MDCT诊断右心室双出口

陈志婧，侯 洁，孙 玉，肖俊睿，刘 畅，杨本强

(北部战区总医院放射科，辽宁 沈阳 110016)

右心室双出口(double outlet right ventricle， DORV)是一种少见的紫绀型复杂先天性心脏病[1]，其发病率在先天性心脏病中占1%～2%[2]。经典DORV包含3个基本条件：主动脉和肺动脉完全或主要开口于右心室；半月瓣与房室瓣之间无纤维连接而代之以肌性连接；室间隔缺损(ventricular septal defect， VSD)是左心室唯一出口。既往主要依靠超声心动图诊断DORV。近年来，MDCT在心血管疾病诊断中得到广泛应用，对于观察、诊断复杂性先天性心脏病呈现出广阔前景。本文对比MDCT与超声心动图诊断DORV的价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2012年3月—2015年8月于我院经手术或心血管造影确诊的36例DORV，男13例，女23例，年龄30天～36岁，中位年龄5.5岁；临床表现主要为不同程度口唇发绀，胸骨左缘2～4肋间可闻及收缩期杂音；均于术前1周内接受MDCT和超声心动图检查。

1.2 仪器与方法

1.2.1 MDCT检查 采用Philips iCT 256层扫描仪，前瞻性心电门控序列。对3岁以下患儿在镇静后平静呼吸下扫描，其余患者屏气后扫描，范围为气管隆突至心脏膈面下2 cm，管电压80～120 kV，管电流80～200 mAs，探测器准直128×0.625 mm，重建层厚0.90 mm，重建间距0.45 mm，管球旋转时间0.27 s，扫描时间2.5 s。经足背静脉或右侧肘静脉以高压注射器注射对比剂碘比醇(350 mgI/ml)，成人注射剂量30～60 ml，流率3.5～5.0 ml/s，儿童注射剂量0.6～1.5 ml/kg体质量，流率0.5～3.0 ml/s，对比剂注射完毕后以同等流率注射5～10 ml生理盐水。采用对比剂示踪技术，ROI置于主动脉根部，CT值达阈值100 HU后延迟5 s自动触发扫描。

1.2.2 超声心动图检查 采用Philips iE33彩色多普勒超声诊断仪，宽频探头，频率3～7 MHz。嘱患者平卧或左侧卧，于胸骨旁、心尖、剑突下行多切面扫查。

1.3 图像分析 采用AW 4.4后处理工作站进行图像重建，包括MPR、MIP、CPR、VR等。由2名具有5年及以上工作经验的影像学诊断医师共同分析。主要观察：①主、肺动脉在右心室的起始位置，左、右心室发育情况及两者空间关系；②VSD与大动脉的关系；③主、肺动脉的空间结构关系；④肺动脉发育情况，有无肺动脉狭窄(pulmonary stenosis， PS)；⑤心房、心室连接是否一致；⑥其他心内外畸形。DORV定性诊断标准：①肺动脉起于解剖学右心室，无PS者主动脉骑跨率>50%，有PS者主动脉骑跨率≥75%；②主动脉起于解剖学右心室时，肺动脉骑跨率<50%。

1.4 DORV分型标准 按照国际胸外科医师协会、欧洲胸心外科协会[3]及欧洲儿科心脏病协会[4]标准，将DORV分为4种类型：①法洛四联症型，主动脉瓣下或双动脉(主、肺动脉)瓣下VSD，合并右心室流出道或肺动脉瓣狭窄；②VSD型，主动脉瓣下或双动脉瓣下VSD，不合并右心室流出道或肺动脉瓣狭窄；③大动脉转位型或Taussig-Bing畸形，肺动脉下VSD或Taussig-Bing畸形；④无关型，VSD远离双动脉瓣下，可合并右心室流出道或肺动脉瓣狭窄。

1.5 统计学分析 采用SPSS 17.0统计分析软件。计数资料以频数和/或百分率表示。以χ2检验比较MDCT与超声心动图对病变的诊断准确率，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 DORV的CT表现 36例中，CT明确诊断34例，包括法洛四联症型11例、VSD型8例、大动脉转位型2例、Taussig-Bing畸形3例及无关型10例；误诊2例，其中1例法洛四联症型DORV误诊为法洛四联症，1例Taussig-Bing畸形误诊为大动脉转位。法洛四联症型DORV(图1)的CT表现：①肺动脉起自于右心室，伴不同程度右心室流出道或肺动脉瓣狭窄，其中6例伴二叶式肺动脉瓣；②VSD位于主动脉瓣下或双动脉瓣下；③室间隔长轴位可见主动脉骑跨，主动脉根部水平显示主动脉窦前移，骑跨率≥75%；④右心室肌小梁增粗，壁增厚。VSD型DORV(图2)的CT表现：①主动脉瓣下或靠近双动脉瓣下VSD；②肺动脉不同程度增宽扩张。大动脉转位型DORV(图3)的CT表现为肺动脉瓣下可见VSD，主、肺动脉完全起于右心室，主动脉位于肺动脉右前方，均合并不同程度PS。Taussig-Bing畸形表现(图4)为主动脉完全起于右心室，肺动脉骑跨于室间隔上，VSD位于肺动脉瓣下，主、肺动脉为并列关系，1例伴PS。无关型DORV(图5)的CT表现为VSD远离双动脉瓣下，均伴不同程度PS，其中4例合并肺动脉瓣狭窄。

2.2 MDCT与超声心动图对DORV定性诊断 术前MDCT正确诊断率为94.44%(34/36)，误诊2例；超声心动图正确诊断27例，诊断正确率75.00%(27/36)，误诊9例，分别误诊为大动脉转位6例、法洛四联症1例及VSD合并其他畸形2例。MDCT与超声心动图对DORV的诊断正确率差异有统计学意义(χ2=5.258，P=0.022)。

2.3 对VSD与大动脉关系的判断 36例DORV患者均伴有VSD。对VSD与大动脉的关系，MDCT正确判断36例，正确率100%(36/36)；超声心动图正确判断29例，正确率为80.56%(29/36)，将其中主动脉瓣下VSD(2例)或远离动脉VSD(3例)误诊为肺动脉瓣下5例，主动脉瓣下VSD误诊为靠近主肺动脉、靠近主肺动脉VSD误诊为主动脉瓣下各1例。MDCT与超声心动图对VSD与大动脉关系判断正确率差异有统计学意义(χ2=5.697，P=0.017)。

2.4 对大动脉位置关系的判断 MDCT正确诊断36例，诊断正确率为100%(36/36)。超声心动图正确诊断29例，诊断正确率80.56%(29/36)，其中主肺动脉位置正常和右位主动脉误诊为主肺动脉并列各1例，3例主肺动脉并列和1例主肺动脉位置正常均误诊为右位主动脉，右位主动脉误诊为主动脉位置正常1例。MDCT与超声心动图判断DORV患者大动脉位置关系的正确率差异有统计学意义(χ2=5.697，P=0.017)。

2.5 MDCT与超声心动图对合并畸形的检出 经手术或心血管造影确诊，36例患者合并心内外畸形共119处，MDCT与超声心动图对心内畸形的检出率[95.12%(39/41) vs 100%(41/41)]差异无统计学意义(χ2=0.513，P=0.474)，对心外畸形的检出率[98.72%(77/78) vs 69.23%(54/78)]差异有统计学意义(χ2=25.198，P<0.001)，见表1。

3 讨论

3.1 MDCT对DORV定性诊断的价值 DORV的CT表现复杂多样，包括VSD合并主动脉骑跨、法洛四联症、完全性大动脉转位等，易误诊。DORV合并PS时，若主动脉大部分起源于右心室且主动脉骑跨率≥75%诊断为DORV，否则为法洛四联症；主动脉全部起源于右心室时，肺动脉骑跨于左心室侧<50%者为DORV，否则为大动脉转位[5-7]。因此，对于定性诊断DORV，分析动脉骑跨程度至关重要。

本研究结果显示MDCT对DORV的诊断正确率高于超声心动图(P=0.022)。超声心动图误诊原因可能为：①超声需要多个切面分别〗观察，综合分析骑跨率，存在主观因素；②DORV合并的VSD往往较大，可影响超声判断大动脉与心室的连接关系。MDCT可在室间隔长轴位三维重建图像上做室间隔中心线的延长线，使之与主动脉瓣平行线呈十字相交，准确测量主动脉骑跨程度，为术前诊断提供影像学依据。

图1 患儿女，5个月，法洛四联症型DORV A.右心室流出道切面CPR示右心室流出道圆锥肌肉增厚(箭)，流出道狭窄； B.左心室流出道切面CPR示主动脉骑跨于室间隔上，程度约为80%，主动脉下VSD (AO：主动脉；PA：肺动脉；RV：右心室；LV：左心室；RA：右心房；LA：左心房) 图2 患儿女，7岁，VSD型DORV A.VR图示主、肺动脉均起自于右心室，肺动脉增宽扩张； B.左心室流出道切面CPR示主动脉下VSD (AO：主动脉；PA：肺动脉；RV：右心室；LV：左心室；LA：左心房) 图3 患儿女，5岁，大动脉转位型DORV A.主肺动脉根部水平切面示右位主动脉； B.右心室大动脉连接处MPR示主、肺动脉均起自右心室，并可见PS (AO：主动脉；PA：肺动脉；RV：右心室；LV：左心室) 图4 患儿男，10个月，Taussig-Bing畸形DORV 右心室大动脉连接处MPR示肺动脉骑跨于室间隔之上，肺动脉下VSD，并可见肺动脉瓣上隔膜 (AO：主动脉；PA：肺动脉；RV：右心室；LV：左心室) 图5 患者女，33岁，无关型DORV 右心室大动脉连接处斜矢状位MPR示远离双动脉瓣下VSD，伴肺动脉瓣狭窄 (AO：主动脉；PA：肺动脉；RV：右心室；RA：右心房)

畸形种类手术或心血管造影结果MDCT超声心动图心内畸形 房间隔缺损141214 镜像右位心333 右心房异构555 十字交叉心111 心内膜垫缺损777 共同房室瓣333 单心房777 主动脉瓣下狭窄111 合计413941心外畸形 二叶式肺动脉瓣994 PS242423 永存左上腔静脉664 动脉导管未闭131211 主动脉弓离断331 主动脉缩窄332 肺静脉异位引流110 双上腔静脉332 冠状动脉起源或走行异常552 下腔静脉变异110 右位主动脉弓665 肺动脉分支狭窄220 迷走锁骨下动脉220 合计787754

3.2 MDCT对VSD与大动脉关系及两大动脉(主、肺动脉)位置关系的诊断价值 VSD实际是左心室的流出道，对不同位置的VSD应采用不同的外科治疗方式[8]。目前临床多依据VSD与大动脉关系对VSD进行分型，即主动脉瓣下VSD、肺动脉瓣下VSD、靠近两大动脉VSD和远离两大动脉VSD[9]。MDCT不受操作人员的主观因素影响，不仅可从断层图像上直观显示VSD与动脉瓣关系，还可在重建图像上客观测量与评价VSD的大小，有利于判断VSD与大动脉的关系[10]；而超声判断VSD与大动脉关系需要多个切面全面观察，将观察到多个二维图像在大脑中重建出立体空间结构后做出判断。另外超声判断两大动脉的位置关系正确率较低，可能与标准切面获取困难有关。DORV以儿童患者居多，常不能配合，成人声窗又显示不够清晰，而对于MDCT，可以清楚显示主动脉与肺动脉的空间关系，从而指导临床手术治疗。

3.3 MDCT对于DORV合并畸形的诊断价值 根据Garekar等[11]提出的心脏节段分析，本组对于心内外畸形的分析结果与以往相同：诊断心内畸形时，MDCT与超声心动图的正确率均较高，但对于心外畸形，MDCT的诊断正确率高于超声心动图。值得注意的是DORV合并PS的发生率较高，PS程度对于选择手术方案和患者预后有重要意义。MDCT可清楚显示右心室流出道或PS狭窄部位、范围以及肺动脉瓣形态、主肺动脉、左右肺动脉情况，提供外围血管的完整图像，其缺点是不能对血流动力学和肺动脉瓣活动情况进行评估。

综上所述，MDCT对DORV的诊断准确率较高，借助后处理技术可清楚显示解剖畸形及其与周围结构的空间关系，对外科手术治疗DORV有重要指导意义。