颅骨海绵状血管瘤的临床、病理及影像学分析

王月波，蒋 瑾

(四川省医学科学院·四川省人民医院放射科，四川 成都 610072)

骨海绵状血管瘤是一种罕见的良性肿瘤，而颅骨海绵状血管瘤(calvarial cavernous hemangioma，CCH)更罕见，仅占所有骨肿瘤的0.7%～1.0%[1]。CCH通常较小且无临床症状，常被误诊为许多与其影像学相似的病变如多发性骨髓瘤或骨肉瘤。尽管最终确诊仍需病理，但CT及MRI仍是诊断CCH的有效方法。本文回顾性分析我院经病理证实的12例CCH的临床、病理及影像学特点，以提高对该病的认识及诊断，为临床提供正确的治疗方案。

1 资料与方法

1.1 一般资料2010年1月至2018年12月我院12例经手术病理证实的CCH患者。男5例，女7例，年龄30～67岁[(45±5.8)岁]，病程10天至8年。患者均以自我发现无痛、缓慢生长的额部包块就诊，其中1例因包块疼痛2月，加重2天就诊。12例患者均行CT平扫检查，其中2例行CT及MR增强扫描检查。

1.2 检查仪器与方法CT检查使用Siemens Somatom Definition 64排螺旋CT行头颅平扫，使用Siemens Verio 3.0T行头颅磁共振平扫及增强扫描。采用自旋回波(SE)及快速自旋回波(FSE)脉冲序列 扫描技术，平扫常规行横轴位、矢状位T1W、T2W、FLAIR及DWI序列。增强扫描采用横轴位、矢状位SE序列T1W，对比剂使用GD-DTPA，剂量0.1 mmol/kg。扫描参数T1W：TR 250 ms，TE 2.48 ms；T2WI：TR 5500，TE99 ms；FLAIR：TR9610，TE94 ms；DWI：TR6000，TE100，b=1000。层厚6 mm，层间隔2 mm；FOV25 cm×19 cm，矩阵255×80。

2 结果

2.1 肿瘤部位额骨6例，枕骨2例，顶骨2例，颞骨2例。所有患者均为单发病灶。

2.2 影像学表现4例病灶呈圆形，6例病灶呈椭圆形，1例呈梭形，1例呈不规则形。8例病灶颅骨内外板均受累，肿瘤向颅内外生长，4例病灶仅颅骨外板受侵，内板相对完整。MSCT显示6例病灶显示局限性骨质破坏区；4例呈局限性骨质破坏区，呈“日光放射状”改变；1例CT平扫显示颅骨大片不规则骨质破坏，颅外板呈放射针状改变(图1a)，周围见软组织肿块影，T1W呈稍低信号，T2W呈稍高信号，增强扫描明显强化，病灶向颅内外板侵犯，呈“日光放射状”样改变(图1b～1d)；1例CT平扫颅骨骨质呈“皂泡状”破坏，MR显示病灶范围较CT增大，显示向颅外突出的软组织肿块，T1W呈低信号，T2W呈高信号，FLAIR呈高信号，增强扫描明显强化。

2.3 病理结果术中肉眼见病变呈暗红色或黑褐色，突出于颅骨表面，质地坚韧，血供丰富，为疏松的骨性组织，与硬脑膜或与骨膜、帽状腱膜紧密粘连。组织病理切片可见大量囊状扩张的薄壁血管，大部分血管腔内被血细胞充填，组织分化成熟(图1e、图1f)。术后病理证实为海绵状血管瘤。

2.4 治疗及随访结果12例患者均行手术切除术，其中10例行颅骨切除与钛网修补术，2例仅行颅骨切除术，无手术并发症。术后随访至至今，未见肿瘤复发征象。

图1 CCH患者的CT骨窗，MR横轴位t1w、t2w、冠状位增强，低倍镜及高倍镜病理图 a：CT骨窗显示左侧枕骨膨胀性骨质 破坏伴骨针形成，呈日光放射状改变；b～d：病灶t1w呈低信号，t2w呈不均匀高信号，颅内外板受侵，增强扫描明显强化；e～f：伊红染色×40：低倍镜显示薄壁血管通道，内皮细胞薄层排列在骨小梁间。伊红染色×100：高倍镜显示骨小梁被疏松的结蹄组织广泛分开，包围着由内皮细胞排列的多个薄壁血管间隙

3 讨论

海绵状血管瘤，又名海绵状血管畸形，是很常见的一种血管畸形性病变。最好发的部位是脊柱，其次是颅骨。额骨是最常受累的颅骨，其次是枕骨[2]。

本组6例发生于额骨，2例发生于枕骨，与文献报道相符[3]，该病临床较罕见，以青中年多见，女性较男性更易发病，通常以40岁左右为主。以单发病灶为主，多发病灶也有报道[4]。CCH临床表现多样，根据其生长的大小、部位等而定，因生长缓慢，病程可数月至数年。早期多以无痛、缓慢生长的颅骨肿物为主要特征，当病灶破坏颅骨外板向外生长刺激骨膜时，可表现为疼痛性头部包块及神经功能障碍。如果病灶发生在颞骨，病灶极易侵犯面神经，出现面瘫、偏侧肌肉痉挛、听觉或前庭症状。如果病灶发生在颅底骨，症状取决于病灶的起源，并且可以侵及邻近结构如海绵窦和颈内动脉。侵犯枕骨可有视力障碍等[5，6]。先天性因素或外伤被认为是其发病原因，但其发病机制至今未知[7]。

血管瘤根据主要血管组织成分，分为4种类型，即海绵状血管瘤、毛细血管瘤、动静脉畸形与静脉畸形，这些类型可以共同存在。CCH是其中最最常见的类型，它多发生于椎体，极少发生于颅骨[8，9]。

组织学上骨内CCH由薄壁的血管通道构成，内皮细胞呈单层扁平排列，散布于骨小梁之间。毛细血管瘤与CCH相似，但包括了更多放射状扩张的毛细血管大小的血管袢。混合型的可以包括两种类型的组织学形式。骨小梁是正常骨周围血管畸形扩大所引起的应力反应性破骨细胞重塑的结果。骨小梁被认为是由于血管畸形扩大所引起的应力引起的骨碎屑重塑。

X射线、CT及MRI是海绵状血管瘤主要的影像学方法。X射线片上表现为圆形或椭圆形骨质密度减低区，周围无或伴有硬化边。切线位可见以破坏区为中心向四周放射状排列的粗大骨小梁，呈典型的蜂窝状改变。X射线片对于颅骨小病灶不易发现[10]。

CT骨窗可以确定骨内病变及周围软组织侵及的范围。CCH典型表现为板障膨胀，内外皮质变薄或外板破坏消失，呈边界清晰的膨胀性破坏区，内有放射状骨性间隔，放射状骨针与颅板垂直，表现为典型的溶骨性的“蜂窝状”或日光放射状改变[11]。骨皮质可以显著扩张，只剩下薄薄的骨壳。CT也能准确地显示对邻近骨质的破坏及并发的合并症如骨内外板的骨折[12]。

MRI对于CCH评估同样有效。信号特征取决于慢流静脉血管的数量和骨髓脂肪组织的数量。T1W上，小病灶趋于高信号而大病灶趋于低信号[13]。T2W上病灶因低流速的血管显示为高信号。CCH内部骨质的破坏程度、残余骨质的致密程度不一、肿瘤内可破裂出血、血肿机化、钙化、血栓形成、纤维结缔组织增生等诸多原因，导致病灶 信号不均匀。DWI以等或低信号多见，ADC值有不同程度升高。少数病灶DWI信号不均匀增高。增强扫描病灶明显不均匀强化，颅骨残余板障区域强化程度较低，颅骨内侧或内外两侧瘤体区强化程度较高。本组12例病例中，6例表现为“日光放射状”或“皂泡状”骨质破坏，其中两例软组织肿块影在MR上范围显示更清晰、准确。6例表现为局限性骨质破坏透亮区。

放射性核素骨扫描在评估CCH中价值不大。较大的血管瘤血管造影表现为高血流病变，并由颈外动脉分支或颞浅动脉、脑膜中动脉供血[14]。术前栓塞在大的血管瘤治疗中有一定的帮助。

尽管CCH可以表现出典型的CT征象，如皂泡征、蜂窝征、日光放射征，但这些表现不具有特异性，在其他颅骨病变如派吉特病、骨瘤、骨转移瘤、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、动脉瘤样骨囊肿、原发性骨肉瘤等也可以表现出类似骨质破坏[15]。因此，最终诊断需要靠病理诊断，术前准确诊断可以减少术中出血和术后并发症的发生。

CCH的治疗方法是整体切除，并保留足够的正常骨缘。骨缺损区可以通过多种方法进行重建。对于无法 切除或局部切除有残余肿瘤的病例，应该考虑放射治疗。本病多数预后良好，复发很少见。

综上所述，CCH具有一定的CT及MR特征性表现，如“日光放射征”及“蜂窝征”、明显不均匀强化等。术前作出较准确的定性诊断，可以协助临床治疗方案的选择以减少术中出血及并发症的发生。