺野，当右心室成像浓密而左心房、左心室开始浅淡显示时启动扫描。

1.3 影像表现

1.3.1 胸部平片 右侧胸廓较左侧略小，纵隔轻度右偏，右肺透亮度稍减低，肺纹理模糊，水平裂、斜裂增厚，右肺可见斑片状模糊影（图1A）。结合胸部透视呼吸下出现纵隔摆动，拟诊支气管异物，建议CT进一步检查。

1.3.2 胸部CT平扫 气管支气管通畅；右肺小叶间隔明显增厚，呈网格状改变，以肺外周部分明显，胸膜下区多发小楔形条片状影；左肺正常（图1B）。右肺门、纵隔区见软组织密度团块影（34 mm×40 mm），其肺侧缘呈现沿支气管血管束的尖状突起（图1C）。

1.3.3 胸主动脉CTA 右肺动脉管径变细，肺内分支减少；右肺门周围可见增粗、迂曲的支气管动脉。左心房之右侧缘光滑，没有与之相连的右肺静脉，其他处无成形肺静脉异位引流（图1D、1E）。右肺门、纵隔区软组织团块影于静脉期呈明显丛状强化（CT值178 HU），与上腔静脉和扩张的奇静脉联系紧密（图 1F）。

1.3.4 核素扫描 提示右肺灌注缺失，左肺灌注正常（图 1G）。

1.3.5 心脏超声检查 左心增大，二尖瓣轻度反流。

1.4 治疗与随访 患儿肺炎首次入院后未接受手术治疗，出院后门诊随访；2009年8月及2010年1月皆因“肺炎”再次住院治疗，好转出院；2010年1月—2017年10月患儿未出现肺部感染情况。

2 病例2

2.1 临床资料 患儿男，8岁。因“咳嗽半月余”于2017年9月入院。患儿半月前无明显诱因出现咳嗽，阵发性，较剧烈，咳黄色痰。当时胸片示右肺弥漫性斑片状阴影，心影右移；胸部CT示右肺网状、蜂窝状改变，左肺增大，心脏右移。考虑间质性肺炎。入院查体：体温36.7℃（耳），呼吸28次/min，呼吸平稳，无口唇发绀，双肺呼吸音粗，对称，未闻及干湿啰音。支气管镜检查：气管管腔通畅，隆突锐利。各支气管黏膜稍充血水肿，表面覆有少量分泌物，右肺各支气管黏膜表面可见较多条索状红色黏膜充血带（图2）。实验室检查未见明显异常。

2.2 设备与方法 CT平扫及CTA检查均采用美国GEOptima66064层螺旋CT扫描设备。准直0.625mm，FOV 250 mm×250 m m，管电压80 kV，管电流采用自动管电流调节技术。平扫：层厚5.00 mm，层间距5.00mm；CTA：层厚1.25 mm，层间距0.625 mm。增强扫描经肘静脉注射对比剂碘普罗胺（含碘370 mg/mL）45 mL，注射流率1.8 mL/s，对比剂注射后追加生理盐水30 mL冲管。使用团注追踪技术，将ROI放在肺野，当右心室显示浓密而左心房、左心室开始浅淡成像时启动扫描。

2.3 影像表现 胸主动脉CTA显示气管支气管通畅；右肺小叶间隔呈网格状增厚，胸膜下区见明显多发壁菲薄的蜂窝状透亮影（图3A）。右肺动脉管径变细，肺内血管纹理纤细，右支气管动脉增粗、迂曲；左心房之右侧缘光滑，没有与之相连的右肺静脉，其他处无成形肺静脉异位引流（图3B、3C）；右侧肺门、纵隔区软组织团块影于静脉期呈丛状强化，其肺侧缘呈现沿支气管血管束的尖状突起（图3D）。

2.4 治疗 患儿经治疗后无反复肺炎、咯血，一般情况好，经儿童心胸外科专家会诊不支持手术，建议门诊随访。

3 讨论

3.1 相关胚胎学与临床特点 UPVA的发病机制至今仍不明确。有研究[4,6-7]发现，UPVA系胚胎发育3个月时，与原始肺静脉相连接的体静脉退化消失之后若出现肺静脉或共同腔闭锁,则单或双肺静脉回血不能引入体静脉系统,也不能回归左心房，因而形成UPVA或肺静脉共同腔闭锁。后者患儿常表现为出生后立刻出现进行性心力衰竭及呼吸困难，胸部CT表现为新生儿两肺弥漫性间质淋巴管扩张影，若不立刻行肺静脉矫正术患儿将很快死亡[8-9]。

UPVA的症状及体征缺乏特异性，临床诊断困难，主要表现为反复肺炎或者咯血[1-2]。约50%患儿合并心脏畸形或异位肺静脉引流[6-7,10]，本组2例均没有合并先天性心脏病，支气管镜检查均表现为黏膜静脉曲张，有条索状外观（图2）。这与Tissot等[10]报道的支气管镜检查结果一致。临床上支气管镜下若发现类似表现，需高度警惕UPVA。

图1 患儿男，2岁，UPVA。A图为胸部平片影像。B、C图为胸部CT平扫影像。D-F图为胸主动脉CTA影像。G图为核素扫描显像，右肺灌注缺失，左肺灌注正常。

图2 患儿男，8岁，UPVA。支气管镜检查可见右支气管黏膜表面见较多条索状红色黏膜充血带（系本病支气管镜检查的特征表现）。

3.2 影像诊断及病理基础 UPTA病理改变主要为涉及的肺静脉闭锁、侧支静脉淤滞、慢性肺间质水肿、肺静脉梗死和反复继发感染。Heyneman等[4]报道2例UPVA手术病理发现患侧肺静脉发育不良，肺静脉管壁增厚、硬化甚至管腔闭塞，同侧胸腔和纵隔的侧支静脉管开放；外周静脉和小静脉压力非常高。本研究的2例患儿胸部均表现为单侧肺弥漫间质性纤维化影像。病例1患侧肺全肺弥漫性网格状肺间质增厚，病例2胸膜下区多发蜂窝肺改变。由于UPVA外周静脉和小静脉压力非常高，过多的组织液被挤入淋巴管，导致淋巴管扩张及间质腔的水肿和细胞浸润。肺间质逐渐随成纤维细胞的大量浸润而转变为纤维组织，使原来的组织结构完全变形并失去弹性；病变部位细小支气管牵拉扭曲，导致管腔扩张或狭窄，远侧呼吸性支气管囊状扩张或部分代偿性扩张，或融合成较大的囊泡。此影像可酷似肺部感染，若不熟悉且仅以影像改变评估“间质性肺炎”吸收情况（如病例1的胸片检查3年均无“肺炎”消退迹象），则极易导致临床抗生素的滥用。

UPVA患儿的患侧肺血不能回流左房，且无直接回流的肺静脉显示，而主要通过侧支静脉及淋巴系统回流。本研究2例患儿的胸部CT平扫均发现患侧肺门、纵隔区软组织影；增强检查纵隔软组织于静脉期明显强化，且强化程度与静脉相仿。Heyneman等[4]利用MRI发现UPVA患儿纵隔软组织内异常流空的血管影，认为该纵隔软组织是脉管系统。因此，患侧纵隔内软组织应是纵隔内静脉和淋巴系统长期接受“超负荷”血流的影像表现。该表现应注意与淋巴结结核病、结节病和淋巴瘤等疾病鉴别，但上述疾病难以解释单侧胸廓变小，纵隔向患侧偏移、单侧慢性间质性肺疾病等影像表现。

图3 同图2病例。A图为胸部平扫冠状面重组影像。B、C图为胸主动脉横断面CTA影像。D图为胸主动脉冠状面CTA影像。

此外，本组患侧肺动脉均变细，核素扫描出现无灌注的“矛盾现象”，即有肺动脉供血而无核素扫描灌注。该现象是由于肺弥漫性间质病变使肺弥散功能降低，通气/血流比率明显异常。Firdouse等[11]利用超声多普勒检查发现患侧肺动脉于舒张期有明显的反流，反流由患侧肺动脉流至对侧肺动脉，提示患侧肺血管阻力高。UPVA患儿行肺动脉成像检查可发现注入的对比剂绝大部分优先进入正常侧肺动脉，由正常侧肺静脉回流；而患侧肺动脉常较小，对比剂流入缓慢[10]。患侧肺静脉系统闭锁，对比剂无正常途径回流至左房，而是经由一些迂曲的毛细血管网与奇静脉沟通。由于患侧肺所接受的右心室泵出血量减少，周而复始的循环影响了肺动脉的发育，导致患侧肺的营养供给下降及间质纤维化，病侧肺因此萎缩，故UPVA患儿在胸部影像上表现为胸廓变小，心脏向患侧偏移，甚至可在透视下见到纵隔摆动。

结合本研究2例及既往报道案例的影像资料，当患儿胸部平片和CT平扫同时具有以下表现时，高度提示UPVA：①单侧肺病变；②患侧胸廓变小，纵隔向患侧偏移，但未见支气管阻塞或空气滞留；③患侧肺弥漫的网格状肺间质增厚；④患侧肺门、纵隔区延伸的软组织团块影，其肺侧缘呈现沿支气管血管束的尖状突起。其中④作为UPVA的特征性影像表现并未在以往文献中专门描述，具备上述表现须进一步行CTA检查。

专家点评（程建敏）：许多肺血管病变的临床、胸部影像表现可酷似肺实质病变，易误诊、漏诊。胸部影像诊断思维必须以肺功能学（肺通气、肺血流、肺淋巴系统）为贯穿主线，认真运用基本病变、分布和部位的组合，来分析评估这些异常表现所反映的病理变化。

UPVA是一种罕见的胚胎发育缺陷导致的肺静脉先天性畸形，临床上易误诊。本文中病人均为儿童，胸部影像共同特征表现为单侧肺弥漫间质性纤维化及同侧胸廓发育稍小，常规胸片易简诊为肺部感染。CT对本病基本病变肺间质性纤维化能清晰显示，表现为弥漫性网格状肺间质增厚、胸膜下区多发蜂窝肺改变。若不熟之，又会进入肺部慢性感染诊断误区。病例1曾因肺部感染而住院抗炎治疗半个月，胸片复查影像同前，经多学科会诊决定下一步治疗方案时方注意到单侧肺弥漫间质性纤维化且患肺容积的减少而对侧肺部完全正常的征象。此影像改变难以用普通肺部感染（肺通气功能）解读，故考虑到肺血流问题，进一步行胸主动脉CTA评估肺血管而确诊UPVA。

识别少见病例的特征性影像表现是做出准确诊断的关键。UPVA的影像表现具有一定的特征：①纵隔摆动（胸部透视下）。以往一直认为该征象系“支气管异物”典型特征，而本病由于一侧肺间质出现纤维组织，使原来正常的组织结构变形并失去弹性，可造成胸部透视呼吸气时纵隔摆动。值得一提的是，病例1的首次诊断是由有多年临床经验的影像医师做出的，对儿童肺部透光度不对称伴心纵隔影轻度偏移考虑气道异物，进而亲自为患儿行胸部透视检查，发现“纵隔摆动”经典气道异物影像特征而误诊。②单侧肺弥漫的肺间质改变而对侧肺完全正常。出现该表现应高度怀疑UPVA，CTA应作为进一步检查的首选方法。③患侧肺门、纵隔内气管隆突下延伸的软组织团块影。这需要与淋巴结结核鉴别，淋巴结结核CT增强常呈环形周边强化。

总之，影像解读对制定临床治疗方案十分重要。本病属不常见典型表现病例，及时地正确解读可避免不必要的抗生素治疗。同时年轻医师应不断拓展知识，挑战自我、挑战经典。