外科治疗妊娠合并Stanford A型主动脉夹层2例报告

刘胜中，魏大闯，谭 今，向 波，蒋 露，蒋 钦，刘 科，古 程，黄克力，于 涛

(四川省医学科学院·四川省人民医院心脏外科中心，四川 成都 610072)

病例1，23岁，孕23w，初次妊娠(G1P0)；因“产检时查体发现有心脏杂音2+h，彩超发现主动脉夹层1+h”于2017年10月27日入院，心脏彩超结果提示Stanford A型主动脉夹层，升主动脉瘤样扩张，主动脉瓣重度返流，左心室舒张末期内径58 mm，左心室射血分数0.64；紧急行主动脉CT血管成像(CTA)检查提示Stanford A型主动脉夹层，范围自升主动脉至降主动脉约平胸11～12椎间隙水平；升主动脉瘤样扩张，最宽处约94 mm；初始破口位于升主动脉起始部，可见多个继发小破口沟通真假腔；右侧头臂干起自真腔，左锁骨下动脉及左颈总动脉及双侧冠状动脉起自假腔(图1)。患者有可疑马凡综合征家族史，心功能(NYHA) Ⅱ级。患者入院后即刻组织心脏外科、产科、麻醉科、手术室、重症医学科(ICU)、医务部进行多学科会诊(MDT)，最后根据主动脉病理改变、孕周、胎儿宫内情况及患方意愿决定具体手术方式和胎儿处理方案。该患者要求终止妊娠，并同期行主动脉手术，故在入院后6+h便急诊手术；为避免体外循环术后宫腔内大出血，先由心脏外科进行主动脉手术，术毕再由产科进行剖宫取胎术。手术名称：Bentall+Sun’s手术+剖宫取胎术，体外循环时间188 min，主动脉阻断时间122 min，深低温停循环时间24 min。患者术后8 h停机拔除气管插管，ICU入住7 d，但术后并发肺部感染，经延长抗感染治疗时间后好转出院，术后住院时间26 d。患者术后随访15个月，存活，且已恢复工作；心脏彩超提示主动脉瓣位人工瓣膜未见明显异常；CTA提示手术部位形态、结构、血流未见异常，支架远端的自体血管无扩张，假腔血栓机化形成。

病例2，31岁，孕21+1w，G4P1，既往顺产1子，人流2次；因“突发胸痛12+h”到当地医院就诊，行主动脉磁共振检查提示升主动脉、主动脉弓、降主动脉及腹主动脉腔内见内膜片影，考虑主动脉夹层；后行心脏彩超检查提示Stanford A型主动脉夹层，主动脉根部瘤样扩张，主动脉瓣中度返流；之后行主动脉CTA检查提示Stanford A型主动脉夹层，初始破口位于主动脉弓后份，向上累及升主动脉根部，主动脉弓上3大分支受累，均起自真腔，夹层向下累及双肾动脉开口略偏下方水平，沿途多个再破口；腹腔干、肠系膜上动脉起自真假腔，右肾动脉起自真腔，左肾动脉起自假腔；升主动脉增粗，管径约47 mm(图2)。因主动脉手术和引产手术风险均大，患者及家属要求保守治疗，自动出院。1+个月后要求手术治疗，于2018年7月16日辗转至我院，行心脏彩超检查提示Stanford A型主动脉夹层，升主动脉及主动脉窦部增宽，主动脉瓣重度返流，左心室舒张末期内径42 mm，左心室射血分数0.67。患者有马凡综合征家族史，其母亲因主动脉夹层破裂死亡；心功能(NYHA) Ⅱ级。入院后亦通过MDT方式，制定治疗方案。患者在入院后8d接受了主动脉手术+剖宫取胎术治疗。手术名称：改良Cabrol+Sun’s手术+剖宫取胎术，体外循环时间217 min，主动脉阻断时间139 min，深低温停循环时间21 min。患者术后3 h停机拔除气管插管，ICU入住1d；拔管后发现右下肢体活动受限，肌力Ⅰ级(仅脚趾可活动)，考虑急性脊髓缺血导致，遂紧急行腰大池脑脊液引流，同时予以激素冲击和营养神经治疗，并辅以康复锻炼；因体重大，加之长时间卧床，患者出现骶尾部褥疮并发感染，经过多次清创及VSD负压吸引治疗，最后进行臀大肌肌瓣填塞创面后治愈；患者于术后68 d好转出院，右下肢体肌力恢复至Ⅲ级。患者术后随访6个月，存活，右下肢体肌力恢复至Ⅳ级；复查心脏彩超和主动脉CTA结果良好。

讨论目前普遍认为妊娠是主动脉夹层的独立危险因素，40岁前发病的女性中近50%发生于妊娠期[1，2]。这类患者大部分有心血管系统的基础性疾病，比如马凡综合征、主动脉瓣二叶畸形、Loeys-Dietz综合征、特纳综合征等，其中超过50%妊娠期主动脉夹层患者发病与马凡综合征有关[3～5]。该2例患者均为马凡综合征，且在孕中期发病。

Stanford A型主动脉夹层是妊娠期罕见的并发症，病情凶险，如果不进行有效的外科干预，常常导致母体或胎儿死亡，病死率占妊娠期心脏疾病死亡的14%[6]。手术对胎儿的影响远高于对母体的影响，外科手术的类型和孕周可能影响胎儿预后。手术的难点是尽可能同时挽救母体和胎儿的生命[7]。目前认为妊娠合并主动脉夹层的治疗应首先以挽救母体生命为主，在此前提下应尽可能保证胎儿成活[8]。

图1 病例1主动脉CTA

图2 病例2主动脉CTA

当然，具体的手术方式应根据主动脉病理改变、孕周、胎儿宫内情况及患方意愿等综合决定，做到个体化治疗。若心外科手术和剖宫产或剖宫取胎术同期进行时，需要注意产科手术创面止血，以防止心外科手术时，抗凝治疗引起创面出血；有的单位为了预防出血，采取全子宫切除术，这不仅增加手术时间和难度，而且使患者失去了生育功能，并非良策[9]；该2例患者，均要求终止妊娠(保母体)，是在心外科手术完成即鱼精蛋白中和肝素后，才开腹进行剖宫取胎术，未发生产科出血情况。若患者要求保胎儿行剖宫产术，则应在心外科手术前进行，且最好采用Bakri球囊压迫宫腔以有效预防或治疗产后出血[10]。

总结我院外科治疗的这2例妊娠合并Stanford A型主动脉夹层患者的经验，虽然例数少，但是我省目前仅有的2例，我们认为同期进行心外科和产科手术治疗是可行的，但需要在综合实力较强的医院进行手术，而且需要多学科密切协作，另外还得患方高度配合。该2例患者术后均发生了并发症，尤其是例2术后早期便发生脊髓缺血性损害，考虑和深低温停循环及围术期低血压密切相关，通过积极腰大池引流脑脊液治疗，患者预后相对良好。