9例隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理特征分析

周慧霞

1 资料与方法

1.1 一般资料

9例DFSP患者中男性6例，女性3例，年龄29～70岁，病程短者2个月，长者22年，肿瘤原发部位：胸背部4例，头颈部1例，上肢2例，下肢2例。

1.2 诊断及治疗

术前均诊断为实质性肿块，未行影像学检查，门诊予以局部切除，术后进一步行扩大切除，切除范围超出肿瘤边缘3 cm，底面至深筋膜层浸润脂肪组织或肌肉者一并切除，创面游离植皮或者皮瓣转移修复，其中3例患者伤口愈合后，辅以放疗，未见复发。

2 结果

随访1～10年，3例复发，复发率高达33.3%，均为局部复发，无淋巴结和(或)内脏远处转移，术后辅以放疗的3例无1例复发。

3 讨论

隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)是发生于皮肤和皮下组织的低度恶性肿瘤，具有侵袭性，易复发，罕见转移等特点，临床表现为无痛性持续缓慢生长的结节，若诊断不明确，治疗处理不恰当也可导致严重后果，甚至死亡，因而明确诊断及恰当处理具有重要的意义，而DFSP诊断主要依靠病理诊断。

3.1 病理检查

大体观察瘤体多为单个结节，少部分为多结节或者分叶状，瘤体大小不一，直径0.5～6 cm，质硬，与表皮常粘连，有时可与深部组织附着，与周围组织境界清楚，切面色灰白，有光泽，无包膜，边缘尚清，个别表面糜烂出血，复发病例可见分散的多个结节，质地软，切面部分区域呈粘液样。镜检DFSP由梭形细胞组成，呈明显车辐状(或席纹状，漩涡状)排列。漩涡中央为毛细血管或者胶原纤维，近漩涡中央处为肥胖的短梭形细胞，漩涡边缘的梭形细胞细而长，瘤细胞有一定的异型，可见核分裂像，肿瘤周边呈显著的浸润性生长，条索状瘤组织向周围脂肪内伸展，或将周围脂肪陷入瘤组织内，组织学上除经典的DFSP外，已知的尚有6种亚型，即色素型DFSP(又称Bedar瘤)，纤维肉瘤型DFSP，粘液型DFSP，颗粒细胞型DFSP,萎缩和斑块型DFSP。其中除纤维肉瘤型DFSP的恶性程度比经典型明显增加外，其余5型在生物学行为上与经典型DFSP并无明显差异，但有病理学诊断意义[1]免疫组化CD34弥漫阳性，SMA部分阳性，S-100部分阳性，Vimentin弥漫阳性。

3.2 鉴别诊断

①真皮纤维瘤：体积较小，很少侵及皮下层，瘤细胞车辐状排列不如DFSP典型均一，一般不见核分裂，常伴炎症细胞，泡沫状细胞和多核巨细胞。②粘液性脂肪肉瘤：脂肪肉瘤好发于深部组织，镜下可见脂肪母细胞，间质含丰富的丛状毛细血管网，脂肪染色阳性。

③神经纤维瘤：神经纤维瘤瘤细胞也为梭形，但呈波浪状，核弯曲，核分裂像罕见或无，一般S-100表达阳性。④恶性纤维组织细胞瘤：病理性核分裂像多见，具有杜顿巨细胞，黄色瘤细胞和炎症细胞，常可见出血及坏死。⑤纤维肉瘤：肿瘤多位于深部组织，瘤细胞异型性明显，可见较多的病理性核分裂像，并且常有人字形结构和出血坏死。

3.3 治疗

手术切除是目前使用的最主要的治疗方法，切缘至少应距肿瘤边缘3 cm以上，底面至深筋膜层1～2 cm，若浸润脂肪组织或者肌肉需要一并切除，并且病理证实切缘无肿瘤细胞残留，手术创面一般均需游离植皮或者皮瓣转移修复，但这样复发率仍然很高，刘泰福等[2]认为术后复发的原因是由于原发肿瘤周围存在微小病灶-亚临床病灶造成的,故应以手术扩大切除为主,术后辅以小剂量放疗,这样在较大范围内杀死原发病灶周围的肉眼无法察觉的亚临床病灶以减少复发率。