鲜红斑痣伴白癜风和局限性硬皮病1例

2019-01-21阮哲王俪昀郭亚俊夏传开杨春俊

中国中西医结合皮肤性病学杂志 2018年6期

阮哲，王俪昀，郭亚俊，夏传开，杨春俊

（安徽医科大学第二附属医院，安徽合肥230601）

1 临床资料

患儿男，5岁。因全身多处皮疹5年，于2015年9月就诊于我科门诊。患儿出生时即发现左颈部有红色斑片，随年龄逐渐增大，颜色稍有加深；出生6个月大时，发现前额中部线状凹陷，随年龄增长凹陷逐渐明显；半年前于左侧背部、双侧小腿及会阴部逐渐出现白斑，初为红豆大小，逐渐扩大。3种皮损在疾病发展过程中均无瘙痒、疼痛等不适。患者系足月顺产，母乳喂养，患病以来饮食睡眠均正常。无家族免疫系统疾病病史，父母非近亲结婚，否认家族中有可疑遗传性疾病史。

体格检查：一般情况良好，发育营养无异常，神志精神正常，智力无异常；系统检查未见明显异常。皮肤科情况：左颈部可见10 cm×5 cm不规则红色斑块，边界清晰，见图1、2；前额近中线略偏右可见线状凹陷，长约5 cm，边界清楚，表面光滑，稍硬，见图1、3、4。患者左侧背部见 1 cm×2 cm 白斑，见图 7，小腿部见5 cm×5 cm白斑，内有点状色素岛，见图5，会阴部见6 cm×10 cm白斑，见图6。雷诺氏征阴性。

辅助检查：血尿常规各项数据在正常范围内，外院抗核抗体及心肌酶谱均为阴性。

外院头颅CT示：颅内及颅骨均未见明显异常。左侧背部、小腿和会阴部等皮损Wood灯检查为垩白色，支持白癜风的诊断。

诊断：鲜红斑痣、白癜风、局限性硬皮病。

治疗：门诊予以复方甘草酸苷50 mg/d，口服；额部硬斑病皮损和白癜风皮损处外用0.03%他克莫司乳膏。为加强白癜风局部皮损的治疗，同时外用复方卡力孜然酊和口服百灵片治疗。门诊随访1年，现额部皮损无加重，但是萎缩之皮损无改善。白癜风皮损未再扩大，并见皮损中皮岛形成。鲜红斑痣皮损未治疗。

2 讨论

局限性硬皮病主要累及皮肤，一般无内脏受累，有多种分型，常为5种亚型[1]：①斑块状硬斑病：斑状硬斑病、滴状硬斑病、特发性皮肤萎缩、瘢痕疙瘩状硬斑病（结节性硬斑病）和硬化性萎缩性苔藓；②泛发性硬斑病；③大疱性硬斑病；④线状硬斑病（线状硬皮病）、刀劈状硬斑病和进行性偏侧颜面萎缩；⑤深部硬斑病、嗜酸性筋膜炎、儿童致残性全硬化性硬斑病。局限性硬皮病目前病因不明，可能与自身免疫性损害有关联[2]。发生于前额呈刀劈样损害的线状硬斑病临床不少见，文献报导可能继发脑内损害，引起神经系统症状，因此需要进行相关检查[3-5]。该患儿在硬斑病发病后3年左右时间出现白癜风皮损，白癜风也被认为系免疫相关性疾病，存在B细胞或T细胞功能紊乱，与局限性硬斑病有类似发病通路。据报导，白癜风易伴发类风湿性关节炎、甲状腺疾病和系统性红斑狼疮等与自身免疫功能紊乱有关的疾病。虽然白癜风和硬皮病都被认为是自身免疫性疾病，自身免疫性因素在疾病的发生中也起到一部分因素，但二者并发并不常见[6]，而且多数自身免疫性疾病，自身免疫性抗体检查均为阴性[7]，敏感的自身免疫性抗体亟需发现为这类疾病提供实验室检查依据。

鲜红斑痣是常见的先天性毛细血管畸形，出生时即可存在，好发于颜面、颈部，也可发生于其他任何部位。鲜红斑痣易与太田痣伴发，国内已有多例报道[8-10]。但合并局限性硬皮病和白癜风的现象尚未见报道，三者是否有内在联系也不清楚。

白癜风与硬斑病在治疗上有共同之处，复方甘草酸苷片或白芍制剂等能兼顾白癜风和局限性硬斑病的治疗。该患儿在积极的系统用药后，硬皮病及白癜风的病情均得以控制，皮损未再进一步进展。且经过近8个月的治疗，白癜风皮损区可见色岛形成，见图1～3。该患儿出生后即见明显的鲜红斑痣皮损，建议早期行脉冲染料激光治疗。