原发性骨淋巴瘤的影像学表现

金开元，李邦国，罗显丽

（遵义医学院附属医院医学影像科，贵州 遵义563003）

原发性骨淋巴瘤（primary lymphoma of bone，PLB）是一种少见的恶性骨肿瘤，于1939年Parker等［1］首次提出并正式命名为PLB。PLB的发病率约占所有骨原发恶性肿瘤的3%，占结外非霍奇金淋巴瘤的5%，在恶性淋巴瘤中占比小于2%［2-4］。PLB与其他恶性骨肿瘤相比有较好的治疗效果及预后，因此早期诊断和治疗尤为重要。笔者收集2011年10月至2017年11月我院经临床病理证实的PLB患者19例，总结其X线、CT及MRI表现，旨在提高对本病的影像学表现认识及诊断正确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 19例中，男13例，女6例；年龄22～66岁，平均（46.0±7.4）岁。19例胸部、腹部CT检查及化验指标均未发现异常，临床观察6个月无骨外淋巴结肿大，均排除继发性淋巴瘤。本组临床症状与病灶部位有关，位于四肢、骨盆、颅骨的多为局限性疼痛、肿胀，腰椎、胸椎表现为胸背部疼痛及神经压迫症状。19例均为非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL），其中18例为 B细胞淋巴瘤，1例为T细胞淋巴瘤。

1.2 仪器与方法 行X线检查8例，CT检查19例，MRI检查13例，其中6例同时行X线、CT检查，11例同时行CT、MRI检查，同时行3种检查2例。CT使用Siemens Somatom Sensation 16螺旋CT或Siemens Somatom Definition Flash双源 CT扫描，层厚 2～5 mm。MRI采用Siemens Sensation 3.0 T MRI扫描仪，行常规SE T1WI、T2WI及脂肪抑制T2WI序列扫描，层厚3～8 mm。其中6例行MRI平扫加增强扫描，注射对比剂Gd-DTPA（剂量 0.1 mmol/kg体质量），流率 2～3 mL/s。

2 结果

2.1 发病部位 19例中单骨受累16例，多骨受累3例。单发16例中股骨7例，骨盆3例，肱骨2例，胸、腰椎、颅骨及胫骨各1例；多骨病变为骶髂骨1例，髂骨、耻骨及坐骨1例，股骨、髋臼1例。

2.2 X线、CT表现 8例行X线检查，6例呈溶骨型骨质破坏，表现为斑片状、片状溶骨型破坏，边界不清；2例呈混合型骨质破坏，表现为骨质破坏区内见斑片状密度增高影或病灶周围见硬化带（图1a，1b）。5例病变周围见不同程度的软组织肿块，1例伴轻度层状骨膜反应。19例行CT检查中16例为溶骨型骨质破坏，3例混合型骨质破坏，15例病变骨周围见软组织肿块，1例合并病理性骨折伴出血，1例病灶内可见点状、小片状残存骨。3例骨皮质有轻度或无明显缺损，周围未见明确软组织肿块（图2a，2b）。

2.3 MRI表现 13例行MRI检查显示病灶范围较CT大，主要表现为病变区骨髓信号异常、骨质破坏、软组织肿块。与邻近肌肉信号相比，病变区骨髓信号9例T1WI呈等信号，3例呈稍低信号，1例呈稍高信号；10例T2WI呈稍高信号，3例呈等T2信号。增强扫描4例呈中度明显强化，1例呈轻度强化，1例呈不规则环形强化，即“镶边征”（图3a～3d）。骨质破坏表现为皮质变薄、中断，脂肪抑制T2WI序列骨皮质的低信号中出现条形高信号或软组织信号；软组织肿块呈“围骨样生长”的特点，肿块常大于骨质破坏的范围。

3 讨论

3.1 PLB的临床特点 PLB主要临床表现为患骨疼痛、肿胀而多无明显的全身症状。目前国内外公认的PLB诊断标准为：①单骨淋巴瘤有或无局部淋巴结受累；②多骨淋巴瘤但无内脏及淋巴结受累［5］。本组16 例单发，3 例多发（15.8%），低于 Maruyama 等［3］报道的25%，可能与缺乏大宗统计数据有关。PLB可发生于任何年龄，但临床上多见于40～50岁男性，有文献［6-7］报道男：女约 1.5～2.0。 本组平均年龄（46.0±7.4）岁，男∶女为 13∶6，稍高于文献报道，可能与本组患者年龄偏大有关。PLB易累及股骨、骨盆、脊柱、肱骨、头骨及胫骨等，其中股骨约占25%［6］，本组股骨、肱骨及骨盆共12例，与文献报道基本一致，而吴枕戈等［7］认为本病国人好发的部位可能为骨盆、椎体，也有学者［8］提出PLB发生年龄较轻时可能以侵犯中轴骨为主。

3.2 PLB的病理特征 组织学上PLB分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）和 NHL，HL 绝大多数发生于淋巴结，原发结外病变＜1%，目前为止HL源性PLB多为个案报道［9］。因此，PLB多来源于NHL，其中 B 细胞淋巴瘤占 70%～90%［3，6-7］，本组 18 例（94.7%）为B细胞淋巴瘤，1例（5.3%）T细胞淋巴瘤。病理上PLB的细胞在髓腔内呈浸润性或渗透性生长，病灶区骨小梁多已破坏变形或消失。肿瘤细胞也可从内骨膜处侵蚀皮质沿哈佛氏管侵润，使骨皮质呈“筛孔状”或“虫蚀状”破坏，病灶进一步扩大成斑片状溶骨性改变。当肿瘤细胞突破皮质侵犯周围软组织可形成明显的软组织肿块。淋巴瘤的细胞致密、间质少、瘤体内含水较少，这也决定了PLB的影像学特点。

3.3 PLB的影像学表现 文献［7，10］报道，约70%的PLB在X线、CT上表现为溶骨型骨质破坏，硬化型、混合型、囊状等较少见。溶骨型骨质破坏表现为斑片状、片状不规则的骨质破坏，骨皮质呈“虫蚀样”或“穿凿样”骨质缺损，骨髓质破坏明显而皮质破坏较轻，周围软组织较明显并呈“围骨生长”，此征象具有一定的特征性［7-8，10］。这种征象形成的病理学基础是肿瘤组织溶骨性、浸润性生长，瘤体内骨质破坏、吸收，肿瘤细胞沿着哈弗斯管系统浸润生长穿透皮质至周围软组织而形成明显的软组织肿块，而骨皮质破坏相对较轻［11-13］。但此征象并非PLB特有，在其他小圆细胞、感染性疾病中也会出现［11］。本组15例（78.9%）病变周围伴明显的软组织肿块，与文献［11］报道的76%基本一致。少数长管状骨病灶可见层状、板层型和针刺状骨膜反应，这可能与PLB在骨内生长方式有关，这种骨膜反应在其他类型骨肿瘤中很少见到［8，12］。本组仅1例伴轻度骨膜反应，这与骨皮质破坏较轻、不易引起广泛骨膜反应有关。

PLB的MRI信号特点：T1WI以等或稍低信号为主，T2WI以稍高信号为主。本组9例T1WI呈等信号，3例呈稍低信号，1例呈稍高信号；10例T2WI呈稍高信号，3例呈等信号，10例T2压脂呈明显均匀高信号，3例呈高信号肿块内见斑片状囊变区，病灶呈“地图样”改变。 文献［11，14］报道，早期 PLB 可在骨皮质内出现细条状长T2信号即肿瘤通道，增强扫描有强化，本组均未见此征象，可能与患者多数处于中晚期有关。本组未见确切出血灶及明显囊变区，与文献［7，12，15］报道基本一致。 增强扫描 4 例 呈中 度强化，1例呈轻度强化，1例呈不规则环形强化，病灶表现出多种强化形式可能与坏死程度及病程有关。陈任政等［15］报道“骨皮质开窗征”、“镶边征”在 PLB 的MRI表现中出现率较高，分别为93.33%、73.33%，并具有一定特异性，可作为PLB诊断及鉴别诊断常见的特征表现。

X线、CT、MRI对PLB诊断价值的比较：PLB早期X线多无阳性发现或仅能发现骨质破坏区；CT在发现细微的骨质破坏、轻度骨膜反应、软组织肿块浸润范围方面较X线有明显优势；MRI能早期发现髓内病灶、病变范围及周围软组织浸润程度具有较高的敏感性、特异性，特别是ADC值较低在PLB诊断与鉴别诊断中具有更高的敏感性和特 异性［8，16］，但MRI对骨膜反应的显示不如CT。因此PLB诊断需结合3种检查方法，以显示更多的影像学征象，有助于其诊断及鉴别诊断。

3.4 鉴别诊断 PLB的发病率相对较低，临床、影像表现缺乏特征性，因此术前诊断较困难，需与以下疾病相鉴别：①尤因肉瘤，好发于青少年，多伴明显的全身症状，呈“筛孔状”、浸润性骨质破坏，骨膜反应呈“葱皮样”；②骨肉瘤，以青少年多见，临床症状较重，好发于长骨干骺端，多见放射状、三角形骨膜反应；③骨髓瘤，多见于中老年人，呈“穿凿样”骨质破坏，病变边界较清晰，周围少见软组织肿块；④转移瘤，多伴原发肿瘤病史，骨质破坏明显，周围软组织肿块较小。

总之，PLB的诊断需综合多种影像检查技术，当病变呈浸润性骨质破坏，且破坏程度较轻而周围伴明显的软组织肿块，骨膜反应、骨质增生硬化较少见，MRI增强扫描呈中度强化或呈“镶边征”时，应考虑到PLB的可能。

图1 男，41岁 图1a，1b 右侧股骨上段、股骨头大片骨质破坏，内见斑片状高密度影，周围伴软组织肿块，肿块范围大于病变骨的范围 图2 女，22岁 图2a，2b 左股骨下段髓腔内充填软组织肿块，骨皮质见“虫蚀样”缺损，周围未见明确软组织肿块 图3 男，46岁 图3a 轴位T1WI左髋臼骨髓信号异常，周围见软组织肿块 图3b 轴位T2WI示病变区呈斑片状以长T2信号为主的混杂信号 图3c 脂肪抑制T2WI序列呈不均匀稍高信号图3d 增强扫描呈不规则环形强化，周围肿块中度强化