左胸壁原发性恶性外周神经鞘瘤外科治疗一例

于洋涛，胡 伟，刘清航，李 达，朱佩林

郑州大学第一附属医院胸外二科 郑州 450052

恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST)是一种罕见的高度恶性的软组织肿瘤，常见于四肢尤其是双下肢，而胸壁原发性MPNST罕见[1]。现将郑州大学第一附属医院胸外二科收治的1例左胸壁原发性MPNST患者的临床诊治过程及预后情况报道如下。

1 临床资料

患者，女性，32岁。2016年10月9日以“发现左侧胸壁占位4 d”为主诉入院。入院查体：左胸季肋区第8肋间区域胸壁隆起，可触及一类圆形肿物，大小约3 cm×3 cm×4 cm，轻微压痛，质较硬，活动度差；呼吸运动正常；乳房正常对称，无包块、红肿、压痛，左、右乳头无分泌物；胸壁无静脉曲张、皮下气肿，胸骨无叩痛。胸部CT检查示：左侧第8、9肋间可见大小约45.99 mm×48.03 mm的类圆形囊实性肿块影，内实性部分可见强化影，与脾脏分界清，呈受压改变，邻近肋骨可见破坏(图1)。

2016年10月16日在复合全麻下行胸壁肿物及肋骨切除术。患者取右侧卧位，左后外侧第8肋间切口，切口长约10 cm。术中探查见胸壁一约3 cm×4 cm大小肿物，向腔内生长，灰白质软，且侵及第8、9肋骨。沿肿物边缘切除肿物及侵及肋骨。于左侧腋中线第8肋间放置胸腔引流管，充分止血，逐层关胸。

术后病理示：小细胞恶性肿瘤(图2A)，分类困难。遂补加免疫组化及EWSR1基因检测以明确分类。免疫组化(图2B、C，阳性结果)显示：CD31、CD34 和CD99(-)，FLI-1(弱+)，Syn(少数+)，CK(-)，EMA(-)，Vimentin(-)，S-100(+)，Ki-67(25%+)，CR(-)。基因检测结果显示未发生EWSR1基因断裂。

左侧胸壁可见一类圆形囊实性肿块

A：HE染色;B：S-100阳性；C： Ki-67约25%阳性

综合以上资料诊断为MPNST，术后给予“异环磷酰胺针，3 g/d，第1～5天”联合“依托泊苷针，100 mg/d，第1～5天”方案化疗2周期。电话随访21个月，患者一般情况良好，间隔3个月定期复查未见转移复发。

2 讨论

MPNST是由施万细胞、外周或神经内膜成纤维细胞恶性增生而形成的软组织肿瘤，其中施万细胞起主要作用[2]。MPNST中一半以上为神经纤维瘤病1型(neurofibromatosis type 1，NF1)患者，且MPNST是NF1患者死亡的主要原因[3]。MPNST的5 a生存率为20%～50%，且肿瘤无法切除或已转移的患者预后更差[4]。因此对本病早期发现、早期治疗尤为重要。

MPNST的发病年龄常在20～50岁，男女发病率相近，常以局部肿物为首发症状就诊[5]。肿块一般呈圆形或椭圆形，质硬﹑边界不清及无动脉搏动，多局部浸润性生长和血行转移，淋巴结转移罕见。此例患者肿瘤浸润生长，周围界限不清，并侵犯周围肋骨。开始时肿块生长较慢，后期加快，这一特点可能与其良恶性的转变有关[6]。MPNST的影像学同样缺乏特异性，CT和MRI检查可以明确肿瘤与其周围组织的关系；增强CT可以呈现出高、中或低密度影，这与肿瘤血管密度有关[7]；CT影像结果因肿瘤可具有囊性变、钙化或出血，而表现为混合密度影，这一特征增加了其误诊率。仅依靠临床特征及影像学难以诊断MPNST，病理诊断是诊断MPNST的金标准；显微镜下细胞呈多角形或纺锤形、有丝分裂和核多形性，恶性程度较高者经常出现局灶出血及坏死，而低度恶性者核分裂象少，无坏死区，难以与良性神经纤维瘤及NF1相鉴别[8]。免疫组化染色有助于明确诊断，S-100蛋白对MPNST较为特异，Ki-67、TP53、Syn及FLI-1也具有一定诊断意义[9]。

目前对MPNST的治疗与软组织肉瘤的治疗相似，主要是以局部控制为主。其唯一明确的治疗方法是手术切除。MPNST具有高度侵袭性，完整切除肿瘤并保证切缘阴性能有效防止局部复发，因此建议术者行扩大切除。是否辅助放疗暂无定论，肿瘤直径大于5 cm或切缘阳性者建议辅助放疗。MPNST患者是否需要化疗仍无相关共识，异环磷酰胺、多柔比星和依托泊苷的应用使大多数患者在4个周期内病情趋于稳定[10]，但未见相关文献证实辅助放疗及化疗对患者生存的影响。本例患者术后接受了异环磷酰胺联合依托泊苷治疗2个周期，随访至2018年7月10日，患者一般情况良好，无局部复发或远处转移。