从症状到诊断淋巴水肿1例报告

王燕宁 姚红玉 李海东 陈嘉林(通讯作者)

100011北京市东城区社区卫生服务中心1

100000北京协和医院普通内科2

病历资料

患者，女，30 岁，因左下肢水肿1年，右下肢水肿1个月入院。1年前无诱因出现左下肢水肿，缓慢发展，常于劳累、久站后出现水肿，休息或晨起消退，傍晚加重，自觉与月经周期无关。无乏力、肢体疼痛、麻木等症状，无口干、眼干、关节疼症状，无尿液改变。就诊于某院，行生化检查示尿素(Ur)4.81 mmol/L，肌酐(Cr)60 μmol/L，尿酸(UA)326 μmol，双下肢静脉未见异常，未予特殊治疗。半年后患者水肿症状仍存在，就诊于某院淋巴外科，行ANA 甲状腺功能、超声等检查均阴性，抗自身免疫抗体阴性。免疫球蛋白IgG 9.89 g/L，IgA 1.76 g/L，IgM 1.81 g/L，C31.13 g/L，C40.24 g/L，实验抗链球菌溶血素O 试验阴性，RF 阴性，CH50 52.7 U/mL。甲状腺功能T38.03 μ g/dL，T4128.1 ng/dL，TSH 1.83 uIU/mL，FT32.94 pg/mL，FT41.16 ng/dL，ANTI-TPO 13.86 IU/mL，ANTI-TG 10.82 IU/mL，TRAB 0.30 IU/L。胸CT纵隔结构居中，纵隔内未见异常淋巴结，右肺下叶后段支气管扩张。颈部血管超声颈内静脉充盈良好。左颈段胸导管：管径1.9 mm，管壁增厚，内部乳糜充盈，静脉角处可见乳糜回流，胸导管MR 双侧髂血管周围可见断续显影的管腔结构，乳糜池显示，右侧淋巴导管增粗。下肢淋巴显像全身显像示：右下肢淋巴管显影清晰，显像剂回流通畅，腹股沟、髂、腰腹淋巴结显影清晰。左下肢淋巴管显影隐约，淋巴回流缓慢。显像剂于左小腿远侧段、足踝部皮下组织内滞留左腹股沟、髂、腰淋巴结未显影。考虑原发淋巴发育异常，左小腿及踝淋巴肿。考虑为淋巴水肿，予中医按摩等调理，症状有所缓解。

近1 个月来患者自觉右下肢逐渐出现水肿症状，伴胀痛不适，无其他不适症状，无憋气、乏力、尿液改变，无关节疼痛等。此次为进一步明确诊断就诊。查体：一般情况正常，无结膜苍白；血压120/80 mmHg，呼吸17 次/min，脉搏70 次/min。心律齐，各瓣区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛。双下肢水肿，硬肿，右下肢水肿重。无家族史，无既往史，月经史13年，7 d/30 d。查 生 化： ALT 11 u/L，ALB 42 g/L，Cr 63 μ mol/L，Ur 4.23 mmol/L，UA 322 μmol/L。下肢淋巴显像示：双下肢淋巴管、腹股沟、髂、腰部淋巴结均未显影，显像剂滞留于双足部注射点处，左静脉角未显影。大腿MR 成像示：软组织未见明显肿胀，皮下软组织未见异常信号，未见明显异常。右足MR 成像示：符合双侧踝周、足部淋巴肿。小腿MR成像示：双侧小腿下段软组织异常信号，符合淋巴水肿。本病例为年轻女性，双下肢水肿，皮肤和皮下组织增生，皮皱加深，皮肤增厚变硬，小腿MR成像示：双侧小腿下段软组织异常信号，符合淋巴水肿；左小腿及踝淋巴肿，诊断为原发淋巴发育异常。

讨 论

分析水肿原因：①心源性水肿：其水肿特点是常有心脏病史和慢性心功能不全表现，如呼吸困难、胸闷、心悸、咳泡沫痰等症状，查体可在身体低垂部位如下肢、踝关节见到对称性凹陷性水肿。该患者无慢性咳嗽、咳痰及喘息等不适，查体无桶状胸，与该病特点不符，暂不考虑。②肾源性水肿：其水肿特点为多以眼睑部、面部水肿明显，随后遍布至全身。③肝源性水肿：以腹水为主要表现。最常见原因为肝硬化、肝癌等所致的腹水。该患者无腹胀、肝区不适、恶心、食欲减退等症状，完善肝功能检查、腹部B 超除外此病可能。④营养不良性水肿：水肿发生较慢，营养性水肿患者血浆清蛋白降低，尿液正常，血压不高，常合并有贫血及乏力，营养改善后水肿应消退。⑤代谢性水肿：常见于甲状腺功能减退、甲状腺功能亢进等疾病所致的黏液性水肿，但患者查体水肿为可凹性水肿，临床上无消瘦、多汗、无欲等表现，甲状腺功能检查正常。⑥自身免疫疾病：患者以水肿为主要临床表现，不能除外自身免疫相关疾病累及多系统损害，完善自身免疫相关检查，如补体、血沉、C 反应蛋白、抗核抗体检查均正常。⑦浆细胞病：表现为M 蛋白异常增生，可累及血液系统、心肾功能损害，患者无贫血病史。进一步检查大腿、小腿MR 成像，除外肿瘤浸润性病变，脂膜炎。

本病诊断明确为原发性淋巴水肿，淋巴水肿分为原发性和继发性2 种：⑴原发性淋巴水肿：结合临床及淋巴管造影将原发性淋巴水肿分为以下3 型：①远端阻塞型：最常见，约占80%，多见于青春期女性，约20%病例有家族史。②近端闭塞型：可见于任何年龄、任何性别，85%为单侧，常累及整个肢体且发展迅速，一般无家族史。③先天性淋巴水肿：淋巴管造影显示扩张的、纤维增生的、无效的淋巴管。⑵继发性淋巴水肿：常发生于小腿、上臂、生殖器和面部等处，有时可并发残肢。早期呈凹陷性水肿，随后因纤维化而坚硬，高起，表面角化过度和疣状增生，而呈高低不平状[1]。

本病最重要的为早期治疗，以预防病变的发展。对晚期病例的治疗尚不能获得满意结果，原发性淋巴水肿以对症处理为主，局部可用弹力绷带包扎。继发性淋巴水肿应尽早查出原因并祛除[2]。预防继发感染对防止病变进一步发展极为重要，如有感染证据应尽早使用抗生素。象皮腿者可用微波热疗、音频电疗，必要时采用外科分流术[3-4]。预防护理早诊断，早期治疗，以预防病变的发展。本例患者不宜手术治疗，建议转康复理疗科继续治疗，防止水肿进一步加重。